Tako imenovani sindrom clivus edge opisuje glavno klinično značilnost kot rezultat vodoravnega premika možgansko deblo v zgornji regiji. V tentorialni reži se s povečanim pritiskom poškoduje ohlomotorni živec. Vzrok za to je subduralen modrica po možgansko krvavitev ali poškodba lobanje.
Kaj je sindrom clivus edge?
Clivusov sindrom predstavlja glavni simptom možganov poškodba, ki nastane zaradi hitro naraščajočega intrakranialnega zvišanja tlaka, ki ga povzročajo subduralni hematomi. Vzroki so različni lobanja travme ali tudi možganske krvavitve vseh vrst, ki se lahko pojavijo na primer pri tumorjih. Tako imenovani očesno-gibalni živec hipokampalni girus bočno pritisne na blumenbahijski klivus, ki se nahaja na sella turcica. Na ta način pride do draženja žarišnega okulomotorija, ki se kaže v prehodni dražilni miozi in homolateralni zožitvi zenic. Kasneje se razvije paraliza okulomotornega živca, ki jo spremljata absolutna togost zenic in enostranska midriaza. Končno obstaja popolna izguba vseh zunanjih ohlomotornih vej. Ta klinična slika se nato imenuje popolna paraliza okulomotornega živca.
Vzroki
Vzroki sindroma clivus edge vključujejo travmatične možganov poškodbe in tumorji. Kraniocerebralna travma ponavadi nastane zaradi možganov poškodba, ki jo povzroči zunanja sila. To pogosto povzroči možgansko krvavitev, kar pa lahko štejemo za vzrok sindroma clivus edge. To klinično sliko lahko sprožijo tudi tumorji. V večini primerov gre za maligne tumorje v nevroektodermalnem tkivu, ki se nahaja v osrednjem delu živčni sistem. Vsi drugi tako imenovani intrakranialni tumorji, kot npr meningiomi, se štejejo le za sekundarne vzroke sindroma clivus edge. Zaradi hitre rasti pa spadajo tudi v skupino možganskih tumorjev ki lahko vsaj sprožijo klinično sliko, saj bistveno spremenijo možgansko strukturo. Vendar je glavni vzrok poškodba okulomotornega živca, tako imenovanega tretjega lobanjskega živca. Ta živec ima številne zunanje očesne mišice, katerih delovanje je lahko zapleteno oslabljeno, odvisno od obsega poškodbe. V tem primeru se močno zmanjšata gibljivost oči in zaznavanje. Tu se vzrok sindroma clivus edge imenuje zunanja ali notranja okulomotorna paraliza.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pri sindromu clivus edge pride do zmečkanine možgansko deblo zaradi povečanega tlaka v lobanjski votlini. To lahko povzroči možganskih tumorjev ali epiduralni hematomi, na primer. Na ta način možgansko deblo pritisnemo navzdol proti kosti od lobanja, tako da je tako imenovani ohlomotorni živec celostno pritisnjen tudi na kostno strukturo klivusa. Prvi simptom, ki se pojavi med tečajem, je ipsilateralna dilatacija zenice, do katere pride zaradi raztezanje in draženje prizadetega živca v tako imenovani tentorialni reži. Kasneje pride do paralize ohlomotornega živca, ki jo spremlja razširjen in svetlo-tog učenec. V poznejših fazah bolezni pride do popolne ohromelosti ohlomotornega živca in dodatnega dilatacije kontralaterale učenec razvija. To je posledica premika možgansko deblo, ki je zdaj neposredno na robu klivusa.
Diagnoza in potek
Za diagnosticiranje sindroma clivus edge je mogoče uporabiti različne medicinske možnosti. Klinična slika se kaže v različnih simptomih in manifestacijah. Zato je nujno, da se sumljive pritožbe, ki kažejo na sindrom klivusnega roba, nevrološko ustrezno razjasnijo. Sem spada na primer temeljit strabološki pregled, ki mu mora vsekakor slediti poročilo. Če je pacientova stanje to omogoča, je treba to storiti takoj po pojavu prvih simptomov. Za postavitev diagnoze bo zdravnik opravil analize gibov in izvedel zapletene postopke za merjenje škiljenje kotov iz različnih smeri gledanja. To služi tudi za odkrivanje kakršne koli kombinirane paralize očesnih mišic. Oceni se tudi motorična funkcija zenic. Sindrom Clivus edge se lahko pojavi tudi s spremljajočimi simptomi, kot so glavoboli in vratu bolečina, pa tudi različne ataksije.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Na žalost simptomi sindroma clivus edge niso posebej jasni, zato sindrom prepoznamo pozno ali le naključno. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar so resni in dolgotrajni glavoboli ki jih ni mogoče pripisati določenemu vzroku. Paraliza na nekaterih delih telesa je lahko tudi znak sindroma clivus edge in jo je treba raziskati tudi, če se pojavi v daljšem časovnem obdobju. Poleg tega lahko nenadno nelagodje v očeh kaže na bolezen, zato je tudi tu priporočljiv zdravniški pregled. Prvo diagnozo praviloma postavi splošni zdravnik. Podroben pregled se nato opravi s pomočjo magnetne resonance ali magnetne resonance Rentgen. bolečina v vratu lahko kaže tudi na sindrom clivus edge in ga je treba opisati zdravniku. Nadaljnje zdravljenje je s kirurškim posegom. Očesne težave lahko zdravi zdravnik oftalmologa. Običajno obstaja pozitiven potek bolezni.
Zapleti
Zaradi sindroma clivus edge bolnik trpi zaradi krvavitve v možganih in kranialne travme. Zaradi povečanega tlaka doživlja veliko bolnikov glavoboli in omotica. Pacientove zenice se razširijo brez očitnega razloga. Če bolezen močno napreduje, sčasoma nastopi popolna paraliza zenic. V večini primerov prizadeta oseba trpi zaradi nastanka malignih tumorjev, ki jih je težko zdraviti z zapleti. Če sindroma clivus edge ne povzroča tumor, ampak motnje krvnega obtoka, navadno ni zapletov. V tem primeru lahko pride tudi do kirurškega posega, med katerim se bolezen zdravi. Clivusov sindrom vodi v kompulzivno držo Glava pri večini bolnikov. Ta drža lahko spodbuja vratu bolečina in pomembno vplivajo na življenje prizadete osebe. Prav tako se zaradi nenehnih glavobolov kakovost življenja zmanjša. Bolezen očesnih mišic lahko zdravimo s pomočjo prizme očala in ne vodi do nadaljnjih zapletov. Posledično se običajno tudi vid spet okrepi.
Zdravljenje in terapija
Ker je sindrom clivus edge nevrološka motnja, bi moral razloge za vzroke v vsakem primeru opraviti specialist za nevrologijo. V osnovi so napovedi za to klinično sliko in njene posledice precej slabe, saj so glavni vzroki predvsem hude travme, anevrizme ali maligni tumorji. Poleg tega se v fazi regeneracije pogosto pojavijo napačne inervacije, ki prav tako povzročijo neugoden potek bolezni. Če je vzrok sindroma clivus edge v splošnih motnjah kri kroženje, pričakujemo večje možnosti za okrevanje. V tem primeru pa bi se morale razmere v enem letu pozitivno spremeniti, sicer lahko razmislimo o tako imenovani operaciji strabizma. To nato pacientu omogoči, da polje binokularnega enojnega vida vrne v tako imenovani primarni položaj. Torej, premik in prisilna drža Glava je trajno preprečena. Te ugotovitve na koncu zagotavljajo informacije o tem, ali je najprej treba zdraviti prizadete očesne mišice. Če je obstoječa pareza le nekoliko izrazita, lahko uporabimo tako imenovane prizmatične leče. Ti nato pomagajo izboljšati bolnikov vid in kompenzirati gibljivost zenic.
Obeti in napovedi
Nadaljnji potek sindroma clivus edge je praviloma relativno odvisen od resnosti simptomov in tudi od vzroka bolezni. V zvezi s tem splošna napoved ni mogoča. Vendar lahko simptome ublaži le neposredno zdravljenje. Če paralize zaradi sindroma ne zdravimo, je ne moremo ustaviti. Pri tumorjih je napoved razmeroma slaba, saj simptomov v tem primeru ni več mogoče omiliti. Če se sindrom clivus edge pojavi le zaradi motnje krvnega obtoka, jih je v mnogih primerih mogoče pozdraviti ali vsaj ublažiti. V tem primeru bodo bolniki morda potrebovali kirurški poseg za odpravo strabizma. Prisilna drža Glava lahko tudi ta postopek znatno olajša.V blagih primerih sindroma clivus edge simptome blažijo prizmatične leče. Da bi se izognili zapletom, se je zato treba ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom stanje. Zgodnja diagnoza vedno pozitivno vpliva na potek bolezni. Da ne bi poslabšali simptomov, mora prizadeti vedno zaščititi glavo pred poškodbami.
Preprečevanje
Neposrednih zdravstvenih ni ukrepe na voljo za preprečevanje sindroma clivus edge. Zaradi tega je nujno posvetovanje s strokovnjakom ob najmanjših motnjah in sumljivih simptomih vida. Ker so vzroki zelo raznoliki, bi vsekakor moral opraviti temeljit pregled, zlasti z nevrološkega vidika. To je potrebno tudi zato, ker sindrom klivusnega roba običajno temelji na resnih vzrokih, kot so tumorji ali krvavitve, ki bi, če jih ne zdravimo, povzročili smrt bolnika. Kadar sindrom clivus edge nastopi kot posledica a možgansko krvavitev, zaseda vesolje in ne deluje možganski tumor, anevrizmaali travmatska poškodba možganov, nadaljnje spremljanje po akutnem zdravljenju ali preživeli operaciji je nujno.
Nadaljnja skrb
Tudi sprožilci sindroma clivus edge običajno zahtevajo zdravljenje in spremljanje. Posledice okulomotorja poškodbe živcev so še toliko bolj. Da pa je stvar še hujša, so simptomi sindroma clivus edge pogosto napačno interpretirani ali premalo prepoznani dovolj zgodaj. Če se po akutnem zdravljenju možganske krvavitve ali tumorjev pojavijo hudi glavoboli in trajajo dlje časa, je to lahko Clivuscantov sindrom. Enako velja za paralizo, omotica ali se pojavijo nenadne težave z vidom. Zaradi resnosti simptomov in osnovne sprožilne bolezni je smiselno, da se bolniki po akutnem zdravljenju redno udeležujejo nadaljnjih pregledov. Takrat so možnosti za pravočasno diagnozo sindroma clivus edge večje. Nadaljnje spremljanje lahko opravi tako splošni zdravnik kot tudi zdravnik oftalmologa, nevrolog ali nekdanji kirurg v bolnišničnem kontekstu. Če ga povzročajo motnje krvnega obtoka, lahko sindrom klivusnega roba zdravimo razmeroma dobro. Po drugi strani pa, če zaseda vesolje in ne deluje možganski tumor, travmatska poškodba možganovali anevrizma je prisoten, obeti za bolnika so slabi. V teh primerih lahko kot nadaljevanje neprijetnosti, ki jo povzroča sindrom clivus edge, ponudimo le simptomatsko pomoč.
To lahko storite sami
V primeru sindroma clivus edge mora prizadeta oseba zaščititi svoje telo, zlasti glavo, pred sunkovitimi gibi ali izpostavljenostjo drugim zunanjim vplivom. Padci ali udarci v glavo poslabšajo simptome, zato je treba poskrbeti za ustrezno zaščito glave. Da bi se izognili sunkom, skakanju, tek ali med poskakovanjem se je treba v postopku zdravljenja popolnoma izogibati. V pomoč so počasni in enakomerni gibi. Redno je treba preverjati držo glave in stres do glave čim bolj zmanjšati. Tekom dneva je koristno za okrevanje, če glavo položite čez nekaj časa ali če prizadeta oseba med odmori leže, če je le mogoče. To razbremeni mišice, tetive in živci povezan z glavo. Poleg tega se glava v času počitka manj premika. Ob prvih znakih nelagodja in omotica, prizadeta oseba naj sprejme nežno držo, dokler se simptomi ne zmanjšajo. Pri vožnji s kolesom, motorjem ali avtomobilom je treba paziti, da upočasnite vožnjo. Na glavi ne sme biti nepotrebnega drgnjenja, zato se je treba izogibati vožnji čez neravnine ali luknje. Izogibati se je treba tudi napornim kognitivnim nalogam ali intenzivnemu delu na računalniku, da bi zmanjšali splošno možgansko aktivnost.
