Kobalamini: delovanje in bolezni

Kobalamini predstavljajo kemične spojine, ki pripadajo vitamin B12 skupino. Najdemo jih v vseh organizmih. Njihova sinteza se zgodi samo z bakterije.

Kaj so kobalamini?

Kobalamini so skupina kemičnih spojin z enako osnovno strukturo, ki spadajo v skupino vitamin B12 zapleteno. So kompleksna spojina z kobalt kot osrednji atom. Veljajo za edine kobalt- vsebujejo do danes znane naravne izdelke. The kobalt atom obdan s skupno šestimi ligandi. Vsak štirje ligandi predstavljajo a dušik atom ravninskega sistema Corrin obroča. Peti dušik atom spada v 5,6-dimetil-benzimidazolni obroč, ki je na nukleotidno podoben način pritrjen na korinov obroč. Šesti ligand je zelo enostavno pritrjen in zamenljiv. Le ta izmenljivi ligand označuje prisotno specifično spojino. Dejansko vitamin B12 vsebuje ciano radikal kot šesti ligand in se temu imenuje cianokobalamin. Drugi pomembni kobalamini vključujejo akvakobalamin (vitamin B12a), hidroksikobalamin (vitamin B12b), nitritokobalamin (vitamin B12c), metilkobalamin (metil-B12, MeCbl) in kot izjemno pomemben koencim adenozilkobalamin (koencim B12). Vse te spojine predstavljajo tudi oblike shranjevanja vitamin B12. V medicini je cianokobalmin edini vitamin B12, ki ga je mogoče uporabiti. Takoj se v telesu pretvori v koencim B12. Vse oblike shranjevanja aktivne sestavine se absorbirajo s hrano. Za ljudi vitamin B12, ki ga sintetizira bakterije v debelo črevo ni uporaben, ker kobalamin absorpcija se pojavlja v Tanko črevo.

Funkcija, učinki in vloge

Vitamin B12 opravlja pomembne funkcije v kri tvorba, delitev celic in živčni sistem. V organizmu sodeluje le v dveh encimskih reakcijah, ki pa imajo osrednji biološki pomen. Encim N5-metil-tetrahidrofolat-homocisteina-S-metiltransferaza (metionin sintaza) deluje kot darovalec metilne skupine s pomočjo koencima B12. Metionin sintaza ponovno aktivira oddajnik metilne skupine S-adenosilmetionin (SAM) na eni strani in remetilira homocisteina na metionin na drugi strani. V primeru pomanjkanje vitamina B12 ali neuspeh, homocisteina se kopiči v kri. Povečanje koncentracije homocisteina je dejavnik tveganja za arterioskleroza. Poleg tega se kopiči tudi encim N5-metil-THF, ki povzroča sekundarno pomanjkanje THF (tetrahidrofolna kislina). THF podpira sestavljanje purina baze adenin in gvanin ter pirimidinska baza timin. The dušik baze sodelujejo pri sestavljanju nukleinska kislina DNA in RNA. Ko torej THF primanjkuje, se sinteza nukleinske kisline moti. Druga naloga vitamina B12 je podpiranje encima metilmalonil-CoA mutaza. Mutaza metilmalonil-CoA se neparno razgradi maščobne kisline da tvorijo propionil-CoA. Propionil-CoA se nato vnese v citronska kislina cikel. Njegov presnovek je metilmalonil-CoA. Ko primanjkuje vitamina B12, se kopiči metilmalonil-CoA, ki lahko nato vodi na nevrološke simptome.

Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni

Kobalamini se ne morejo proizvajati v rastlinskem, živalskem ali človeškem metabolizmu. Samo nekatere bakterije lahko sintetizirajo to aktivno sestavino. Sem spadajo človeške črevesne bakterije. Ker sinteza kobalamina pri ljudeh poteka v debelem črevesju, toda absorpcija vitamina B12 poteka v Tanko črevo s pomočjo notranjega faktorja kobalamina, ki nastane v črevesju, ni mogoče uporabiti. Ljudje smo odvisni od preskrbe s hrano. Hkrati obstaja biokemični postopek, ki omogoča prenos vitamina B12 nazaj v Tanko črevo vedno znova s ​​pomočjo žolč kisline, kjer se ponovno absorbira. Kot rezultat, enkrat napolnjena trgovina v jetra traja več let, tudi če ni vitamina B12. The jetra lahko shrani od 2000 do 5000 mikrogramov kobalamina. Najmanjša dnevna potreba za odrasle je približno 3 mikrograme. Pri otrocih je zahteva manjša in se sčasoma povečuje. Nosečnice in doječe ženske imajo večje zahteve, in sicer od 3.5 do 4 mikrograme na dan. Po 450 do 750 dneh porabimo polovico razpoložljivega kobalamina. Pomembni viri kobalamina so jetra in drobovina različnih rejnih živali, sled, govedina, sir, piščančje jajce ali tuna. Vitamina B12 skoraj ni v rastlinski hrani. V vegetarijanskem načinu življenja je treba dodatno dopolnjevati.

Bolezni in motnje

Zaradi velikega pomena biokemičnih reakcij, ki jih podpirajo kobalamini, pomanjkanje vitamina B12 vodi v hudo zdravje težave. Pomanjkanje je lahko izključno vegetarijansko prehrana na eni strani in je lahko posledica okvare notranjega dejavnika na drugi strani. Notranji dejavnik je glikoprotein, ki veže kobalamin v tankem črevesu in ga tako omogoči za ponovno uporabo. Ta beljakovina se proizvaja v vestibularnih celicah želodca. Pri želodčnih boleznih z odpovedjo prekatnih celic notranjega faktorja ni več mogoče ustvariti. Ponovna uporaba obstoječega kobalamina ni več mogoča. Pomanjkanje vitamina B12 zavira metilacijo homocisteina v metionin. Raven homocisteina v kri narašča in tveganje za arterioskleroza povečuje. Hkrati se kopiči N5-metil-tetrahidrofolat ((N5-metil-THF). Pojavi se pomanjkanje THF. Posledično sinteza nukleinske kisline ne deluje več pravilno. Procesi z visoko potrebo po nukleinskih kislinah, kot je hematopoeza, Število krvnih celic se zmanjša, preostale pa se zmanjšajo eritrocitov povečanje velikosti zaradi dopolnitve z hemoglobina. Kot rezultat, tako imenovani pogubni (maligni) anemija se razvije, česar ne povzroča pomanjkanje železa. Zdravi ga lahko uprava of folna kislina. Vendar pomanjkanje kobalamina vztraja in še vedno povzroča nevrološke simptome, kot so vzpenjača mieloza or polinevropatije z motenjem metilmalonil-CoA mutaze z kopičenjem metilmalonske kisline v plazmi.