lipoprotein lipaza (LPL) spada med lipaze in ima ključno vlogo pri presnovi lipidov. Odgovorna je za razčlenitev trigliceridi v hilomikronih in zelo nizka Gostota lipoproteini (VLDL) v maščobne kisline in monoacilglicerol. Izpuščeni maščobne kisline se uporabljajo za proizvodnjo energije ali za ustvarjanje telesne maščobe.
Kaj je lipoprotein lipaza?
lipoprotein lipaza (LPL) je encim, ki spada v lipaze. Lipaze so odgovorne za razgradnjo trigliceridi (triacilgliceroli) v maščobne kisline in glicerol. Trigliceridi predstavljajo estre trojke alkohol glicerol s tremi maščobnimi kisline vsak. Znane so kot maščobe ali maščobna olja. Prehranske maščobe zaužijemo s hrano, v črevesju pa jih najprej razgradijo zunajcelične lipaze iz trebušne slinavke. Vendar nekateri trigliceridi zaradi tega vstopijo v krvni obtok prek seruma absorpcija v Tanko črevo, kjer so vezani na lipoproteine, ki zagotavljajo njihovo prenosljivost v kri. lipoprotein lipaza je zdaj encim, ki razgradi trigliceride, vezane na lipoproteine, v maščobe kisline in monoacilglicerol. Sestavljen je iz 448 aminokisline in je odvisen od funkcije koencima apolipoprotein C2. Lipoproteinska lipaza predstavlja a voda-topen encim, ki je vezan na endotelijske celice kri plovila preko nekaterih glikoproteinov (proteoglikani). Proizvaja se v jetra. Encim katalizira hidrolizo trigliceridov v dve maščobni kislini molekule in po eno molekulo monoacilglicerola. The apolipoproteini so prevoznik molekule triglicerolov in posredujejo njihovo prenosljivost v vodnem okolju. Apolipoprotein C2 deluje tudi kot receptor za lipoproteinske lipaze in aktivira hidrolizo trigliceridov.
Funkcija, učinki in vloge
Naloga lipoproteinske lipaze je, da popolnoma katalizira razgradnjo maščob, ki jih absorbirajo črevesne celice v kri. Najprej prehranske maščobe razgradijo lipaze trebušne slinavke v Tanko črevo do maščobnih kisline in glicerol. Nadaljnji trigliceridi vstopijo v kri skozi absorpcija preko Tanko črevo, kjer se vežejo na lipoproteine, da tvorijo lipidno-beljakovinski kompleks. Pri tem nastanejo hilomikroni. Predstavljajo delce lipoproteina s premerom 0.5 do 1 mikrometra. Njihov Gostota je pod 1000 g / ml. Jedro lipidov vsebuje predvsem trigliceride z majhno primesjo holesterol estri. The holesterol- vsebuje lupino hilomikronov Fosfolipidi kot strukturni element. The apolipoproteini, na katero so vezani trigliceridi, so zdaj vključeni tudi v to lupino. Hilomikroni vsebujejo 90 odstotkov trigliceridov. Preko limfnega sistema vstopijo v krvni obtok iz tankega črevesa. Zlasti v kapilarah mišic in maščobnem tkivu se trigliceridi s pomočjo LPL razgradijo v maščobne kisline in glicerol. Maščobne kisline se bodisi takoj uporabijo v mišičnem tkivu za proizvodnjo energije bodisi v maščobnem tkivu za tvorjenje lastnih trigliceridov v telesu kot maščobe za shranjevanje. Po približno desetih urah abstinence od hrane hilomikronov v krvi ni več mogoče zaznati, saj so bili trigliceridi nato popolnoma razgrajeni. Druge sestavine krvi so tako imenovani VLDL (zelo nizek Gostota lipoprotein). Te strukturne enote izloča jetra in vsebujejo trigliceride, Fosfolipidi in holesterol. VLDL prenaša te komponente po krvnem obtoku iz jetra na posamezne organe. Po tej poti se trigliceridi nato razgradijo z lipoprotein lipazo, sproščene maščobne kisline pa prevzamejo telesne celice. Zmanjšanje trigliceridov pretvori VLDL v LDL (lipoprotein z nizko gostoto). LDL vsebuje predvsem fosfolipide, estre holesterola in lipoproteine
Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni
Lipoprotein lipaza se sintetizira v jetrih. Predstavlja še eno zunajcelično lipazo poleg lipaz trebušne slinavke. LPL se nahaja na zunanji strani membran endotelijskih celic najrazličnejših organov, vključno z maščobnimi celicami. Tam je s tako imenovanimi proteoglikani povezan s celičnimi membranami. Vendar je še posebej pomembna za endotelijske celice krvi plovila, saj lahko tukaj neposredno nadzoruje hidrolizo trigliceridov, ki jih najdemo v hilomikronih in VLDL. heparin se injicira za merjenje aktivnosti lipoproteaze.heparin zagotavlja sprostitev vezave lipoproteinskih lipaz iz proteoglikanov, tako da se po injiciranju heparina poveča koncentracija prostih lipoproteinskih lipaz, ki jih tako lahko določimo glede na njihovo aktivnost. S tem testom lahko med drugim odkrijemo pomanjkanje lipoprotein lipaze.
Bolezni in motnje
Pomanjkanje lipoprotein lipaze pogosto povzroči hudo zdravje težave. Če je prisotno premalo lipoprotein lipaze ali če je njegova aktivnost nezadostna zaradi genetske okvare, se lahko trigliceridi, ki jih najdemo v hilomikronih in VLDL, slabo razgradijo ali sploh ne razgradijo. Pomanjkanje lipoprotein lipaze je lahko primarno genetsko in sekundarno kemoterapija, na primer. Primarno pomanjkanje LPL je redko in ga povzroča avtosomno recesivna genetska okvara. V tem primeru se razvije tako imenovana hilomikronemija, za katero je značilen serum z mlečnimi okvirji in je označen kot tip I hiperlipidemija. Trigliceridi v hilomikronih se ne razgrajujejo več. Kot rezultat, hudo pankreatitis z mleko nestrpnost in bolečine v trebuhu ponavljajo. Poleg tega se nenehno razvijajo razpočni ksantomi in hepatomegalija. Edino zdravljenje je z nizko vsebnostjo maščob prehrana in vzdržljivost od alkohol. Vzrok te bolezni so pogosto mutacije LPL gen na kromosomu 8 ali genu APOC2. Sekundarna oblika tipa I hiperlipidemija ponavadi se pojavi z kemoterapija in je prehodne narave.
