Zunajcelični matriks (ECM) se nanaša na vse endogene snovi, ki se nahajajo zunaj celic v medceličnem prostoru. ECM je zelo pomemben za moč in oblikovanje tkiv in kot nosilec za kri in limfne plovila in živčnih vlaken. Medcelični prostor predstavlja zapleteno zbirko najrazličnejših makromolekul, ki spadajo bodisi v tekočo ali gelasto mleto snov bodisi v vlakna.
Kaj je zunajcelični matriks?
Vse endogene snovi, ki se nahajajo zunaj celic v medceličnem prostoru, so del zunajceličnega matriksa (ECM). ECM se imenuje tudi zunajcelični matriks ali medcelična snov. V bistvu lahko v ECM ločimo snovi, ki bodisi spadajo v osnovno snov bodisi jih lahko pripišemo različnim vlaknom. Glede na nalogo in tkivo se sestava ECM močno razlikuje. Snovi, ki tvorijo skupino vlaken, vključujejo vrsto kolagenskih, mrežastih in elastičnih vlaken, ki izpolnjujejo različne naloge in so del ECM v zelo drugačni sestavi, odvisno od vrste tkiva. Amorfna mleta snov ECM zapolni vse preostale prostore kot tekočina ali kot gel, odvisno od strukture medceličnega prostora in vlaken v ECM. Tudi sestava zmlete snovi je zelo različna glede na naloge. Velik del DCM tvorijo glikozaminoglikani, dolgoverižni polisaharidi ki so večinoma vezani na beljakovin v obliki proteoglikanov, z izjemo hialuronska kislina. Na primer opravljajo številne naloge pri oblikovanju, razgradnji in preoblikovanju tkiv. V tem okviru tako imenovani oprijem beljakovin omeniti je treba tudi, ki kot del EZM v zapletenih procesih vzpostavijo stik s receptorji celic.
Anatomija in zgradba
Anatomska struktura ECM je zelo raznolika in je odvisna od nalog, ki jih mora ECM opraviti v ustrezni telesni regiji. Vlaknasti del ECM je v glavnem sestavljen iz kolagena beljakovin, od katerih jih je znanih 27, od katerih se vsak razlikuje po sestavi beljakovin in se razlikuje tudi po svojih fizioloških in mehanskih lastnostih. V bistvu je za kolagene značilna njihova nateznost moč. Kolagen vlakna s premerom od 2 do 20 mikrometrov so sestavljena iz številnih, 130 nanometrov debelih, kolagenih vlaken. Pomembna so tudi mrežasta vlakna, ki tvorijo mikroskopske mreže ali rešetke za namestitev kapilar, živčnih vlaken, maščobnih celic in gladkih mišičnih celic. Za razliko kolagen vlakna, ki so odporna na trganje in jih ni mogoče raztegniti, imajo elastična vlakna, izdelana iz proteina elastina, edinstveno lastnost reverzibilnosti raztezanje. Velik del osnovne snovi tvorijo glikozaminoglikani - večinoma v obliki proteoglikanov, glikanov, vezanih na beljakovine, katerih glavna naloga je ustvariti potrebne povezave med posameznimi beljakovinami. Na primer hrustanec snov spoji sestoji iz glikozaminoglikanov in glikoproteinov. V nasprotju s kolageni hrustanec snov sklepnih površin ni značilna natezna moč, vendar z visoko tlačno trdnostjo. The hialuronska kislina vsebuje ECM, je izredno visoka voda-se zadržuje in odločilno prispeva k vodi ravnovesje tkiv.
Funkcija in naloge
Zunajcelični matriks ne opravlja samo fizičnih funkcij glede natezne ali tlačne trdnosti, temveč posega tudi v presnovne procese. S široko paleto kolagenskih vlaken ECM prevzame glavno odgovornost za oblikovanje organov in jih drži v predvidenem položaju v telesu. Z drugimi kolageni ECM zagotavlja natezno trdnost vsem tetive in vezi in tridimenzionalna trdnost do kosti. Zagotavlja tudi tlačno in obrabno odpornost površinskih hrustanc na tornih površinah spoji. Vendar natezna, tlačna in strižna trdnost niso edina naloga ECM; odgovoren je tudi za zagotavljanje potrebne elastičnosti v tkivih, da lahko nekateri organi po potrebi povečajo in zmanjšajo obseg brez nepopravljivih poškodb. Druga pomembna naloga je aktiviranje lastnih mehanizmov popravljanja v telesu s sproščanjem citokinov, ki vplivajo na proliferacijo in diferenciacijo celic. rane. Transdukcija signala je tudi ena od nalog zunajceličnega matriksa. To se nanaša na sproščanje tako imenovanih sekundarnih sporočilnih snovi, katerih "sporočilo" prek specializiranih receptorjev prispe v notranjost celice in aktivira celico, da se vede na določen način ali sproži določene presnovne procese. Podobno spada določanje polarnosti, torej organizacija in usmeritev celic v bazalni in apikalni konec, v obseg zunajceličnega matriksa.
Bolezni
Skoraj neizmerljiva raznolikost funkcij in nalog zunajceličnega matriksa že kaže na to, da se lahko z blagimi do hudimi učinki pojavijo disfunkcije, povezane z boleznijo ali boleznimi, ki jih povzročajo bolezni. Kot povzročitelj in izhodišče številnih kroničnih bolezni do malignih in življenjsko nevarnih procesov so določene motnje osnovne uredbe, ki jo organizira ECM. Številni procesi napredovanja bolezni, ki so povezani z osnovno regulacijo ECM s sproščanjem citokinov, še niso dovolj razumljeni. V mnogih primerih je bilo ugotovljeno preobremenitev kletnih membran prizadetih organov z beljakovinami kot vzročni dejavnik. Ti procesi imajo na primer pomembno vlogo pri razvoju in napredovanju dilatacije kardiomiopatijo, ki se kaže v simptomatskem povečanju srca s hkratno okvarjenim delovanjem črpalke. Poleg pridobljenih disfunkcij ECM so znane tudi gensko določene funkcionalne anomalije zunajceličnega matriksa, ki se običajno kažejo v okvarjeni sintezi določenih kolagenov. Okvara kolagen sinteza vodi do ustreznih znanih vzorcev bolezni v prizadetih organih, na primer pri redkih krhka bolezen kosti (imperfecta osteogeneze). Zaradi genetske anomalije je imperfecta osteogeneze dobavlja okvarjen kolagen za tvorbo kosti. Kot rezultat, kosti so izredno krhki in običajno se pojavijo deformacije kosti in hrbtenice ter drugi simptomi.
