Mitohondrion je ime celične organele, ki je med drugimi funkcijami vključena v oskrbo celice z energijo predvsem s pomočjo adenozin presnova trifosfata. mitohondriji imajo svoj genski material v obliki mitohondrijske DNA. Odvisno od energetskih potreb celičnih vrst, nekaj do nekaj tisoč mitohondriji je lahko prisoten v celici.
Kaj je mitohondrija?
Mitohondrija je celični organel, ki je prisoten v skoraj vseh človeških celicah, včasih v velikem številu do nekaj tisoč. Izjema je zgornja plast koža, stratum corneum, ki je sestavljen iz mrtvih celic roženice in ne vsebuje mitohondrije. mitohondriji so obdarjeni z lastnim genomom, mitohondrijsko DNA (mtDNA), ki podpira domnevo, da so bili mitohondriji prvotno samostojni organizmi, ki so vstopili v endosimbiozo s celicami večceličnih organizmov. Mitohondriji v današnji manifestaciji niso več neodvisno sposobni preživeti. Za mitohondrije so značilne dvojna membrana, zunanja, skoraj gladka membrana in notranja, močno razgrnjena membrana, ki zagotavlja ustrezno veliko površino za biokemične presnovne procese. Mitohondriji med drugim sodelujejo pri presnovi tako imenovane dihalne verige in citratnem ciklu. V dihalni verigi, ki poteka v medmembranskem prostoru med zunanjo in notranjo membrano, glukoze se presnovi za sintezo ATP in je celici na voljo kot nosilec energije. Citratni cikel združuje presnovne procese, ki povzročajo razgradnjo ogljikovi hidrati, beljakovinin maščobe.
Anatomija in zgradba
Za mitohondrijsko morfologijo sta značilni dve membrani, zunanja membrana, ki daje organeli skoraj fižol videz, in notranja, ki je močno razgrnjena in ima tako veliko površino. Obe membrani sta sestavljeni iz fosfolipidnih dvoslojev in beljakovin. Zunanja membrana pa se po svojih lastnostih bistveno razlikuje od notranje. Zunanja membrana vsebuje beljakovinske komplekse s kanali, ki omogočajo selektivno izmenjavo snovi med mitohondrijom in citozolom celice. Notranja membrana mitohondrijev tipa Sacculus vsebuje beljakovinske komplekse, potrebne za "delovanje" dihalne verige. Prostori, ki nastanejo z razvijanjem notranje membrane proti zunanji membrani, se imenujejo kristali in pospešujejo presnovo dihalne verige. Kriste zasedajo drobna telesca s premerom 8.5 nm, imenovana delci F1 ali delci ATP sintaze, ki igrajo vlogo pri sintezi ATP. Druga vrsta mitohondrije je tako imenovani tubulni tip, ki ga najdemo v celicah, ki sintetizirajo steroide hormoni. Številne tubule služijo selektivnemu prevozu snovi.
Funkcija in naloge
Ena najpomembnejših funkcij in nalog mitohondrije je sinteza adenozin trifosfata (ATP) in sproščanje ATP v celični matriks, notranjost celice zunaj mitohondrijev. V zapleteni reakcijski verigi se energija, pridobljena s katalitsko nadzorovanimi oksidacijskimi procesi, za kratek čas shrani v obliki ATP in da na voljo celicam. Dihalna veriga uporablja presnovne produkte tako imenovanega citratnega cikla - znanega tudi po Krebsovem ciklu po odkritelju Hansu A. Krebsu. Presnova Krebsovega cikla poteka v matriki mitohondrijev, torej znotraj prostora, ki ga zapira notranja membrana. Mitohondriji so vključeni tudi v del sečnina cikel, ki poteka deloma znotraj mitohondrijskega matriksa in deloma v citosolu celice. The sečnina cikel služi za pretvorbo dušikovih razgradnih produktov, npr. iz beljakovinske hrane, v sečnina za izločanje skozi ledvice. Mitohondriji so vključeni tudi v proces nadzorovane celične smrti, apoptoze. To je vrsta samouničenja celice z urejenim odstranjevanjem razgradnih produktov. Apoptozo lahko "zapoveduje", na primer imunski sistem v primeru odkritih resnih napak ali okužb, da se preprečijo poškodbe in nevarne razmere za organizem kot celoto. Mitohondriji imajo sposobnost absorpcije kalcij ioni in jih po potrebi dajo na voljo celici. Tako podpirajo pomembno funkcijo kalcij homeostaza celice. Druga pomembna funkcija mitohondrijev je sinteza železo-žveplo grozdi, ki so potrebni za številne encimi za katalitični nadzor dihalne verige. Sinteza železo-žveplo grozdov ni odvečen, zaradi česar je bistvena zaloga za vse celice, ki jih lahko zagotavljajo izključno mitohondriji.
Bolezni
Mitohondriopatije, okvare ali motnje metaboličnih procesov mitohondrijev vplivajo na oslabitev delovanja telesa predvsem zaradi zmanjšane sinteze ATP. V osnovi je mitohondriopatija lahko posledica dednih genetskih napak ali pa je bila pridobljena v življenju. Pridobljene mitohondriopatije so povezane predvsem z nevrodegenerativnimi boleznimi, kot so Alzheimerjeva bolezen bolezen, Parkinsonova bolezen, in ALS, pa tudi z sladkorna bolezen melitus, debelost, bolezni srca in ožilja ter nekateri raki. Podedovane mitohondriopatije kažejo najrazličnejše manifestacije, odvisno od tega, kje v presnovnih kaskadah gen napaka vpliva. Če zaradi gen nekatere okvare v dihalni verigi ali citratnem ciklusu encimi niso na voljo in so potrebna le za določena telesna tkiva, simptomi se pojavijo le v ustreznih organih. Zaradi raznolikosti simptomov mitohondrija gen napaka lahko povzroči, diagnoza ni enostavna. Ker je običajno vključen citratni cikel, običajno pride do "kopičenja" pirovata, ki ga telo poskuša razgraditi po alternativni poti laktat, kar se je močno povečalo mlečna kislina koncentracija, mlečna acidoza.
