Von Willebrandov faktor je beljakovina, ki igra ključno vlogo pri kri strjevanje. Pomanjkanje faktorja strjevanja povzroči neustavljivo krvavitev.
Kaj je von Willebrandov faktor?
Faktor Von Willebrand je bil poimenovan po finskem internistu Eriku Adolfu von Willebrandu. V svojem švedskem prispevku Heredität pseudohemofili je opisal klinično sliko dednega kri motnja strjevanja krvi. Ta je bil kasneje poimenovan po njem Von Willebrandov sindrom. Šele v petdesetih letih so odkrili pomanjkanje beljakovin, ki se skrajša čas krvavitve je bil vzrok za Von Willebrandov sindrom. Kasneje je bil ta protein imenovan faktor Von Willebrand. Von Willebrandov dejavnik ima neposreden učinek na hemostaza. Čeprav je njegov neposredni učinek omejen izključno na celično hemostaza, vpliva tudi na koagulacijo plazme. Ko Von Willebrandov faktor nima, hemostaza je oslabljen. Von Willebrandova bolezen, pogosto imenovana Willebrand-Jürgensov sindrom, je najpogostejša podedovana hemofilija po vsem svetu. Približno 800 od 100000 ljudi je prizadetih. Vendar imata le dva odstotka pomembne simptome.
Funkcija, učinki in vloge
Von Willebrandov faktor je nosilec beljakovin kri faktor strjevanja krvi VIII. Koagulacijski faktor VIII je antihemofilni globulin A. Skupaj s faktorjem VIII Von Willebrandov faktor kroži v krvi. Z oblikovanjem kompleksa je faktor koagulacije zaščiten pred proteolizo, tj. Razgradnjo beljakovin. V telesu se lahko Von Willebrandov faktor veže na Von Willebrandov receptor. Ta receptor, ki ga sestavlja glikoprotein Ib / IB, se nahaja na površinah krvi trombociti (trombociti). Faktor Von Willebrand se lahko pritrdi tudi na beljakovin tako imenovanega subendotelnega matriksa. Subendotelna matrica se nahaja tik pod polovico zgornje plasti notranje obloge krvna žila. V primeru poškodbe se lahko faktor Von Willebrand tako drži beljakovin ali na trombociti. Tako deluje kot lepilna beljakovina in ustvarja povezavo med trombociti in poškodbo. Tako faktor Von Willebrand aktivira primarno hemostazo. Trombociti se držijo vlaken poškodovane stene posode in tvorijo tanko mrežico nad rano. Nato trombociti s kemotaksijo sproščajo različne snovi, ki pritegnejo nadaljnje trombocite. Hkrati te snovi povzročajo prizadete krvna žila stisniti in pustiti, da uide manj krvi. Aktivirani trombociti se agregirajo in tvorijo zamašek, ki začasno zapre rano. Ta postopek začetne hemostaze se imenuje celična ali primarna hemostaza.
Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Von Willebrandov faktor proizvajajo megakariociti in endotelijske celice notranje stene krvi plovila. Megakariociti so velikanske celice, ki jih najdemo predvsem v kostni mozeg. So predhodne celice trombocitov. Trombociti so škrbine megakariocitov. Vsebujejo Von Willebrandov faktor v svojih α-zrnca. Faktor sistema Von Willebrand se meri v krvi z različnimi vrednostmi skupaj z vrednostmi faktorja VIII. Tako se izraz vWF: Ag nanaša na veliko molekulski in multimerni del sistema. Ta delež lahko razumemo kot dejanski Von Willebrandov faktor. Poleg tega je mogoče na primer določiti aktivnost vWF. Diferenciacija posameznih komponent ima pomembno vlogo pri diagnozi bolezni, pri katerih so okvarjeni deli sistema von Willebrandovega faktorja. Referenčna vrednost je 70-150% norme. Vrednost je odvisna od krvne skupine. Plazma koncentracija naj bo med 5 in 10 mikrogrami na liter.
Bolezni in motnje
Povišane ravni faktorja Von Willebrand lahko najdemo v vnetje. Faktor so tako imenovani proteini v akutni fazi. Te beljakovine se lokalizirajo vnetje, preprečiti njegovo širjenje in pomagati obrambnemu sistemu telesa pri sanaciji. Von Willebrandov faktor v krvi je lahko povišan tudi pri revmatskih boleznih, avtoimunske bolezni in rak. Poleg tega lahko jemanje "kontracepcijskih tabletk" poveča vrednost. Zmanjšane vrednosti so znak prisotnosti Von Willebrand-Jürgensov sindrom.Ta pogosta motnja strjevanje krvi je povezana s povečano nagnjenostjo k krvavitvi. Zato, Von Willebrand-Jürgensov sindrom spada med hemoragične diateze. V večini primerov je vzrok bolezni dedna motnja sistema faktorjev Von Willebrand. Bolezen lahko razdelimo na različne vrste. Pri tipu 1 je kvantitativno pomanjkanje faktorja. 80 odstotkov prizadetih pripada tej skupini. Običajno kažejo precej blage simptome. Vendar se lahko pojavijo dolgotrajne krvavitve, zlasti po operaciji. Pri ženskah menstruacija se poveča in nastanejo veliki hematomi v primeru poškodb zaradi udarca. Pri tipu 2, čeprav je prisoten zadosten Von Willebrandov faktor, ni popolnoma funkcionalen. Gre torej za kvalitativno napako. Tip 3 je najredkejša oblika. Vendar pa bolniki tipa 3 kažejo tudi najtežji potek. Von Willebrandov faktor je popolnoma odsoten pri tipu 3 ali je zmanjšan na manj kot 5 odstotkov. Povečana nagnjenost k krvavitvam povzroči pogoste krvavitve iz nosu (epistaksa), obsežne "podplutbe", dolgotrajne krvavitve tudi po manjših operacijah, povečane menstrualne krvavitve in krvavitve v sklepih (hemarthrosis). Pri večini bolnikov s Von Willebrand-Jürgensovim sindromom trajno terapija ni potrebno. Vendar se morajo bolniki izogibati droge vsebuje acetilsalicilna kislina. Ti še dodatno zavirajo delovanje trombocitov. Vazokonstrikcijski pršila za nos se lahko uporablja za pogoste krvavitve iz nosu. Povečana menstruacija se lahko zdravi z hormonske kontraceptive z višjo vsebnostjo progestina. Pri tipu 3 so ti ukrepe ne zadostujejo. Tu je v večini primerov faktor travma nadomeščen. Možna je tudi profilaktična nadomestitev v intervalih od dva do pet dni.
