Cistična ledvična bolezen: terapija z zdravili

Terapevtske cilje

Priporočila za terapijo

  • Antihipertenzivi in hipertenzija [glej spodaj Hipertenzija ali kronična odpoved ledvic].
    • Inhibitorji renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema (RAAS) lahko ugodno vplivajo na napredovanje ledvične odpovedi:
      • Zaviralci ACE (nefroprotekcija („zaščita ledvic“); sredstva prve linije); in
      • Antagonisti receptorjev angiotenzije II (zaviralci angiotenzinskih receptorjev, ARB; nefroprotekcija) pri hipertenzivnih diabetikih in nediabetikih pri odraslih s kronično ledvice bolezen in albuminurija (pojav albumin v urinu)> 300 mg / dan.
  • Tolvaptan (peroralno; selektivni antagonist receptorja za vazopresin V2) - zaviranje napredovanja rasti ledvične ciste pri ADPKD in napredovanje odpoved ledvic; pri mutaciji PKD1 je napredovanje znatno upočasnjeno Odmerek: sprva 45 mg zjutraj in 15 mg zvečer (največ Odmerek 90 mg zjutraj in 30 mg zvečer) Neželeni učinki: Tolvaptan je potencialno jetra strupeno; redno določanje ALT (alanina aminotransferaza) in AST (aspartat aminotransferaza) ter skupaj bilirubin je potrebna mesečno 18 mesecev in nato redno vsake 3 mesece. Drugi neželeni učinki vključujejo hiperuricemija (povečano Sečna kislina koncentracije v kri) in povečala protin epizode, pa tudi poliurija (povečana količina urina:> 1.5-3 l / dan) in polidipsija (povečan občutek žeje, ki je povezan s prekomernim vnosom tekočine s pitjem)
  • Terapija ledvične insuficience (ledvice oslabelost), odvisno od stopnje (glejte pod odpoved ledvic).
  • Terapija of okužbe sečil (glej spodaj cistitis / cistitis oz pielonefritis bočna okužba ledvični meh z vpletenostjo ledvičnega parenhima (ledvice tkivo)).
  • Kirurško odstranjevanje cist - indicirano samo v primeru hudih bolečina.
  • Glejte tudi pod „Nadaljnja terapija“.

Nadaljnje opombe

  • Pri avtosomno dominantni policistični ledvični bolezni (ADPKD) pri bolnikih s stopnjami 1 do 3 s kronično ledvično boleznijo (in povečanim tveganjem za dializo): tolvaptan (antagonist vazopresina); to lahko upočasni hitro napredujočo bolezen (zmanjšanje zmanjšanja ledvične funkcije za 32% v triletnem obdobju)
  • V enoletni, multicentrični, randomizirani, dvojno slepi, s placebom nadzorovani študiji faze IIIb REPRISE je tolvaptan lahko upočasnil upad eGFR (ocenjeni GFR; ocenjena hitrost glomerulne filtracije) tudi v poznejših fazah ADPKD