Motorne beljakovine: delovanje in bolezni

Motor beljakovin spadajo v skupino citoskeletnih proteinov. Citoskelet služi tako za stabilizacijo celice kot tudi za njeno gibanje in transportne mehanizme v celici.

Kaj so motorični proteini?

Skupina citoskelet beljakovin je sestavljen iz motoričnih beljakovin, regulatornih proteinov, Br proteinsckovih proteinov, mejnih beljakovin in Ger andstovih beljakovin. Motor beljakovin sestavljajo a Glava domena in rep domena. The Glava domena je tudi motorna domena. Ta se veže na citoskelet in tvori strukturo v obliki beljakovin. Motorna domena vsebuje vezno mesto za adenozin trifosfat (ATP) in območje beljakovine, ki izvede specifično gibanje ob konformacijski spremembi. Motorna domena je zelo ohranjena v vsaki podskupini beljakovin citoskeleta, torej imajo vsi proteini iz iste podskupine motorično domeno zgrajeno in delujejo na enak način. Repna domena pa se veže na ustrezni ciljni protein. Služi lahko tudi, da več motoričnim beljakovinam tvori med seboj kompleks beljakovin.

Funkcija, dejanje in naloge

Skupino motoričnih beljakovin sestavljajo kinezini, prestini, dineini in miozini. Kinesini običajno tvorijo dimere, kar pomeni, da v parih tvorijo beljakovinske komplekse. Ti se vežejo na mikrotubule celice in se premikajo vzdolž teh mikrotubulov od minus konca proti plus koncu, tj. Od jedra do celična membrana. To gibanje vzdolž mikrotubulov prenaša organele ali vezikule z enega mesta na drugo znotraj celice. Kinesin igra vlogo pri nevrotransmiter Ausschϋttung, pri katerem se mehurčki, ki vsebujejo nevrotransmiter, prenašajo vzdolž mikrotubilov do presinaptične membrane. Kinesin sodeluje tudi pri delitvi celic. Podobno kot kinezin tudi dinein tvori dimere in se veže na mikrotubule. Vendar pa se ti premaknejo s plusa na minus, tj. S konca celična membrana proti jedru. Temu pravimo tudi retrogradni prevoz. Specifični dineini se nahajajo v gibanju celice pomoč, kot so trepalnice ali geje, ki jih imenujemo tudi bičevi. Te najdemo na primer v spermijih. Miozin lahko tvori tudi dimere in se veže na aktinske filamente. Premika se z minus na plus konec filamentov in, tako kot prej opisani kinezin, služi za transport veziklov. Vendar se podtip Mysoin VI ne premika v tej smeri. Poleg tega se mysoin nahaja v povečanih količinah v mišičnem tkivu skupaj z aktinom, da lahko tam izvede mišično krčenje. To se zgodi s potiskanjem aktinskih filamentov drug v drugega. Poleg tega ima mysoin bistveno vlogo pri endocitozi in eksocitozi, pa tudi pri gibanju celice. Ta vrsta gibanja se lahko pojavi v celicah, ki nimajo bičkov ali trepalnic. Mysoin ima tudi posebnost, da ga najdemo le v evkariontih v primerjavi z dineinom in kinesinom, ki jih najdemo tudi v prokariontih. Prestin najdemo v lasje celice notranjega ušesa. V primerjavi z doslej opisanimi motoričnimi beljakovinami se prestin uravnava z električno napetostjo, ki sproži njegovo mehansko gibanje v celici.

Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Motorni proteini so alosterični proteini. Ti proteini spremenijo svojo konformacijo ali obliko, potem ko vežejo ligand. Na primer, to je lahko receptor, kot je insulina receptor, ki spremeni svojo sposobnost po vezavi na svoj ligand, inzulin. To nato povzroči, da receptor sproži signalno kaskado. Motorični proteini zahtevajo adenozin trifosfat (ATP) za njihovo aktivnost. Služijo za ustvarjanje gibanja celic, pa tudi za transport znotraj celice, kot sta endocitoza ali eksocitoza. To je sprejemanje ali sproščanje nekaterih snovi ali beljakovin v celici. Primer je dovajanje nevrotransmiterjev skozi presinaptični terminal nevrona s fuzijo veziklov, ki vsebujejo nevrotransmiter in se nahaja v celici s plazemsko membrano nevrona.

Bolezni in motnje

Če pride do mutacij v gen ki kodira beljakovine mysoin v človeškem telesu, to lahko vodi do hipertrofične kardiomiopatijo fϋ. To je bolezen mišic srce. Ta vrsta bolezni je prirojena. Prihaja do neenakomernega zgoščevanja mišic levega prekata.To se imenuje hipertrofija. Med vadbo ali drugo naporno telesno aktivnostjo odtok kri plovilo levega prekata zoži. The srce mišice se otrdijo, kar je opisano kot motnja skladnosti. Rezultat je srčna aritmija in težko dihanje. Ta bolezen se zdravi z zdravili ali odtokom kri plovilo levega prekata se preseli in odstrani mišično tkivo. Druga bolezen je miopatija za shranjevanje mioina. To je kopičenje misoina v mišičnih celicah. Zaradi tega mišice oslabijo. Bolezen je običajno diagnosticirana v otroštvo, lahko pa se pojavijo tudi kasneje v življenju. Oslabitev mišic fϋ povzroči upočasnjeno hojo in težave pri dvigovanju rok. V hudih primerih tega stanje, obstajajo tudi težave dihanje. Poleg tega lahko tudi napake v mišičnem misoinu vodi do tako imenovanega Usherjevega sindroma. To je bolezen, ki povzroča gluhost in slepota. Napaka v motorični beljakovini kinezin vodi do Charcot-Marie-Tooth bolezni, ki je oblika mišične atrofije.