Cogan-I sindrom je kot klinična slika kombinacija vnetje očesne roženice (keratitis) in motnje občutka ravnovesje zaradi draženja 8. lobanjskega živca. Coganov sindrom, ki ga pogosto imenujemo preprosto Coganov sindrom, je redek stanje.
Kaj je sindrom Cogan I?
Cogan-I sindrom je leta 1945 prvič opisal Američan oftalmologa Cogan. Klinična slika je bila znana tudi pred tem časom, vendar se je zmotno mislilo, da je Menierejeva bolezen z netipičnim potekom. Simptomi obeh bolezni so si podobni, vendar Menierejeva bolezen ima popolnoma drugačne vzroke. Coganov sindrom je v medicinskem jeziku znan tudi kot okulovestibuloavditorijski sindrom. Oči in ušesa prizadene predvsem sindrom Cogan I. Diagnozo v medicinski praksi pogosto otežuje dejstvo, da so lahko prizadeti tudi številni drugi organi in organski sistemi, kar lahko povzroči številne različne simptome. Cogan I sindrom je nadalje razdeljen na tako imenovani tipični in atipični Cogan I sindrom. Poleg tega je treba terapevtsko razlikovati tudi od sindroma Cogan II, ki nima vzporednic s sindromom Cogan I. Pri sindromu Cogan II je motena sposobnost usklajevanja ukrepov in gibov oči. Sindrom Cogan II je torej prirojena oblika okulomotorne apraksije.
Vzroki
Vzrok sindroma Cogan I do danes ostaja neznan. Ker je redka stanje, raziskave vzroka sindroma Cogan I se ne izvajajo v obsegu, ki bi bil potreben za jasno prepoznavanje vzroka zaradi pomanjkanja sredstev. Vendar je to splošna težava pri raziskavah vzrokov za redke in zelo redke bolezni. Predpostavlja se, da so vnetni procesi osnova za pojav sindroma Cogan I. Predvidevamo lahko, da je dejanski vzrok za avtoimunski postopek, v okviru katerega globa vezivnega tkiva strukture se kronično vnamejo in nato sprožijo simptome bolezni. V primeru sindroma Cogan I gre verjetno za tako imenovane vaskularne in intersticijske vnetne procese v ožjem smislu. Po eni strani so notranje stene plovila spremenijo kronični vnetni procesi, po drugi strani pa se spremeni tudi intersticijsko tkivo. Odvisno od resnosti vnetnih sprememb se lahko sindrom Cogan I pojavi v epizodah s skoraj brez simptomov. Kljub določeni stopnji celične poškodbe simptomi trajajo trajno.
Simptomi, pritožbe in znaki
4 vodilni simptomi sindroma Cogan I so keratitis, senzorinevralni izguba sluha, tinitusin vrtoglavica. Te pritožbe se običajno pojavljajo v obeh oblikah, tj. Tipičnem in atipičnem sindromu Cogan I, v različni stopnji intenzivnosti posamezno ali skupaj. Potek bolezni in pojav simptomov sta lahko akutna ali v daljšem časovnem obdobju, tudi v obliki recidivov. Vsi bolniki z diagnozo sindroma Cogan I imajo med boleznijo bolj ali manj izrazito izgubo sluha. Navsezadnje naraščajoče izguba sluha pri približno polovici bolnikov vodi do popolne gluhosti. Agonizirajoče omotica, vrtoglavicain zvoni v ušesih, tinitus, so pogosti spremljajoči simptomi pri večini bolnikov. Najpogostejši simptom oči je keratitis, skleritis ali panuveitis pa je opisan kot vzporeden. Pri sindromu Cogan I se patološke spremembe oči vedno pojavijo na obeh očeh in se lahko precej razlikujejo glede trajanja, zdravljivosti in resnosti. Kljub hudim vnetnim spremembam na očeh običajno ne pride do tako imenovane izgube vida. Bolniki tudi ne izgubijo vida, ker sindrom Cogan I običajno ne vpliva na mrežnico. Poleg ušes in oči lahko vpliva tudi celoten preostali del telesa vaskulitidi. Če srce, aorta, osrednja živčni sistem ali so prizadete ledvice, se imenuje tudi generalizirano vaskulitis, zaradi česar umre približno 10 odstotkov bolnikov s sindromom Cogan I. Splošno limfna otekanje vozlišča, sklep vnetjein povišana telesna temperatura se lahko pojavi tudi pri kroničnem poteku bolezni.
Diagnoza in potek
Diagnoza sindroma Cogan I temelji izključno na simptomih in ugotovitvah. Zaradi vnetnih sprememb v kri, akutna faza beljakovin igrajo osrednjo vlogo pri diagnozi. Če obstajajo pomembni očesni znaki, diagnoza strokovnjaku ne povzroča težav, če pa ti manjkajo, bolezen leta še vedno ni pravilno prepoznana. V odsotnosti očesnih izsledkov je natančno razlikovanje od Menierejeva bolezen je tudi težko. Za sindrom Cogan I je značilen kronični ponavljajoči se in recidivni potek.
Zapleti
Pri sindromu Cogan I so prizadeto predvsem pacientova ušesa. V večini primerov se prizadeti posamezniki razvijejo hudo izguba sluha in tinitus. Oba simptoma izjemno omejujeta pacientovo vsakdanje življenje in ga lahko tudi vodi do psiholoških težav in depresija. Zaradi piskanja v ušesu, motenj spanja in glavoboli pogosto pojavijo. Kakovost življenja močno zmanjšajo simptomi. Prav tako omotica pojavi, kar vodi do usklajevanje težave. Ni nujno, da so simptomi trajni, lahko pa tudi v življenju izginejo sami in se nenadoma ponovno pojavijo. V najslabšem primeru sindrom Cogan I povzroči popolno izgubo sluha. V hujših primerih so prizadeti tudi drugi organi, na primer ledvice in srce. Če sindroma Cogan I ne zdravimo, običajno pride do smrti. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi otekline in vnetje of spoji in visoko povišana telesna temperatura. Specifično zdravljenje in zdravljenje simptomov ni mogoče. Iz tega razloga je namen obremenitve sindroma Cogan I minimalizirati simptome. Imunosupresivi dajejo. Običajno ni nadaljnjih zapletov, vendar je življenje prizadete osebe zelo omejeno zaradi gluhosti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom za sindrom Cogan I, kadar prizadeta oseba trpi zaradi nelagodja v ušesih. To lahko vključuje bolečina v ušesu ali senzorinevralna izguba sluha. Tinitus se lahko pojavi tudi s sindromom Cogan I in bistveno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Če tinitus vztraja dlje časa in ne izgine sam, se je treba posvetovati s specialistom ORL. Zdravljenje je zelo koristno in priporočljivo tudi v primeru epizodnih pojavov teh pritožb. V najslabšem primeru lahko pride do gluhosti. Velikokrat sindrom Cogan I vodi tudi do psiholoških pritožb oz depresija. Če se te pritožbe pojavijo skupaj z povišana telesna temperatura ali z otekanjem limfna vozlišč, priporočljiv je tudi pregled. V primeru psiholoških težav se je treba posvetovati s psihologom. Diagnozo te bolezni lahko postavi splošni zdravnik ali otolaringolog. Nadaljnje zdravljenje pa opravi ustrezni strokovnjak in je močno odvisno od resnosti pritožb.
Zdravljenje in terapija
Zdravila za sindrom Cogan I do danes zaradi neznanih vzrokov ni mogoče. Vendar protivnetno in imunosupresivno terapija lahko močno ublaži simptome ali začasno povzroči, da popolnoma izginejo. Prizadeti bolniki morajo pogosto prestati terapija do konca življenja. Če se simptomi pojavijo le v očeh in ušesih, se pričakovana življenjska doba ne zmanjša. Če pa vaskulitidi pojavijo se v drugih organih in organskih sistemih, smrtnost se znatno poveča. Poleg uporabe visokoOdmerek imunosupresivi kot ciklofosfamid or kortizon, zaslišanje pomoč ali tako imenovani polžnik vsadki se uporabljajo za kompenzacijo izgube sluha v notranjem ušesu. V progresivnih primerih dvostranske gluhosti kljub temu ni mogoče preprečiti terapija. Hude neželene učinke droge problem so tudi uporabljene.
Obeti in napovedi
Popolnega zdravila za sindrom Cogan I ni. V tem primeru lahko sindrom zdravimo le simptomatsko, saj vzročna terapija ni mogoča. V nekaterih primerih pa je mogoče simptome popolnoma omejiti, čeprav so te omejitve pogosto kratkotrajne. Uspeh zdravljenja pa je zelo odvisen od natančne manifestacije sindroma Cogan I, tako da splošno veljavna napoved tukaj ni mogoča. Bolniki so zato pogosto odvisni od vseživljenjske terapije, da bi izboljšali kakovost svojega življenja. Ker se pritožbe običajno pojavijo le v ušesih in očeh, pacientova pričakovana življenjska doba ne vpliva negativno. V drugih predelih telesa pa lahko pritožbe zmanjšajo kakovost življenja. Izgubo sluha lahko s pomočjo sluha omejimo pomoč. Poleg tega so prizadeti odvisni tudi od jemanja močnih zdravil, ki so povezana s številnimi neželenimi učinki. Če sindroma Cogan I ne zdravimo, se kakovost življenja znatno zmanjša in obstajajo resne omejitve v vsakdanjem življenju. Pogosto se simptomi še naprej poslabšujejo. Morebiti pride s tem tudi prezgodaj do smrti zaskrbljujočega.
Preprečevanje
Sindrom Cogan I se pojavlja enako v vseh starostnih skupinah in pri obeh spolih. Ker profilaksa ni mogoča, je prognoza odvisna predvsem od čim prejšnje postavitve diagnoze, ki se pri večini bolnikov pojavi v zgodnji odrasli dobi. Samo takojšnja dvostranska polževa implantacija lahko prepreči drugače progresivno gluhost.
Spremljanje
Cogan I sindrom je večsistemska motnja. To zahteva skrbno spremljanje zaradi različnih prizadetih območij v organizmu. Vendar pa je težava pri vseh boleznih, ki se pojavljajo tako redko, v tem, da medicinska znanost o njih doslej ve premalo. Pomanjkanje raziskav vpliva tudi na zdravljenje in nadaljnje spremljanje. Tako pri tipičnem kot pri atipičnem sindromu Cogan I se pojavljajo različne posledice. Ti zahtevajo simptomatsko zdravljenje. Za to in nadaljnje spremljanje se lahko upoštevajo različni zdravniki ali interdisciplinarni pristopi. Posledice bolezni, kot so keratitis, senzorinevralna izguba sluha ali tinitus, in vrtoglavica je treba zdraviti. Če se gluhost poveča, bo morda potrebna namestitev polževega vsadka. Naraščajoče težave z očmi zahtevajo tudi natančno spremljanje sindroma Cogan I. Težko je to, da je posplošeno vaskulitis se lahko pojavijo kot posledica vnetnih procesov. Od njega umre približno deset odstotkov vseh prizadetih bolnikov s sindromom Cogan I s kroničnimi poteki. Tudi dobra nadaljnja nega tega ne more preprečiti. Problematično je tudi, da mnogi zdravniki te multisistemske bolezni ne prepoznajo. Če je sindrom Cogan I pravilno prepoznan, je zaradi pomanjkanja smiselnih terapevtskih konceptov mogoče zagotoviti le simptomatsko zdravljenje in enako količino nadaljnje oskrbe.
Kaj lahko storite sami
Cogan I sindrom je zelo redka bolezen, katere vzroki še vedno niso znani. Zato si bolnik ne more sam pomagati ukrepe ki so vzročni. Vendar pa jih je nekaj ukrepe ki lahko pripomore k boljšemu spopadanju z vsakdanjim življenjem. Tipični simptomi bolezni so hudi omotica, tinitus in motnje občutka ravnovesje. Zlasti slednje lahko močno omejijo mobilnost prizadetih in močno povečajo tveganje za nesreče. Bolniki se ne smejo bati hoje pomoč in po potrebi z invalidskim vozičkom, da se izognejo padcem in izboljšajo mobilnost. Pri mnogih obolelih se poslabša tudi sluh. Slušni aparat or vsadki ponavadi tukaj pomagajo. Kljub tem pripomočkom pa ni vedno mogoče preprečiti popolne izgube sluha. Če je na vidiku popolna gluhost, se morajo prizadeti čim prej naučiti znakovnega jezika, da lahko še vedno komunicirajo po izgubi sluha. Poučevanje je lažje, dokler prizadeta oseba še vedno razume izgovorjena navodila. Čeprav je sindrom Cogan I zelo redka bolezen, se je zdaj v nemško govorečih državah ustanovila skupina za samopomoč, ki deluje tudi na internetu. Bolniki in njihovi svojci bi morali izkoristiti priložnost za izmenjavo informacij z drugimi prizadetimi osebami.
