Brachycephalus predstavlja deformacijo lobanja ki jih povzroča prezgodaj okostenelost lobanjskega šiva. The Glava je zaradi svoje kratkosti in širine videti okrogel. Zaradi možganovrast je omejena s to deformacijo lobanja, brachycephalus je treba v zgodnji fazi zdraviti kirurško.
Kaj je brahicefalus?
Izraz brachycephalus izvira iz grščine in pomeni "okrogla glavica" ali "kratkoglavnost". Izraz brahikefalija se lahko uporablja tudi sinonimno s tem izrazom. Vzrok je neenakomeren lobanja rast zaradi prezgodnjega zaprtja lobanjskega šiva. Več Glava oblike se razlikujejo znotraj običajne populacije. To so dolga lobanja (dolichocephalus), srednja lobanja (mesocephalus) in kratka lobanja (brachycephalus). V skrajnih primerih teh oblik lobanje je prisotna patološka motnja rasti lobanje. V antropologiji imajo oblike lobanj pomembno vlogo pri določanju prednikov. Metoda merjenja po Karolyiju je postala splošno sprejeta. Ta meritev, znana tudi kot lobanjski indeks, določa razmerje med največjimi Glava širina do največje dolžine glave. Nastali indeks dolžine in širine se giblje od 70/75 za dolgo lobanjo do 80/85 za kratko lobanjo. Če je ta indeks presežen, so prisotne patološke deformacije lobanje.
Vzroki
Vzrok za brahikefal je prezgodaj okostenelost kroničnega šiva. Koronalni šiv, imenovan tudi koronalni šiv, je a vezivnega tkiva- podoben šiv med sprednjim delom lobanje (Os frontale) in obema zadnjima lobanjama (Ossa parietalia). Običajno okostenelost šivov se začne v drugem letu življenja in se običajno zaključi med šestim in osmim letom starosti. Če pa se koronalni šiv prezgodaj zapre, se vzdolžna rast lobanje ustavi. Takrat se pogosto zgodi kompenzacijska rast lobanje v višino, kar vodi do nastanka tako imenovane stolpne lobanje (turricephalus). Predčasno zaprtje šiva imenujemo tudi kraniostenoza. Brachycephalus je le ena od oblik kraniostenoze. V mnogih primerih vzroki za kraniostenozo niso znani. Med drugim se lahko pojavijo v okviru genetske bolezni kot sta Apertov sindrom ali Crouzonova bolezen. Pogosto se pojavijo tudi ločeno kot edini simptom. V teh primerih verjetno igrajo vlogo intrauterine razvojne motnje. Pri motnjah v presnovi kosti se lahko pojavita tudi prezgodnje zaprtje šiva in posledično kraniostenoza. Ugotovljeno je bilo tudi, da kajenje med nosečnost lahko vodi do ustreznih nerazvitosti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi so odvisni od resnosti brahicefalusa. Prej koronalni šiv okosteni, hujše so ustrezne deformacije. Intrakranialni tlak je ključnega pomena za možganov razvoj. Intrakranialni tlak je rast možganov proti premajhni lobanji. Rast lobanje se praviloma prilagodi rasti možganov. To omogoča nezaprto vezivnega tkiva- podobni šivi v lobanji. Pri tem se šiv širi in spodbuja rast lobanje. Če pa se šiv prezgodaj zapre, lahko trpi razvoj možganov. Brachycephalus je pogosto povezan tudi s težavami z vidom.
Diagnoza
Brachycephalus diagnosticiramo z merjenjem lobanjskega indeksa. Če je ta nad 85, nenormalno nizke rasti je mogoče domnevati. Poleg tega se uporabljajo slikovne tehnike, kot so rentgen in CT. S CT pregledom lahko lobanjo vizualiziramo v treh dimenzijah. To se izkaže za koristno pri načrtovanju terapija. Diagnostika vključuje tudi preiskave morebitnih možganskih poškodb. V ta namen se med drugim posname tudi EEG. Poleg tega morajo biti opravljeni tudi očesni pregledi in pregledi morebitnih nevroloških primanjkljajev.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
V večini primerov to stanje je odkrit razmeroma zgodaj ali takoj po rojstvu otroka. Zgodnje zdravljenje in diagnoza te bolezni ima zelo pozitiven učinek na njen potek in v tem procesu lahko popolnoma omeji različne pritožbe in zaplete.Če obstajajo osifikacije ali deformacije bolnikove lobanje, se je praviloma treba posvetovati z zdravnikom. kosti. V večini primerov so ti jasno vidni ali otipljivi. Počasen razvoj otroka lahko kaže tudi na možganske motnje, zato je treba preučiti tudi to pritožbo. Običajno se je za to mogoče posvetovati s splošnim zdravnikom ali pediatrom. Vendar pa nadaljnjo diagnozo postavi Rentgen. Za zdravljenje so potrebni kirurški posegi terapija, tako da to zdravljenje običajno poteka v bolnišnici. Zgodnja operacija lahko tako prepreči kasnejše zaplete in posledice. Zaradi tega so redni pregledi pri zdravniku zelo pomembni, zlasti pri otrocih.
Zdravljenje in terapija
Brachycephalus je mogoče popolnoma popraviti le z zgodnjo operacijo. Mimogrede to velja tudi za vse druge kraniostenoze. Prizadeti odseki lobanje so v tem procesu preoblikovani. Za načrtovanje operacije je mogoče predhodno izdelati model iz CT podatkov. Med operacijo je treba najprej odpreti kostno lobanjo. Ta postopek se imenuje kraniotomija. Pri brahikefalusu je ta operacija kombinirana tudi z lobanje kranije. Pri tem postopku se deli strehe lobanje nevrokirurško odstranijo za rekonstrukcijo in nato ponovno implantacijo. Rekonstrukcija oblike lobanje običajno vključuje uporabo raztegljivih plastičnih plošč ali vijakov. Ker se ti materiali resorbirajo, kasneje ni potrebna dodatna operacija. Operativni poseg je treba izvesti pri starosti od sedem do dvanajst mesecev. V tej starosti so rezultati operacije še vedno tako dobri, da je obliko lobanje mogoče celo popolnoma prilagoditi. Odstopajočih oblik lobanje kasneje ni več mogoče opaziti. S tem zgodnjim zdravljenjem se lahko izognemo tudi poškodbam možganov. Kasnejši popravki že strjene deformacije lobanje ne morejo več obrniti možganske poškodbe, ki se je že zgodila. Tudi prilagajanje oblike lobanje ne bo tako uspešno.
Obeti in napovedi
Napoved brahicefalusa je dobra, če se poišče zdravniško pomoč. Deformacijo glave popravimo s kirurškim posegom. Če ni drugih pogojev, je bolnik po zaključku nadaljnjega zdravljenja odpuščen kot ozdravljen. Operacija je obsežna in traja nekaj ur pri usposobljenih in izkušenih zdravnikih. Poleg tega je povezan z običajnimi tveganji in neželenimi učinki kirurškega posega splošno anestezijo. Če je otrok v dobrem zdravje in ima hlev imunski sistem glede na svojo starost lahko v nekaj tednih po operaciji spet neovirano sodeluje v vsakdanjem življenju. Kljub temu bi bilo treba otroku prihraniti več mesecev. Brez zdravstvene oskrbe je napoved zelo neugodna. V hujših primerih lahko bolnik umre. Glava je deformirana tako, da imajo možgani v naravnem procesu rasti in razvoja premalo prostora znotraj glave. Blood plovila zožiti, glavoboli in tlak v glavi se poveča. Če se takoj ne ukrepa, kri pride do zastojev. V nadaljnjem tečaju kri plovila poči in bolnik doživi a kap. Poleg vseživljenjskih motenj bolnik tvega tudi prezgodnjo smrt brez takojšnje intenzivne medicinske oskrbe.
Preprečevanje
Ker so vzroki za brahicefalus in tudi za vse kraniostenoze na splošno neznani, ni strategij za njegovo preprečevanje. Deformacije se pogosto pojavijo v okviru genetskih motenj. Tu lahko v primeru družinskega kopičenja tveganje za potomce ocenimo med človeškim genskim pregledom. Intrauterine razvojne motnje lahko sprožijo tudi okoljski toksini in droge. Tako je znano, da kajenje med nosečnost lahko vodi do teh motenj. Zato kajenje in pitje alkohol se je treba med nosečnost.
To lahko storite sami
Brachycephalus se kaže že pri dojenčkih, zato imajo bolniki sami manj pomembno vlogo pri samopomoči. bolan otrok ki s svojo skrbjo in odločitvami pomembno vplivajo na potek bolezni in kasnejšo kakovost življenja bolnika. Operacijo lobanje, ki je običajno potrebna, je treba opraviti čim prej, čeprav je to težaven postopek. Če je mogoče, starši spremljajo bolan otrok med bivanjem v bolnišnici. Za ublažitev so potrebna ustrezna zdravila bolečina. Tudi daljši čas po operaciji so potrebni redni nadaljnji pregledi. Starši so običajno izpostavljeni precejšnji psihološki stres zaradi otroškega brahicefalusa in se včasih razvijejo depresija ali druge duševne bolezni. Zato je zdravljenje skrbnikov s strani psihoterapevta koristno, da se zagotovi tudi oskrba pacienta. Če se kirurški poseg za odpravo brahicefalusa ne izvede ali se izvede prepozno, se pri nekaterih bolnikih pojavijo motnje v razvoju možganov. Poleg tega so možne motnje vida, ki pa zahtevajo ustrezne terapija. Bolniki redno obiskujejo okuliste, pa tudi optometriste v starejših letih, in uporabljajo ustrezen vid pomoč.
