Mielinska ovojnica: zgradba, delovanje in bolezni

Mielinska ovojnica je izraz, ki se uporablja za opisovanje prekrivanja nevritov a živčne celice, ki je lahko dolg do enega metra. The mielinska ovojnica ščiti živčno vlakno, ga električno izolira in omogoča veliko hitrejše hitrosti prenosa kot nemelinirana živčna vlakna. Mielinske ovojnice so sestavljene iz posebnih lipidov, Fosfolipidiin strukturne beljakovin in jih vsak po približno enem do milimetru in pol prekine tako imenovani Ranvierjev vezni obroč.

Kaj je mielinska ovojnica?

A živčne celice ali nevron je običajno sestavljen iz celičnega telesa, kratkih štrlin (dendritov) blizu celičnega telesa in a nevrit, ki lahko pri ljudeh doseže dolžino več kot en meter. Medtem ko dendriti običajno niso obloženi, je večina nevritov zaščitena z mielinom oz mielinska ovojnica in se nato imenujejo aksoni. Običajno mielinski ovoj prekine tako imenovani Ranvierjev vezni obroč po vsakih 0.2 do 1.5 milimetra dolžine, tako da aksonPo videzu nekoliko spominja na niz podolgovatih biserov. Mielinske ovojnice električno izolirajo živčni proces in ne samo zagotavljajo zaščito, ampak omogočajo tudi veliko večjo hitrost prenosa živčnih dražljajev s tako imenovanim saltatornim prenosom dražljaja, ki "skoči" iz vezalnega obroča na vezni obroč. Strukturna snov mielinskih ovojev je v glavnem sestavljena iz lipidov kot holesterol in Fosfolipidi pa tudi posebne strukturne beljakovin. Struktura in sestava mielinskih ovojev nekoliko spominja na plazmalemo, celična membrana človeških in živalskih celic.

Anatomija in zgradba

Periferni mielinski ovoji živčni sistem (PNS) aksone tvorijo Schwannove celice, osrednjega živčnega sistema (CNS) pa oligodendrociti. Obe vrsti celic pripadata glijskim celicam, ki opravljajo podporne funkcije za nevrone in, tako kot nevroni sami, izvirajo iz ektoderme. Schwannove celice zavijejo po en del akson spiralno z mielinsko plastjo, ki je po sestavi popolnoma podobna njihovi plazmalemi, njihovi celična membrana. Tako lahko aksone zavijemo z do 50 dvojnimi plastmi celična membrana. V CNS, projekcije rastejo iz some oligodendrocitov, ki vzpostavijo stik z aksoni in jih zavijejo z mielinsko ovojnico. Dendrocit lahko s tem hkrati zavije aksonske segmente več aksonov. Redne prekinitve mielinskih ovojev v obliki Ranvierjevih vezalnih obročev v intervalih od 0.2 do 1.5 milimetra igrajo pomembno vlogo pri prenosu dražljaja. Ranvierjevi vezni obroči puščajo zelo ozke vmesne prostore po približno en mikrometer, kjer so živčni trakti tako rekoč goli, brez električne izolacije.

Funkcija in naloge

Mielinske ovojnice aksonov opravljajo več funkcij, ki so posamezno pomembne za interakcijo živčni sistem in upoštevati njegovo funkcionalnost. Mielinska ovojnica zagotavlja mehansko zaščito in hkrati električno izolacijo nevrit tek znotraj, ki je prekinjena le na Ranvierjevih vezalnih obročih. Redne prekinitve izolacije so ključnega pomena za hitrost in način akcijski potencial prenos. V stanju mirovanja je akson ima tako imenovani počitek v notranjosti, za katerega je značilen presežek negativno nabitega beljakovin in pozitivno napolnjena kalij ioni v primerjavi s presežkom negativno nabitih klorid in pozitivno napolnjena natrijev ioni v zunajceličnem prostoru zunaj plazemske membrane aksona. Rahlo negativen mirovalni potencial (membranski potencial) vzdržujejo ionski kanali in ga je mogoče aktivno nadzorovati natrijev-kalij črpalke v membrani. Če nevron prejme določen dražljaj, se ta depolarizira, električni pogoji se na kratko obrnejo in akcijski potencial se generira prek napetosti natrijev in kalij ionskih kanalov, vendar ta akcijski potencial traja le približno 0.1 do 0.2 milisekunde. The akcijski potencial v aksonu depolarizira naslednji naslednji vezni obroč in vzpostavi akcijski potencial. To pomeni, da je razmeroma počasno in okorno dražljajno prevajanje premoščeno s stalnim prenosom akcijskega potenciala in nadomeščeno z nerednim (saltatornim) dražljajevskim vodenjem od vezalnega obroča do vezalnega obroča. Tako se "hitrost živca" poveča s približno 1 na 2 m / sek pri nevritih brez mielinskih ovojnic do 120 m / sek v aksonih z debelimi mielinskimi ovojnicami. Druga naloga mielinskih ovojev je oskrba s živci.

Bolezni

Najpomembnejše bolezni in motnje, neposredno povezane z mielinskimi ovojnicami, so bolezni, ki vodi do razgradnje, demielinizacije živci. Demijelinizacija aksonov - kot se imenuje tudi demielinizacija - temelji bodisi na genetskih napakah, za katere je znano, da sprožijo dedne motorično občutljive nevropatije, ali na primer na avtoimunski bolezni multipla skleroza (GOSPA). Drugi vzroki, kot je pretirana kronična alkohol poraba, diabetična nevropatija, Lymska bolezen, ali razgradnja mielina kot neželeni stranski učinek zdravil so tudi možni krivci. Dedne motorično občutljive nevropatije se kažejo s postopno razgradnjo mielinskih plasti ali pa že od samega začetka obstajajo težave s strukturo ali sintezo mielinskih ovojnic. Genetska bolezen Krabbejeva bolezen je posebna situacija, ker se mielin ne razgradi, ampak se kopičijo škodljivi produkti razgradnje metabolizma mielina zaradi manjkajočih encimi. Do demielinizacije aksonov lahko pride tudi zaradi toksičnih učinkov ali zaradi pomanjkanja nekaterih B vitamini kot sta B6 in B12, zaradi katerih alkoholiki pogosto trpijo. Avtoimunska bolezen MS, katere vzroki (še) niso popolnoma razumljeni, je v Srednji Evropi razmeroma pogosta in prizadene ženske približno dvakrat pogosteje kot moške. Kronična vnetna bolezen CNS vodi v več ali več (več) con v beli snovi, ki jih prizadene demielinizacija s posledičnimi simptomatskimi posledicami.