Obliterans bronhiolitisa: vzroki, simptomi in zdravljenje

Obliterans bronhiolitisa je kronična bolezen bronhiolov. Je progresiven in sčasoma privede do oviranja bronhiol. Včasih, pljuč presaditev je treba opraviti v zadnji fazi bolezni.

Kaj je obliteranski bronhiolitis?

Za obliteranski bronhiolitis so značilni vnetni procesi v bronhiolah, ki se ne razrešijo. Bronhiole predstavljajo majhne veje bronhialnega drevesa in so že v bližini alveolov pljuč. Zdaj imajo le enoslojno trepalnico epitelija in brez pehastih celic. Za njihovo odpiranje skrbijo samo elastična vlakna. Nadalje se delijo še na štiri do pet končnih bronhiol, ki se nato razdelijo na bronhiole respiratorii, ki so dolgi približno 1 do 1.35 milimetra in široki 0.4 milimetra. Včasih njihovo steno že tvorijo alveole (pljučne alveole). Tako se bronhiole odprejo v alveole. Kronični vnetni procesi v bronhiolah seveda tudi nenehno stres o pljuč tkivo. Med vnetji se pojavijo brazgotine, ki vodijo do ovir (okluzij). Brazgotine vseeno vsebujejo vnetje. Vendar pa zaradi tega bolezen nenehno napreduje in v končni fazi tvori celoto okluzija bronhiolov. Izmenjava plina potem ni več mogoča.

Vzroki

Vzroki za obliteranski bronhiolitis so različni. Na primer, predhodne okužbe, avtoimunske bolezni, ali aplikacije zdravil lahko vodi na kronično vnetje. Pri bolnikih z revmatskimi boleznimi se lahko razvije tudi kronični bronhiolitis. Obliteranski bronhiolitis se pogosto razvije tudi kot posledica kronične zavrnitve presaditev pljuč. Poleg tega so v Washington Morning Postu poročali tudi, da zlasti delavci, ki delajo v tovarnah za proizvodnjo mikrovalovnih kokic, pogosto trpijo za to boleznijo. Diacetil, ki ga najdemo v maslo vzrok za to je bila krivda za aromo. Verjetno alergijske reakcije na to spojino sprožijo vnetne procese v bronhiolah. Vsekakor je za ta pojav že izmišljen izraz pljuča delavcev kokic. Kot del vnetnih procesov nastane s fibrinom bogat eksudat, ki ovira bronhiole in zunanje alveole. Dolgoročno se bronhiole zaprejo s postopki preoblikovanja brazgotin z nastankom vezivnega tkiva, kar ovira izmenjavo plina. Natančen vzrok za te vnetne procese ni znan. Vendar naj bi imeli citokini pomembno vlogo pri patogenezi bolezni. Eksudat, ki nastane v alveolah med vnetje spodbuja tvorbo granulacijskega tkiva v bronhiolah. Vendar se s tem začasno oblikovanim tkivom odprtine bronhiol postopoma zožijo. V napredni fazi se vnetje razširi na sosednji pljučni parenhim. Ta stopnja se imenuje bronhiolitis obliterans z organiziranjem pljučnica (BOOP).

Simptomi, pritožbe in znaki

Za obliteranski bronhiolitis so značilni patološki sekundarni zvoki (stridor) med dihanje. Zvoki se pojavijo zlasti med izdihom. Poleg tega je za bolezen značilna naraščajoča dispneja. Pacienta pesti tudi nenehno in mučno kašelj. Dolgoročno dihanje Težave vodi do podnasičenosti kri z kisik, ki se kaže kot cianoza v obliki modrikasto obarvanih ustnic. Prsni koš je hiperinfliran. Temu sledijo stanja izčrpanosti in pogosto zmedenosti kot posledica nezadostnosti kisik oskrba z možganov. Simptomi so podobni simptomom bronhialna astma or KOPB. Lumen bronhijev se prekrije z viskozno sluzjo zaradi nenehnega tvorjenja eksudata, bogatega s fibrinom. V nezdravljeni končni fazi lahko življenje reši le presaditev pljuč.

Diagnoza in potek

Za diagnosticiranje obliteranega bronhiolitisa, bronhialna astma in KOPB mora biti izključen z diferencialna diagnoza. Simptomi teh stanj so podobni. Tehnike slikanja v tem pogledu niso informativne, ker vizualizirajo le spremembe, ki imajo lahko več vzrokov. Samo pljuča biopsijo lahko potrdi diagnozo. Tu je očiten bronhiolitis, čeprav znaki vnetnih procesov v alveolah niso prisotni. To pomeni jasen znak kroničnega bronhiolitisa, ki se šele kasneje razširi na pljučno tkivo. Ko se obliteranski bronhiolitis razvije po presaditev pljuč, radiološke študije brez pljuč biopsijo pogosto zadoščajo za potrditev diagnoze.

Zapleti

Bronhialna bolezen lahko vpliva na delovanje pljuč. Zato sta potrebna previdnost in upoštevanje medicinske diagnoze, sicer se lahko pojavijo zapleti, kot je bronhiolitis obliterans. To še posebej velja za majhne otroke, starejše in bolnike, ki jih okužba okuži po presaditvi pljuč. Ko bolezen doseže bronhiolarno raven, se pri zanemarjanju simptomov bolnik postopoma poslabša. Posledično se zdravo pljučno tkivo zavrne ali presaditev ne uspe. Bronhiolitis ovira granulacijsko tkivo, pojavi se ovira pretoka in izboklina brazgotine oblika zaradi omejenega pljuča Obseg. Do brazgotin pride, ker telo poskuša preprečiti predhodno vnetje, ki je še vedno v pljučih. Postopek celjenja je kontraproduktiven in je najbolj resen reakcija zavrnitve po presaditvi pljuč. Antibiotiki ne more več veljati in kortizon terapija več mesecev. Bolniki, pri katerih obstaja večje tveganje za vnetne bolezni dihal, morajo biti še posebej previdni pri virusnih superinfekcijah. Dojenčki, katerih fine bronhialne veje so predhodno poškodovane, so lahko v resni nevarnosti za smrt zaradi bolezni, kot je ošpice, vplivajo virusi ali mikoplazma. Tudi če so vnetni simptomi blagi, bronhiektazije, bronhopnevmonija in zapleti, kot so obstruktivni prezračevanje motnja se lahko pojavi pozneje v odraslem življenju.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Ker je bronhiolitis obliterans zelo resna bolezen, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Praviloma je treba zdravnika poklicati že, kadar med tem prihaja do različnih stranskih zvokov in nelagodja dihanje. Zasoplost ali zadihanost lahko prav tako kažeta na bolezen in jo je treba pregledati. V tem primeru večina bolnikov trpi tudi zaradi stalnega kašlja in tudi modrega obarvanja koža in ustnice. Za te simptome je potreben tudi obisk zdravnika. Poleg tega lahko obliteranski bronhiolitis vodi do trajnega utrujenost ali izčrpanost. Bolniki so pogosto zmedeni ali trpijo zaradi koncentracija motnje. Če se te pritožbe pojavijo brez posebnih razlogov, se je treba posvetovati z zdravnikom, da izključi ali potrdi obliteranski bronhiolitis. Za to bolezen se je praviloma treba posvetovati z ORL zdravnikom ali pulmologom. Lahko pravilno razvrsti in zdravi simptome. V hudih primerih pa presaditev pljuč, ki se izvaja v bolnišnici.

Zdravljenje in terapija

Ko je diagnoza potrjena, je treba hitro preprečiti napredovanje bolezni. Kortizon terapija za ta namen je primerna vsaj šest mesecev. Če se zdravljenje ne začne, se je treba bati resnih tečajev. V nekaterih primerih, ciklofosfamid ali pa se lahko uporabi tudi ciklosporin. Zdravljenje obliteranskega bronhiolitisa se včasih konča s pljuči presaditev. Da bi preprečili, da bi prišel do te točke, bi si morali prizadevati za zdravljenje osnovne bolezni. Včasih je morda dovolj, da odpravimo vpliv nekaterih toksinov iz okolja. O pojavu "pljuč delavcev s kokicami" so že poročali zgoraj. Tu je domnevni sprožilec bolezni aktivna sestavina diacetil, ki jo najdemo v maslo aroma. Stalno vdihavanje strupenih plinov, kot je NO2, lahko povzroči tudi draženje bronhiolov. Preprečevanje izpostavljenosti tem toksinom lahko že privede do izboljšanja simptomov.

Obeti in napovedi

Obliteranski bronhiolitis ima običajno slabo prognozo. Med drugim je tudi sam zaplet pri presaditvi pljuč s imunski sistem obračanje proti tujemu pljučnemu tkivu. Vendar pa avtoimunske reakcije na pljuča ali kronično vnetje zaradi okužb ali vpliva zdravil tudi dolgoročno nepreklicno preoblikujejo pljučno tkivo. Potoka bolezni ni mogoče ustaviti, ampak zdravljenje z zdravili z imunosupresivi v obliki kortizon lahko upočasni procese preoblikovanja. Kot rezultat nenehnega vnetja pride do tvorbe fibrina, ki povzroči brazgotinjenje in zožitev bronhiol in sosednjih alveolov. Ta postopek je postopen in nepovraten. Vse pogosteje se pojavljajo respiratorni simptomi, ki se nenehno poslabšujejo. Trenutno ni nobenega zdravilnega zdravila terapija. Potek bolezni postane še hujši, ko se vnetje razširi na sosednji pljučni parenhim. Obliteranski bronhiolitis z organiziranjem pljučnica nato se razvije, kar je znano tudi kot BOOP. Za BOOP je značilen subakutni začetek z gripapodobni simptomi, kot so povišana telesna temperatura, utrujenost, kašelj, naraščajoče težave z dihanjem in hud občutek bolezni. V posameznih primerih je ta pot lahko zelo obsežna in življenjsko nevarna. Vendar dolgotrajni potek bolezni sčasoma vodi tudi v smrt. V treh letih umre 50 odstotkov bolnikov. Le pet do pet odstotkov prizadetih je še pet let po diagnozi. Vendar pa lahko intenzivna terapija z zdravili močno upočasni potek bolezni.

Preprečevanje

Splošno priporočilo za preprečevanje obliteranega bronhiolitisa je vzdrževanje zdravega načina življenja z veliko gibanja, uravnoteženo prehrana, in vzdržljivost od kajenje. Ker pa je vzrokov za to bolezen veliko, ni nobenega zagotovila, da se obliterans bronhiolitisa potem kljub zdravemu načinu življenja ne bo razvil.

Spremljanje

V večini primerov ni posebnih ali neposrednih ukrepe oskrbe na voljo prizadeti osebi z bronhiolitisom obliterans. Prizadeta oseba je tako odvisna od simptomatskega zdravljenja, saj vzročna terapija pri tej bolezni običajno ni mogoča. Vendar, prej kot je bolezen odkrita, boljši je običajno nadaljnji potek. Obliterans bronhiolitisa pa običajno privede do smrti prizadete osebe in s tem do bistveno zmanjšane pričakovane življenjske dobe. V večini primerov se bronhiolitis obliterans zdravi s pomočjo zdravil. Prizadeta oseba mora biti pozorna na pravilen in reden vnos. Upoštevati je treba tudi zdravnikova navodila, čeprav je treba v primeru dvoma ali dvoumnosti zdravnika vedno znova kontaktirati. Da bi se izognili nepotrebnim obremenitvam telesa, kajenje se je treba izogibati tudi pri obliteranskem bronhiolitisu. Izogibati se je treba tudi napornemu fizičnemu delu. V mnogih primerih bolezen privede tudi do fizičnih motenj oz depresija. Z njimi bi se moral vedno ukvarjati psiholog, čeprav so lahko v veliko pomoč tudi razgovori z lastno družino.

Kaj lahko storite sami

Obliterans bronhiolitisa je resna bolezen bronhijev, ki pogosto zahteva presaditev pljuč tudi s strokovnim zdravljenjem. Zato samozdravljenje bolezni popolnoma ne pride v poštev. Prizadete osebe se morajo nujno posvetovati z zdravnikom. Vendar pa lahko bolniki tudi sami prispevajo k izboljšanju bolezni. Ker je bronhiolitis obliterans povezan s kroničnimi vnetnimi procesi, ki trajno stres v telesu naj bodo prizadeti pozorni na zdrav življenjski slog, ki podpira imunski sistem. Zdrava prehrana, izogibanje pretiranemu alkohol, dovolj spanja in, če je bolnik zmožen, lahko vzdržljivost športi na svežem zraku so koristni. Kot pri vseh boleznih bronhijev in pljuč kajenje tobak se je treba izogibati. Preprosto domača sredstva lahko ublaži močne in ponavadi zelo mučne kašelj ki pogosto spremlja obliteranski bronhiolitis. V naravni medicini žajbelj-uporabljajo se pripravki na osnovi, ki so na voljo v obliki čaja oz pastile. Grgranje s soljo voda ohranja vlažnost grla in žrela in ima razkuževalni učinek. To lahko prepreči, da bi se območje, razdraženo s stalnim kašljanjem, dodatno vnelo.Če vzroka bolezni ni bilo mogoče ugotoviti, bi morali bolniki razmisliti, ali v njihovem (delovnem) okolju obstajajo alergene snovi, na primer kemikalije, ki bi lahko bile sprožilec bolezni in na to obvezno opozorite lečečega zdravnika.