Terapevtski cilji
- Izboljšanje kakovosti življenja ali pričakovane življenjske dobe.
- Izogibanje zapletom (npr. Malignim aritmogenim dogodkom / življenjsko nevarnim srčne aritmije)).
Priporočila za terapijo
Razširjena kardiomiopatija (DCM)
To je nenormalno povečanje (dilatacija) srce mišice, zlasti levega prekata (srčna komora). Za terapijo:
- Vzročna (z vzroki povezana) terapija:
- Kardiomiopatija povzročil virusi se lahko zdravi z interferona (imunostimulacijsko zdravilo) (glej miokarditis spodaj).
- Pri avtoimunski bolezni z dokazanim avto-Ak proti beta1-adrenergičnemu receptorju v miokardu (srčna mišica):
- Imunadsorpcija (odstranjevanje avto-Ak) oz.
- Nevtralizacija avto-Ak s pomočjo aptamerjev (vezava molekule).
- Po potrebi imunosupresivno zdravljenje
- In peripartum ("okoli rojstva") kardiomiopatijo: bromokriptin (zaenkrat samo v študijah).
- V prisotnosti srce odpoved (srčna insuficienca): temelji na smernicah terapija (glej spodaj srce okvara *).
- Za profilakso trombembolije (preventivni ukrepi za preprečevanje tromboza/ vaskularna bolezen, pri kateri a kri strdek (tromb) v posodi): antikoagulanti (droge ki zavirajo strjevanje krvi) v atrijsko fibrilacijo (VHF) ali kadar se odkrijejo intrakavitarni (v votlini) trombi (krvni strdki).
* Opomba: Dober odziv na terapijo ponavadi kaže samo na »odpust«; po prekinitvi zdravljenja se je ponovitev pojavila v 44% primerov (11 od 25 bolnikov) v 6 mesecih v eni študiji:
- Zmanjšanje LVEF za> 10% in pod 50%.
- Povišanje LVEDV za> 10% in nad normalno vrednost.
- NT-proBNP se poveča za dvakrat in na> 400 ng / l
- Klinični znaki srčno popuščanje (srčna insuficienca).
V kontrolni skupini, ki je še naprej prejemala zdravljenje, pri nobenem bolniku na podlagi štirih meril ni bilo zaznati poslabšanja. Nato je bila zaporedno ukinjena tudi farmakoterapija bolnikov v kontrolni skupini, kar je povzročilo, da se je v naslednjih 6 mesecih poslabšalo tudi 36% teh bolnikov. Tako je skupno 20 bolnikov (40%) od 50 bolnikov končalo z objektivnim poslabšanjem.
Hipertrofična (povečana) kardiomiopatija (HCM)
- Terapija z zdravili za srčno popuščanje (terapija za srčno popuščanje):
- Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta - Pozor: antagonistov kalcija in zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ne smemo dajati skupaj zaradi tveganja AV-blokade (atrioventrikularni blok; motnje, ki jih povzročajo motnje prevodnosti iz atrija v prekat)
- V primeru intolerance za zaviralce adrenergičnih receptorjev beta:dihidropiridin-Type kalcij antagonisti (npr. verapamil, diltiazem).
- In atrijsko fibrilacijo (glej spodaj VHF): antikoagulanti.
- Hipertrofična obstrukcija kardiomiopatijo (HOCM).
- Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je bila dokazana v preskušanju III. Faze EXPLORER-HCM ("prebojna terapija"): mavacamten je zmanjšal hiperkontraktilnost s posledičnimi:
- 65.0% bolnikov se je izboljšalo za vsaj en razred NYHA v primerjavi s 31.3% bolnikov z placebo (p ˂ 0.0001)
- Kakovost življenja in sposobnost gibanja so se znatno povečale.
- Obstrukcija (obstrukcija) odvodnega trakta levega prekata (LVOT) se je znatno zmanjšala.
- Popolna remisija se je zgodila v skoraj tretjini, tj. Kliničnih, radioloških ali drugih znakov bolezni ni bilo mogoče zaznati.
- Naslednja zdravila so kontraindicirana (kontraindikacije):
- Inotropne snovi (povečajo kontraktilno silo srca), kot sta digitalis in simpatikomimetiki.
- Močna sredstva za znižanje nakladanja (za lajšanje srca), kot so ACE inhibitorji.
- Nitrati (povzročajo povečanje sistolične stenoze (zoženje)).
- Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je bila dokazana v preskušanju III. Faze EXPLORER-HCM ("prebojna terapija"): mavacamten je zmanjšal hiperkontraktilnost s posledičnimi:
Restriktivna (omejena) kardiomiopatija (RCM)
- Zgodnje zdravljenje srčnega popuščanja (glejte zaradi Therapy) z diuretiki (odtočnimi sredstvi); opozorilo: brez digitalisa!
- Profilaksa trombembolije
Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVCM)
- Simptomatsko zdravljenje:
- Zdravljenje aritmij (srčne aritmije) ali profilaksa.
- Beta blokator
Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM)
- Terapija of srčno popuščanje (glejte zaradi Therapy).
- Profilaksa trombembolije: antikoagulanti.
Nosečna kardiomiopatija / peripartalna kardiomiopatija
- Standardna terapija kot pri srčnem popuščanju
- 5 mg bromokriptin 2 tedna, nato 2.5 mg 6 tednov: po terapiji je imelo 7% vseh udeležencev po šestih mesecih še vedno močno omejitev funkcije levega prekata (<35%) in le 3% pozneje trpilo zaradi srčnega popuščanja
Sistemska amiloidoza, povezana s TTR (ATTR).
- V študiji III. Faze (ATTR-ACT) tafamidis dokazano znatno zmanjša tveganje smrtnosti pri bolnikih za 30%.
- 2020: Komisija EU je odobrila Tafamidis 61 mg za zdravljenje transtiretin amiloidoze s kardiomiopatijo (ATTR-CM). Zdravilo je indicirano za zdravljenje ATTR-CM pri odraslih z divjimi in dednimi oblikami.