Bolezni srčnih mišic (kardiomiopatije): terapija z zdravili

Terapevtski cilji

  • Izboljšanje kakovosti življenja ali pričakovane življenjske dobe.
  • Izogibanje zapletom (npr. Malignim aritmogenim dogodkom / življenjsko nevarnim srčne aritmije)).

Priporočila za terapijo

Razširjena kardiomiopatija (DCM)

To je nenormalno povečanje (dilatacija) srce mišice, zlasti levega prekata (srčna komora). Za terapijo:

  • Vzročna (z vzroki povezana) terapija:
    • Kardiomiopatija povzročil virusi se lahko zdravi z interferona (imunostimulacijsko zdravilo) (glej miokarditis spodaj).
    • Pri avtoimunski bolezni z dokazanim avto-Ak proti beta1-adrenergičnemu receptorju v miokardu (srčna mišica):
      • Imunadsorpcija (odstranjevanje avto-Ak) oz.
      • Nevtralizacija avto-Ak s pomočjo aptamerjev (vezava molekule).
      • Po potrebi imunosupresivno zdravljenje
    • In peripartum ("okoli rojstva") kardiomiopatijo: bromokriptin (zaenkrat samo v študijah).
  • V prisotnosti srce odpoved (srčna insuficienca): temelji na smernicah terapija (glej spodaj srce okvara *).
  • Za profilakso trombembolije (preventivni ukrepi za preprečevanje tromboza/ vaskularna bolezen, pri kateri a kri strdek (tromb) v posodi): antikoagulanti (droge ki zavirajo strjevanje krvi) v atrijsko fibrilacijo (VHF) ali kadar se odkrijejo intrakavitarni (v votlini) trombi (krvni strdki).

* Opomba: Dober odziv na terapijo ponavadi kaže samo na »odpust«; po prekinitvi zdravljenja se je ponovitev pojavila v 44% primerov (11 od 25 bolnikov) v 6 mesecih v eni študiji:

  • Zmanjšanje LVEF za> 10% in pod 50%.
  • Povišanje LVEDV za> 10% in nad normalno vrednost.
  • NT-proBNP se poveča za dvakrat in na> 400 ng / l
  • Klinični znaki srčno popuščanje (srčna insuficienca).

V kontrolni skupini, ki je še naprej prejemala zdravljenje, pri nobenem bolniku na podlagi štirih meril ni bilo zaznati poslabšanja. Nato je bila zaporedno ukinjena tudi farmakoterapija bolnikov v kontrolni skupini, kar je povzročilo, da se je v naslednjih 6 mesecih poslabšalo tudi 36% teh bolnikov. Tako je skupno 20 bolnikov (40%) od 50 bolnikov končalo z objektivnim poslabšanjem.

Hipertrofična (povečana) kardiomiopatija (HCM)

  • Terapija z zdravili za srčno popuščanje (terapija za srčno popuščanje):
    • Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta - Pozor: antagonistov kalcija in zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ne smemo dajati skupaj zaradi tveganja AV-blokade (atrioventrikularni blok; motnje, ki jih povzročajo motnje prevodnosti iz atrija v prekat)
    • V primeru intolerance za zaviralce adrenergičnih receptorjev beta:dihidropiridin-Type kalcij antagonisti (npr. verapamil, diltiazem).
  • In atrijsko fibrilacijo (glej spodaj VHF): antikoagulanti.
  • Hipertrofična obstrukcija kardiomiopatijo (HOCM).
    • Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je bila dokazana v preskušanju III. Faze EXPLORER-HCM ("prebojna terapija"): mavacamten je zmanjšal hiperkontraktilnost s posledičnimi:
      • 65.0% bolnikov se je izboljšalo za vsaj en razred NYHA v primerjavi s 31.3% bolnikov z placebo (p ˂ 0.0001)
      • Kakovost življenja in sposobnost gibanja so se znatno povečale.
      • Obstrukcija (obstrukcija) odvodnega trakta levega prekata (LVOT) se je znatno zmanjšala.
      • Popolna remisija se je zgodila v skoraj tretjini, tj. Kliničnih, radioloških ali drugih znakov bolezni ni bilo mogoče zaznati.
    • Naslednja zdravila so kontraindicirana (kontraindikacije):
      • Inotropne snovi (povečajo kontraktilno silo srca), kot sta digitalis in simpatikomimetiki.
      • Močna sredstva za znižanje nakladanja (za lajšanje srca), kot so ACE inhibitorji.
      • Nitrati (povzročajo povečanje sistolične stenoze (zoženje)).

Restriktivna (omejena) kardiomiopatija (RCM)

  • Zgodnje zdravljenje srčnega popuščanja (glejte zaradi Therapy) z diuretiki (odtočnimi sredstvi); opozorilo: brez digitalisa!
  • Profilaksa trombembolije

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVCM)

  • Simptomatsko zdravljenje:

Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM)

Nosečna kardiomiopatija / peripartalna kardiomiopatija

  • Standardna terapija kot pri srčnem popuščanju
  • 5 mg bromokriptin 2 tedna, nato 2.5 mg 6 tednov: po terapiji je imelo 7% vseh udeležencev po šestih mesecih še vedno močno omejitev funkcije levega prekata (<35%) in le 3% pozneje trpilo ​​zaradi srčnega popuščanja

Sistemska amiloidoza, povezana s TTR (ATTR).

  • V študiji III. Faze (ATTR-ACT) tafamidis dokazano znatno zmanjša tveganje smrtnosti pri bolnikih za 30%.
  • 2020: Komisija EU je odobrila Tafamidis 61 mg za zdravljenje transtiretin amiloidoze s kardiomiopatijo (ATTR-CM). Zdravilo je indicirano za zdravljenje ATTR-CM pri odraslih z divjimi in dednimi oblikami.