Budd-Chiarijev sindrom (BCS) je ovira odvajanja glavne jeter Vena. Če se BCS ne zdravi, je izredno boleč in povzroči jetra neuspeh. BCS je zelo redek; pogosteje obstaja okluzija več majhnih jetrnih ven. Vendar se BCS strogo razlikuje od te ugotovitve.
Kaj je Budd-Chiari sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom (BCS) se nanaša na popolno okluzija glavnih jeter Vena. BCS je lahko akutna ali kronična. V akutnem BCS je okluzija se pojavi nenadoma in povzroči pacientovo stanje hitro poslabšati. V kroničnem poteku, kri odtok preko velike jeter Vena je trajno oslabljen. Okluzija vene vodi do kri zastoj v jetra. To povzroča jetra da postanejo nenormalno "razprti", zaradi česar jetra ne morejo več opravljati svojih funkcij. Če se BCS ne zdravi, vodi do odpoved jeter.
Vzroki
Obstajajo trije glavni možni vzroki BCS. Najpogostejši je tromboza - a kri strdek - v veliki veni, kar na koncu privede do okluzije. Poleg tega je lahko vzrok tumor na jetrih, ki - če je neugodno nameščen in je dosegel določeno velikost - lahko zapre veno. Včasih se zgodi, da tumor obda veno od zunaj in tako stisne veno. Drug možen vzrok BCS je vnetje jeter, kot so kronične ali akutne hepatitis.
Simptomi, pritožbe in znaki
V najslabšem primeru lahko Budd-Chiarijev sindrom vodi do smrti prizadete osebe. Običajno se to zgodi, kadar sindroma ne zdravimo. Prizadeta oseba trpi predvsem za zelo hudo bolečina v spodnjem delu trebuha. V zgornjem trebušno območje, obstaja močan občutek pritiska. To znatno zmanjša in omeji kakovost življenja prizadete osebe. Budd-Chiarijev sindrom vodi tudi v razvoj ascitesa. The Vranica in jetra se v času bolezni tudi povečajo, kar lahko vodi do hudih bolečina. Če zdravljenja ne prejmete, slabost, driska in bruhanje se bo zgodilo. Voda zadrževanje v trebuhu je lahko povezano tudi s hudo bolečina. Zaradi poznejše odpovedi jeter prizadeta oseba sčasoma umre zaradi Budd-Chiarijevega sindroma. Močna bolečina lahko tudi vodi do izgube zavesti ali celo koma. Ni mogoče predvideti, ali se bo prizadeta oseba prebudila iz tega koma. Budd-Chiarijev sindrom pogosto povzroči tudi hudo psihološko nelagodje pri pacientih ali pri sorodnikih prizadete osebe, tako da so odvisni od psihološkega zdravljenja.
Diagnoza in potek
Na podlagi tipičnega poteka BCS ali bližajočega se odpoved jeter, lahko zdravnik dokaj hitro in natančno postavi ustrezno diagnozo. Pacienta bo vprašal o možnih vzrokih (na primer o prisotnosti vnetje ali podoben) in otipajte trebuh. Če se sum BCS potrdi, bo zdravnik opravil sonografijo (ultrazvok pregled) in - če je potrebno - venografijo jeter, da dobimo natančnejšo sliko okluzije. Akutni BCS je zelo boleč. Skoraj takoj po okluziji vene se pojavijo močne bolečine v predelu desnega zgornjega dela trebuha, ki jih pogosto spremlja močan občutek pritiska v celotni trebušni votlini. bruhanje in nasilno slabost so tudi spremljajoči simptomi. V poznejšem tečaju vode lahko pride do zadrževanja v trebušni votlini (ascites). The stanje bolnika z akutnim BCS se v kratkem času dramatično poslabša. The stanje lahko povzroči koma in je redko življenjsko nevarna. Medicinska stroka se nanaša na kronično oviranje odtoka, kadar je odtok krvi skozi jetrno veno trajno okrnjen, vendar ni popolnoma prekinjen ali se nenehno ponavlja. Posledica kroničnega BCS je običajno patološko povečana jetra, kar ima za posledico cirozo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če je hudo bolečine v trebuhu in drugi znaki, ki kažejo na resno bolezen notranjih organov, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Pri Budd-Chiarijevem sindromu se stanje hitro poslabša, zato je takojšnje zdravljenje nujno. Najkasneje kdaj vode tipičnim simptomom se doda zadrževanje v trebuhu, nujen je obisk zdravnika. Če prizadeta oseba pade v komo, je treba nemudoma opozoriti nujnega zdravnika. Hudo bruhanje in bolečine najbolje rešujejo tudi nujne medicinske službe. Bolniki s kronično ali akutno boleznijo hepatitis ali jetra vnetje so še posebej ogroženi. Ljudje, ki trpijo zaradi tromboza ali druge bolezni plovila in vene, ali ki imajo tumor na jetrih, bi morali ob prvih simptomih obiskati tudi svojega družinskega zdravnika. Drugi stiki so specialisti za interno medicino ali specialisti za venske bolezni. Po diagnozi bo morda treba obiskati specializirano kliniko, kjer se opravi presaditev jeter. Zaradi tveganja ponovitve so po zdravljenju indicirani redni nadaljnji obiski pri odgovornem zdravniku.
Zdravljenje in terapija
Da bi obnovil optimalen pretok krvi skozi glavno jetrno veno, bo zdravnik najprej poskusil raztopiti tromboza z zdravili (tromboliza), če je BCS prisoten. Če to ne uspe, lahko razmislite o vstavitvi šanta. Z zelo poenostavljenimi besedami ranžirni vodnik obide vir okluzije s pomočjo "obvoza". Okluzijo je mogoče odstraniti tudi s kirurško tehniko, prilagojeno specifični situaciji. Če je BCS kroničen, tj. Če se pogosto pojavi okluzija velike jetrne vene, bodo jetra trajno poškodovana. Da bi to preprečil, bo zdravnik predpisal zdravilo za zaviranje strjevanja krvi (na primer Marcumar). Če tudi to ne uspe ali če bolnik trajno trpi zaradi neželenih učinkov zdravila, je morda indicirana presaditev jeter.
Obeti in napovedi
Budd-Chiarijev sindrom je treba zdraviti v vseh primerih. Pri tej bolezni samozdravljenje ni, smrt prizadetega posameznika pa se še naprej pojavlja, če se zdravljenje ne začne. Običajno bolnik nato umre zaradi odpoved jeter. Sindrom je nadalje povezan tudi z zelo hudo bolečino, če se zdravljenje ne začne. Zdravljenje vključuje predvsem uprava zdravil za lajšanje simptomov. Če pa so ti neučinkoviti, se bolniki za lajšanje nelagodja zanašajo na prehod. Če bolezen postane kronična, so jetra nepopravljivo poškodovana in bolnik umre. V tem primeru je sčasoma potrebna presaditev jeter, da prizadeta oseba ostane živa. Vendar pa lahko to privede tudi do hudih stranskih učinkov in različnih zapletov, tako da ni mogoče podati splošnega poteka bolezni. V mnogih primerih pa je napoved Budd-Chiarijevega sindroma razmeroma slaba, kar ima za posledico zmanjšano pričakovano življenjsko dobo. Zgodnja diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni.
Preprečevanje
BCS je mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Bolniki, ki imajo nagnjenost k razvoju BCS zaradi predhodne bolezni - na primer nagnjenosti k trombozi, prisotnosti tumorske bolezni ali hepatitis - imeti redne preglede. Če obstaja tveganje za razvoj kroničnega BCS, lahko razmislimo o profilaktični uporabi antikoagulanta. Prav tako je indicirano, da ne postavljate nepotrebnih stres na jetrih, na primer prekomerno uživanje alkohol ali zdravila.
Spremljanje
Spremljanje pri Budd-Chiarijevem sindromu je redko možno. Bolezen se najprej zdravi najprej s pomočjo zdravil, zato jih je treba redno jemati. Mogoče tudi interakcije z drugimi zdravili je treba tukaj preveriti in se o njih pogovoriti z zdravnikom. Če zdravljenje z zdravili ne prinese želenega uspeha, je treba Budd-Chiarijev sindrom zdraviti s kirurškim posegom. V nekaterih primerih pa so jetra prizadete osebe že tako močno poškodovane, da bo bolnik umrl, če presaditve ni mogoče izvesti. Po presaditev, jetra je treba stalno nadzorovati, da se izognemo zapletom. Pacient mora biti pripravljen na daljše bivanje v bolnišnici. Celjenje ran spodbujati. Izogibati se je treba nepotrebnim naporom ali športnim aktivnostim. Pacient mora biti pozoren na zdrav življenjski slog z zdravim prehrana. Alkohol in nikotin V večini primerov se kljub zdravljenju pričakovana življenjska doba bolnika bistveno zmanjša zaradi Budd-Chiarijevega sindroma. Tudi po uspešnem zdravljenju je bolnik odvisen od jemanja zdravil in rednih pregledov pri zdravniku.
Kaj lahko storite sami
Posamezniki z diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma potrebujejo predvsem celovito medicinsko zdravljenje. Medicinsko terapija lahko podprete z različnimi samopomoči ukrepe in uporaba alternativnih zdravil iz naravne medicine. Najprej mora biti prizadeta oseba pozorna na strogo osebno higieno. Ker so pri Budd-Chiarijevem sindromu običajno nameščeni ranžirni postaji, obstaja večje tveganje za okužbo. Zaradi tega je redno umivanje še toliko bolj pomembno, zlasti na prizadetem območju. Zmerno gibanje na prostem in zdravo prehrana lahko še naprej spodbuja okrevanje. Če prizadeto območje kaže znake vnetje, je treba nemudoma obvestiti zdravnika. Zdravnik bolniku običajno priporoči tudi počitek in počitek v postelji. Zadosten počitek je še posebej pomemben v prvih tednih in mesecih, saj lahko bolezen močno obremeni telo in duha. Da bi se izognili duševnemu nelagodju, se je treba za fizično zdravljenje posvetovati s terapevtom. Bolniki, ki se zaradi bolezni počutijo depresivno ali trpijo zaradi nenavadnega nihanje razpoloženja najbolje svetujemo pogovor k svojemu zdravniku. Pogosto simptome lahko omilimo s spremembo zdravil, v nekaterih primerih pa je indicirano nadaljnje zdravljenje terapevta ali psihoterapevta.
