Biokatalizator sulfit oksidaza povzroči pretvorbo strupene snovi žveplo spojine iz razgradnje aminokisline v netoksične sulfate. Bistven je za življenje, zato ga najdemo v vseh organizmih. Če njegovo delovanje moti genetska napaka, pride do pomanjkanja sulfit oksidaze. Tudi pri sicer zdravih bolnikih je preveč sulfita v kri lahko negativno vpliva.
Kaj je sulfit oksidaza?
Sulfit oksidaza (gen ime: SUOX) je ime encima, ki vsebuje molibden, sestavljen iz 466 aminokisline. Spada v družino ksantin dehidrogenaz in ga najdemo v skoraj vseh organizmih. V središču vsebuje molibden, ključni element v sledovih. Kovina se tam pojavlja v biološko dostopni obliki kot molibdatni anion. Sulfit oksidaza jo uporablja kot kofaktor (spojina molibdat-molibdopterin). Encim pretvori žveplo-vsebujejo aminokisline metionin, cisteinaitd., zaužit skozi prehrana v neškodljivo žveplo soli (sulfati), ki se nato izločijo z urinom. Pri sesalcih najdemo biokatalizator, ki razgrajuje žveplo, predvsem v jetra in ledvice. Encim sulfit oksidaza zagotavlja, da kri kisik se kombinira z esencialnimi amino kisline in druge žveplove snovi. Elektroni, ki se sprostijo v tem procesu, se uporabljajo za tvorbo ATP (adenozin trifosfat) prek elektronske transportne verige. Encim katalizira 10-krat večjo količino sulfiti vsebovana v litru alkohol vsak dan.
Funkcija, dejanje in naloge
Vsakdo uživa žveplo beljakovin in aditive za živila dnevno. Slednje vsebujejo na primer vložena zelenjava, grenivkin sok itd., Namenjene pa so zaščiti živil pred mikrobno okužbo in razbarvanjem. V vinu tvorijo šopke. Razčlenitev cisteina sam v telesu vsak dan proizvede 1680 mg toksičnega sulfita, ki ga je treba takoj pretvoriti s sulfit oksidazo, da se preprečijo poškodbe organov in tkiva. V tem procesu encim deluje skupaj z drugimi biokatalizatorji. Sulfiti so strupeni in lahko tudi v najmanjših količinah uničijo vitalne snovi v telesu in zavirajo potrebne presnovne procese. Da bi izvedli pomembno razstrupljanje celic sulfitna oksidaza zahteva element v sledovih molibden. Pomanjkanje te kovine lahko vodi do resnih posledic. Pretirano živo srebro Raven v telesu lahko tudi zavira delovanje sulfit oksidaze.
Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Sulfitna oksidaza se v glavnem tvori v mitohondriji, "energetski centri" celic. Pri podganah se na primer 80 odstotkov pojavijo v jetra celica mitohondriji. Poleg tega je še vedno močno prisoten v ledvičnih celicah. Molibdenov oksid, potreben za delovanje sulfit oksidaze, se nahaja na aktivnem mestu encima. Kot so nedavno odkrili znanstveniki, ga pri bolnikih s pomanjkanjem molibdena lahko nadomestijo nanodelci molibden trioksida. V telesu imajo podoben katalitični učinek kot naravni encim. Na ta način bi lahko zdravili prej usodne bolezni, kot je sulfocisteinurija.
Bolezni in motnje
Pomanjkanje sulfit oksidaze lahko povzroči astmatične in celo anafilaktične reakcije pri sicer zdravih ljudeh, tako da povzroči parasimpatikus živčni sistem vplivati na mastocite, ki povzročajo alergije. Poleg tega lahko nizke ravni sulfit oksidaze povzročijo hudo utrujenost, glavoboli in nizko kri sladkorja ravni. Vendar ima gensko pomanjkanje vitalnega encima še slabše posledice. Novorojenček se rodi s telesnimi in duševnimi deformacijami zaostalost. Tako imenovano pomanjkanje sulfit-oksidaze ali sulfocisteinurija se pojavi kot bolezen pomanjkanja molibdenovega kofaktorja (MoCo) pri približno enem od 100,000 do 500,000 rojstev. Dojenčki, ki trpijo zaradi izolirane pomanjkanja sulfit oksidaze, kažejo podobne simptome: huda encefalopatija, komaj obvladljivi napadi, spastičnost, mikrocefalija, ohlapnost mišic in progresivna možganov atrofija. Ker avtosomno-recesivne bolezni pomanjkanja encimov še ni mogoče učinkovito zdraviti, mladi bolniki običajno umrejo v povojih: nerazgrajene žveplove spojine zastrupijo nevrone in mielinske ovojnice osrednje živčni sistem in se kopičijo v celičnem tkivu. Že po rojstvu so težave z vnosom hrane in bruhanje od želodec Dojenčki se rodijo z deformiranimi lobanja (štrleče čelo, globoko postavljene oči, predolge palpebralne razpoke, debele ustnice, majhne nos). V prvih mesecih življenja se leča v očesu premakne. Približno 75 odstotkov doslej opisanih primerov sulfocisteinurije je posledica pomanjkanja MoCo: Vsi trije encimi sodelujejo pri razgradnji žvepla v telesu, sulfit oksidaza, ksantin oksidaza in aldehid oksidaza kažejo močno zmanjšano aktivnost. Mutacija v SUOX-u gen (kromosom 12) je kriv za izolirano pomanjkanje sulfit oksidaze. Pojavi se v treh različicah: tip A (mutacija v MOCS1 gen), Tip B (gen MOCS2) in tip C (gen MOCS3). Mutacija tipa A je najpogostejša. V tem primeru je tvorba predhodne molekule cPMP zavirana. Vendar pa se snov zdaj lahko proizvaja in daje v laboratoriju. Da bi izboljšali preživetje otroka, je treba bolezen pomanjkanja čim prej diagnosticirati in zdraviti z vsakodnevnimi intravenskimi aplikacijami molibdata. To lahko vsaj omeji nadaljnjo škodo. Otrok dobi antikonvulzive droge za preprečevanje napadov. Upoštevati mora tudi nizko vsebnost beljakovin prehrana. Lahko pa uporabimo tudi predhodnik MoCo Z. To zmanjša napade in preprečuje nadaljnje možganov škoda. Medicinski raziskovalci močno upajo na zdravljenje prej neozdravljive bolezni z nanodelci molibden trioksida, ki v telesu prevzamejo vlogo sulfit oksidaze. Da bi ugotovili, ali ima nerojeni otrok pomanjkanje sulfite oksidaze, lahko nosečnice testirajo raven S-sulfocisteina v plodovnica.
