Bolezni srčnih mišic (kardiomiopatije)

Kardiomiopatije (sopomenke: miokardiopatija; kardiomiopatije; CM; ICD-10-GM I42.-: Kardiomiopatija) so bolezni miokarda (srce mišice). Povezani so z mehansko in / ali električno disfunkcijo srce. Poleg tega se navadno zgosti miokarda, širitev srce, ali dilatacija (razširitev) enega ali obeh prekatov (srčne komore). Oblike kardiomiopatijo se razlikujejo glede na morfološke (povezane z obliko) in klinične značilnosti (glejte spodaj "Simptomi - pritožbe"). Poleg mešanih in prehodnih oblik ločimo pet glavnih oblik kardiomiopatije - razvrstitev po WHO (Svetovna zdravstvena organizacija):

  • Razširjeno (razširjeno) kardiomiopatijo (DCM; ICD-10-GM I42.0: Razširjena kardiomiopatija) - disfunkcija sistolične črpalke s kardiomegalijo (povečanje miokarda (srčna mišica)) in oslabljen iztisni delež (EF; iztisni del).
  • Hipertrofična (povečana) kardiomiopatija (HCM; ICD-10-GM I42.2: Druga hipertrofična kardiomiopatija) - Debelina srčne mišice, zlasti stene levega prekata, se poveča.
    • Z in brez oviranja (zožitve) odvodnega trakta levega prekata:
      • Hipertrofična neobstruktivna kardiomiopatija (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Druga hipertrofična kardiomiopatija) - približno tretjina primerov.
      • Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOCM; sinonim: Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija) - približno dve tretjini primerov; mišice levega prekata, zlasti ventrikularni septum (prekatna pregrada) se zgosti.
      • Opomba: Ker približno 30–40% bolnikov brez ovir v mirovanju razvije oviro pod stresom, so potrebni provokacijski testi, da bi ločili podtipa HNCM in HOCM!
  • Restriktivna (omejena) kardiomiopatija (RCM; ICD-10-GM I42.5: Druga restriktivna kardiomiopatija) - otrdelost prekatnih sten zaradi brazgotinjenja mišičnega tkiva ali odlaganja amiloidov (beljakovin/ beljakovine).
  • Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC; ARVCM; sinonimi: Aritmogena kardiomiopatija displazije desnega prekata; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata [ARVCM]) - odlaganje vezivnega in maščobnega tkiva v mišicah desni prekat (srčna komora).
  • Nerazvrstljiva kardiomiopatija (NKCM).
    • Zbiranje različnih motenj, npr.
      • Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM).

Za več informacij glejte »Razvrstitev«. Razmerje med spoloma Razširjena kardiomiopatija (DCM): moški in ženske je 2: 1. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM): moški so nekoliko pogosteje prizadeti kot ženske. Aritmogena desna ventrikularna kardiomiopatija (ARVC): moški do žensk je 2: 1. Najvišja frekvenca Kardiomiopatije se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar pretežno med 20. in 50. letom. razširjene kardiomiopatije (DCM) je 30 primerov na 40 prebivalcev (v Nemčiji). Je najpogostejša idiopatska (brez prepoznavnega vzroka) kardiomiopatija. Prevalenca hipertrofične kardiomiopatije (HCM) je 100,000 bolezni na 200 prebivalcev (v Nemčiji). HCM je najpogostejša dedna (dedna) bolezen srca. Prevalenca aritmogene desne prekatne kardiomiopatije (ARVC) je 100,000 bolezen na 1 do 1,000 prebivalcev (v Nemčiji). Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM; nerazvrstljiva kardiomiopatija) predstavlja približno 2,000% primarnih kardiomiopatij pri otrocih. Incidenca (pogostost novih primerov) razširjene kardiomiopatije (DCM) je približno 9 primerov na 6 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Incidenca hipertrofične kardiomiopatije (HCM) je približno 100,000 bolezni na 19 prebivalcev na leto (v Nemčiji), incidenca primarnih kardiomiopatij pri otrocih pa 100,000 na 1.13 otrok in mladostnikov (<100,000 let) (v Severni Ameriki). Pri otrocih sta najpogostejši razširjena kardiomiopatija (19%) in hipertrofična kardiomiopatija (51%). Potek in napoved Ko se srce poveča, se ne more več dovolj krčiti in iztisna frakcija (EF; Auswurffraktion) se zmanjša. Če se miokard (srčna mišica) zgosti, ne dovolj kri teče v prekate (srčne komore). Oba postopka lahko sčasoma vodi do srčno popuščanje (srčna insuficienca) ali nenadna srčna smrt. Napoved razširjene kardiomiopatije (DCM) je odvisna od stopnje srčno popuščanje (srčna insuficienca; razred NYHA: ≥ III = slabo), iztisni delež (iztis <20% = slab), diastolične lastnosti polnjenja levega prekata (leva srčna komora; restriktivno = slabo) in dokazi o miokardni fibrozi (MRI). Umrljivost (število umrlih v določenem obdobju na podlagi števila zadevnega prebivalstva) je do 10% na leto. Desetletno preživetje razširjene kardiomiopatije je približno 10-10%. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je že dolgo asimptomatska. Zlasti v neobstruktivni obliki gre običajno za naključno ugotovitev. Ženske s hipertrofično kardiomiopatijo imajo slabšo prognozo kot moški s to boleznijo srca. Smrtnost je približno 20-1% na leto pri odraslih in do 5% na leto pri otrocih in mladostnikih. V večini primerov so vzrok smrti ventrikularne aritmije (aritmije, ki izvirajo iz srčnih komor). V tem kontekstu nenadna srčna smrt pogosto prizadene mlade moške bolnike. Z napredovanjem restriktivne kardiomiopatije (RCM) se diastolična ventrikularna disfunkcija povečuje. Terapija-odporna desno srčno popuščanje (omejitev črpalne funkcije desnega srca) se razvije z zastojem dotoka pred desnim srcem. Brez presaditev srca, napoved je slaba. Pri postavitvi aritmogene kardiomiopatije desnega prekata (ARVC) lahko prizadeti posamezniki vodi razmeroma normalno življenje. Občasno trpijo zaradi aritmij (motenj srčnega ritma). Vsaditev ICD (vsadljivi kardioverter /Defibrilator) lahko zmanjša stopnjo smrtnih aritmij. Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je skupaj s hipertrofično kardiomiopatijo pogost vzrok nenadne srčne smrti pri športnikih. Brez terapija, je 10-letna smrtnost (smrtnost glede na skupno število ljudi z boleznijo) približno 30%. Opomba: Delež bolnikov z drugimi družinskimi člani, ki trpijo zaradi kardiomiopatije, je zelo velik. Delež je bil HCM 48.5%, DCM 25.2%, ARVC 40.6% in RCM 30%.