Koccigealni teratom je prenatalni tumor kaktus ki je ponavadi benigna in povezana z nerazvitim primitivnim žarkom. Tumor je mogoče odkriti pred rojstvom in ga po potrebi zdraviti. Prenatalno zdravljenje večinoma stabilizira kroženje od zarodkov.
Kaj je kokcigealni teratom?
Tumorji za zarodne celice so tumorji, ki izvirajo iz zarodnih celic. Pri ženskah so tumorji običajno benigni. Moški spol pogosteje prizadenejo maligne oblike. Kokcigealni teratom je najpogostejša manifestacija tumorja zarodnih celic v otroštvu. Teratoma se nahaja znotraj kaktus tumorja na območju kokice in ustreza tumorju malformacije hrbtenice. V nekaterih primerih tumor infiltrira plodno medenico iz hrbtenice. Teratoma dobesedno pomeni "pošastni tumor." Pogosto so za to ime hlačni teratomi že ob rojstvu veliki in vidni s prostim očesom. Čeprav gre običajno za benigne tumorje, pa tveganja za degeneracijo ne smemo podcenjevati. Veliki koccigealni teratomi so že v rojstvu vidni pred rojstvom ultrazvok. Glede na stopnjo perfuzije celo prej benigni hlač kostni tumor ima lahko resne smrtne posledice.
Vzroki
Koccigealni teratom je malformacijski tumor. Kot pove že to ime, ima rast vzrok za nepravilnosti med embrionalnim razvojem. Malformacija vključuje razvojno fazo primitivnega niza. Primitivna žilica se med gastrulacijo dejansko regresira. Bolniki koccigealnega teratoma trpijo zaradi nepopolne regresije primitivnega niza. Pri koccigealnem teratomu ostanki traku postanejo tumor na zadnjem koncu embrionalne hrbtenice. Nastali tumor pogosto povzroči pomanjkljiv razplet posameznih kličnih listov. Ta povezava lahko moti vsa možna tkiva, organe in okončine zarodkov med razvojem. Na primer, lahko močno moteni kokcigealni teratomi povzročijo srce neuspeh in s tem povzroči smrt nerojenega otroka.
Simptomi, pritožbe in znaki
Koccigealni teratom se lahko kaže kot zrel tumor v velikosti otroka Glava. V blažjih primerih teratoma ni nujno opaziti takoj po rojstvu, ampak se kaže le kot blago otekanje v predelu kaktus območje. Teratoma je lahko nizka ali visoka kri ponudbe. V primerih zelo perfuzijskih kokcigealnih teratomov novorojenček pogosto trpi zaradi funkcionalne okvare srca. Medenični teratomi pogosto stisnejo mehurja ali črevesja in povzročajo sočasne simptome. Na primer, lahko povzročijo tudi posebno veliki, kompresivni teratomi bolečina. Če pride do infiltracije v hrbtenični kanal, obseg gibanja je lahko omejen, običajno zaradi hudega bolečina. V nekaterih primerih nosečnica trpi tudi simptome, ko je še noseča. Na primer, zrcalni sindrom pri nosečnost je lahko posledica teratoma kostne kosti nerojenega otroka. Trebušna bolečina, dispnejo in masiven edem so opazili deloma kot odraz plodove bolezni pri nosečnici.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo velikega kokcigealnega teratoma ponavadi postavimo pred rojstvom z globo ultrazvok. Če teratom po velikosti ni viden, zdravnik postavi diagnozo postnatalno. Običajno razvije prvotni sum na razširjeni tumor z ugotovitvami palpacije. Za diagnozo poleg tega uporablja še radiološke metode kri preskusi. V otroku kri, zlasti se določi alfa-fetoprotein. Slikovno slikanje, kot je sonografija, se uporablja za natančno vizualizacijo območja kokice. S slikanjem se poleg lokacije določi tudi velikost izrastka. Za natančno diagnozo slikanje z magnetno resonanco je orodje izbire. Hkrati MRI pomaga zdravnikom pri načrtovanju korakov zdravljenja. Napoved za bolnike s koccigealnimi teratomi je odvisna predvsem od malignosti in stopnje njene perfuzije. Prenatalni čas diagnoze pozitivno vpliva na prognozo.
Zapleti
V večini primerov kokcigealni teratom ne povzroča posebnih zapletov ali nelagodja. Tumor je v tem primeru običajno benigni, torej metastaze ne razvijajo. Koccigealnega teratoma ni treba vodi na pritožbe v vsakem primeru. Pri mnogih ljudeh simptom odkrijemo le naključno, čeprav se lahko kaže z otekanjem trtice. Oteklina pogosto ni povezana z bolečina. Vendar pa lahko zaradi povečanega pretoka krvi to povzroči srce težave, ki so lahko resne, zlasti pri novorojenčkih. Tudi na tem področju se lahko pojavijo omejitve gibanja, ki lahko negativno vplivajo na otrokov razvoj. Poleg tega pacienti pogosto trpijo zaradi bolečine v trebuhu ali težko dihanje, zato je treba v vsakem primeru odstraniti kokožni teratom. Običajno med odstranjevanjem in zdravljenjem tega tumorja ni posebnih zapletov. Vendar kemoterapija je nato potrebno, kar je povezano s stranskimi učinki. Poleg tega je prizadeta oseba odvisna od rednih pregledov, da bi se izognila nadaljnjim tumorjem. Z uspešnim zdravljenjem koccigealnega teratoma se pričakovana življenjska doba bolnika ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Obisk zdravnika je nujen v vseh primerih teratoma kostne kosti. Ker se ne more zdraviti sam in se v večini primerov simptomi, če se ne zdravijo, stopnjujejo, stanje vedno mora zdraviti zdravnik. Samo zgodnji pregled z naknadnim zdravljenjem lahko prepreči nadaljnje zaplete. Če gre za pacientovo teratomo, se je treba posvetovati z zdravnikom, če ima bolnik resne omejitve gibanja. V večini primerov bolniki ne morejo več sami upravljati svojega vsakdanjega življenja in so odvisni od pomoči in podpore prijateljev in družine. Hudo bolečine v nogah ali huda zasoplost lahko kaže tudi na teratom kocciksa. Če se te pritožbe pojavljajo trajno in predvsem brez posebnega razloga, se je treba posvetovati z zdravnikom. V večini primerov hudo in vztrajno utrujenost ali izčrpanost kaže tudi na teratom kocciksa in bi ga moral pregledati tudi zdravnik. Teratom kokice praviloma lahko odkrije pediater ali splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje nato temelji na natančnih simptomih in njihovi resnosti.
Zdravljenje in terapija
Če diagnozo kokcigealnega teratoma postavimo pred rojstvom, se lahko uporabijo prenatalni fetalni kirurški posegi. Na primer od 20. do 32. tedna nosečnosti lahko kirurški posegi ploda zmanjšajo pretok krvi v teratom in s tem izboljšajo cirkulacijski položaj nerojenega otroka. Po rojstvu je treba čim prej poskusiti izločanje tumorja. V primeru prenatalne diagnoze terapija načrtovanje izvaja interdisciplinarna skupina pediatrov, ginekologov, otroških kirurgov in anesteziologov s povezavami do perinatalnih centrov. Datum rojstva običajno določi interdisciplinarna ekipa, da se lahko opravijo vse potrebne priprave za čim boljše zdravljenje. Za izrezovanje mora biti otrokova cirkulatorna situacija stabilna. Iz tega razloga postnatalna diagnoza poslabša prognozo, ker se v tem primeru krvavitev ploda stabilizira ukrepe ni več mogoče jemati. Med izrezovanjem je v večini primerov indicirano odstranjevanje trtice, da se tumor čim bolj odstrani. Po izrezu se zdravniki odločijo, ali kemoterapija je potrebno v posameznih primerih. Po odstranitvi in nadaljnjem zdravljenju teratoma se morajo otroci redno udeleževati pregledov. Zdravniki onkologije in hematologija skrb za paciente, ki so stalno v ambulanti otroške bolnišnice. Če pride do ponovitve, zdravniki že v zgodnji fazi odkrijejo ponovljeni tumor in lahko pravočasno posredujejo.
Preprečevanje
Koccigealni teratom je malformacija med embrionalnim razvojem. Do danes pa ostaja nejasno, kateri dejavniki so odločilni za to nerazvitost. Zato teratoma doslej ni mogoče obetavno preprečiti. Kljub temu v redu ultrazvok lahko obravnavamo kot neke vrste preventivni ukrep, saj lahko otrokove teratome odkrijemo s slikanjem in jih predobdelamo pred rojstvom.
Spremljanje
Nadaljnja oskrba kokcigealnega teratoma je odvisna od oblike teratoma in izbrane oblike zdravljenja. Prej ko je bil teratom skupaj z delom trtice odstranjen kirurško, prej je mogoče določiti potrebno zdravstveno spremljanje. V idealnem primeru se teratom kokice pokaže pred rojstvom ali neposredno ob njem. Po operativnem posegu in analizi tkiva je treba ugotoviti, ali je treba nadaljevati terapija je potrebno. Ta lahko na primer obsega kemoterapija, kar samo po sebi vključuje različne nadaljnje preglede in zdravljenja. Ko se ugotovi, da od teratoma ni ostalo nič in da ni več malignih tumorskih celic, ki bi se jih bali, nadaljnja oskrba vključuje oskrba rane in pregled vseh delov telesa, ki mejijo na kokico. Na ta način se preveri, ali je teratom koksije vplival na mehurja na primer črevesje. Če je treba, kirurški poseg oz terapija bo izvedena tukaj. Če se po drugi strani teratom koksije pojavi v prvih mesecih ali letih življenja, je malignost veliko bolj verjetna. Naknadna oskrba, ki sledi zdravljenju takega kokcigealnega teratoma, je podobna naslednji rak terapijo. V skladu s tem medicinsko spremljanje tukaj vključuje veliko preiskav, vključno s krvjo in slikarskimi tehnikami.
Kaj lahko storite sami
V najboljšem primeru lahko kokcigealni teratom diagnosticiramo in odstranimo še pred rojstvom otroka. Mati mora paziti na opozorilne znake in o morebitnih simptomih obvestiti ginekologa. Če je tumor prevelik, ga bodo odstranili takoj po rojstvu otroka. Naloga matere je skrbno opazovati otroka. Če se kirurška brazgotina odpre ali otrok pokaže druge znake bolečine ali nelagodja, pokličite nujno medicinsko pomoč ali rešilca. Običajno pa je pri teratomu hlapca kost razmeroma brez simptomov. Če ga odkrijemo in odstranimo v zgodnji fazi, otrok ne bo imel nadaljnjih simptomov. Otroška tumorska bolezen pa je lahko veliko psihološko breme za starše in predvsem mater. Prizadeti starši se morajo posvetovati s terapevtom, če se počutijo pod stresom ali preobremenjeni. Odgovorni ginekolog ali kirurg lahko otroka poveže tudi s terapevtom ali psihologom. Če je treba, bo otrok morda moral jemati zdravila proti bolečinam oz protivnetna zdravila. Starši bi morali za to poiskati podporo pri strokovnjaku ali drugih starših.
