Ekstramedularna hematopoeza je posebna oblika kri nastanek. V bistvu pomeni izraz "hematopoeza" kri nastanek ali tvorba krvnih celic, ki poteka zunaj kostni mozeg. V obdobju ploda, kri formacija zunaj kostni mozeg je fiziološka. Postnatalno pa se ta oblika hematopoeze pojavlja izključno v patološkem kontekstu.
Kaj je ekstramedularna hematopoeza?
Ekstramedularna hematopoeza je posebna oblika tvorbe krvi. Izraz "hematopoeza" se v bistvu nanaša na tvorbo krvnih celic ali krvnih celic. Te celice proizvajajo posebne matične celice, ki lahko tvorijo krvne celice. Veliko število krvnih celic ima omejeno življenjsko dobo. Na primer eritrocitov živijo med 40 in 120 dnevi, medtem ko trombociti imajo življenjsko dobo od tri do deset dni. Iz tega razloga je potrebno stalno polnjenje novih krvnih celic. Pri odraslih posameznikih na dan nastane več milijard novih krvnih celic. Izraz hematopoeza v osnovi izhaja iz grščine in pomeni proizvodnjo krvi. Pri ljudeh ali plodih tvorjenje krvnih celic najprej poteka na krvnih otokih znotraj rumenjakove vrečke. Šele kasneje nastanejo tisti organi, ki so odgovorni za proizvodnjo krvnih celic po rojstvu. Posebna oblika tvorbe krvi je ekstramedularna hematopoeza. Sem spada predvsem Vranica, timus in kostni mozeg. Pri nerojenih ljudeh jetra je sprva odgovoren za tvorbo krvnih celic. Tu je prvi zrel eritrocitov brez jeder. Poleg tega jetra od plod tvori tudi druge pomembne vrste krvnih celic. Po rojstvu se tvorba krvi pri zdravih posameznikih odvija v kostnem mozgu. To je tako imenovani mielotski sistem. Poleg tega je limfni sistem sposoben tudi tvoriti krvne celice. V bistvu so krvne celice tvorjene iz izvornih celic. Ti v prvem koraku dozorijo v kostnem mozgu in končno preidejo v kri. Nekatere izvorne celice so pluripotentne in proizvajajo mieloidne in limfoidne krvne celice. Druge izvorne celice tvorijo samo eno vrsto krvnih celic.
Vzroki
Obstaja več možnih vzrokov za ekstramedularno hematopoezo, to je tvorjenje krvnih celic zunaj kostnega mozga. To so predvsem nekatere bolezni, povezane z ekstramedularno hematopoezo. Prvič, različne mieloproliferativne bolezni lahko povzročijo ekstramedularno hematopoezo. Med mieloproliferativne bolezni spada kronični mieloid levkemija, na katero se sklicuje tudi okrajšava CML ali osteomijelofibroza. Poleg tega različni kostni mozeg metastaze spadajo med te bolezni, pa tudi na primer raka dojk, drobnocelični bronhialni karcinom in prostate karcinom. Poleg mieloproliferativnih motenj se imenujejo tudi t.i. rezus nezdružljivost je tudi potencialni vzrok za ekstramedularno hematopoezo. Končno pa tudi različne vrste toksinov lahko sprožijo ekstramedularno hematopoezo. Sem spada na primer strupena snov pentaklorofenol.
Simptomi, pritožbe in znaki
Ekstramedularno hematopoezo spremljajo različni tipični simptomi, ki so značilni za bolezen. V bistvu se bolezen lahko pojavi v več organih. Sem spadajo na primer Vranica, jetra in koža. V večini primerov ekstramedularno hematopoezo sprožijo kronične mieloproliferativne bolezni. Neposredna poškodba kostnega mozga, ki je odgovoren za tvorbo krvnih celic, lahko povzroči tudi ekstramedularno hematopoezo. Načeloma ekstramedularna hematopoeza predstavlja premik hematopoeze s svojega običajnega področja.
Diagnoza in potek bolezni
Če oseba trpi zaradi značilnih znakov in simptomov ekstramedularne hematopoeze, se je treba takoj posvetovati s strokovnjakom. Lečeči zdravnik se najprej pogovori s svojim pacientom o njegovem osebnem zdravstvena zgodovina in vzame anamnezo. Nato sledijo različni klinični pregledi.Najpomembnejši element za diagnozo ekstramedularne hematopoeze je bris periferne krvi. Če je prisotna ekstramedularna hematopoeza, to kaže, da v periferno kri uhaja nenavadno veliko število nezrelih krvnih celic. Ti so na primer v obliki kapljice eritrocitov z jedri ali tako imenovanimi dakriociti. V nekaterih primerih tudi niso popolnoma zreli granulociti. Če obstaja sum na ekstramedularno hematopoezo, a biopsijo kostnega mozga. Če je tu mogoče opaziti tipične fibrozne ali maligne procese, se diagnoza šteje za razmeroma zanesljivo. V diferencialna diagnoza, aplastična anemija je treba najprej pojasniti.
Zdravljenje in terapija
Ker je ekstramedularna hematopoeza običajno posledica ali spremljevalni simptom druge osnovne bolezni, terapija osnovne bolezni je izbrano zdravljenje. Zato je nujno pravilno diagnosticirati osnovno bolezen in nato začeti z ustrezno terapija. Če je zdravljenje uspešno, je možna regresija ekstramedularne hematopoeze.
Preprečevanje
Učinkovito ukrepe za neposredno preprečevanje ekstramedularne hematopoeze trenutno niso znane. Načeloma preventivno ukrepe bi morali obravnavati možne osnovne bolezni, ki bi lahko povzročile ekstramedularno hematopoezo. Ker je ekstramedularna hematopoeza nevarna stanje, primerno terapija začeti čim prej. Iz tega razloga se je treba posvetovati z zdravnikom, če opazimo tipične znake ekstramedularne hematopoeze.
