Sinonimi v širšem pomenu
Angleščina: Cushingov sindrom
- Hiperkortizolizem
- Cushingova bolezen
- Endokrini in eksokrini Cushingov sindrom
Definicija
Pri Cushingovem sindromu (Cushingova bolezen) v telesu je preveč kortizola. Kortizol je hormon, ki ga telo proizvaja samo, vendar se uporablja tudi kot zdravilo, na primer za zatiranje vnetnih reakcij. Prekomerna aktivnost hipofiza (hipofiza) zaradi tumorja ali tumorja na nadledvična žleza lahko vodi do povečane proizvodnje in sproščanja kortizola v telesu.
Regulacijski procesi v telesu
Kortizol se običajno proizvaja v telesu kot odziv na signal ACTH in se spusti v krvni obtok. Hormonska veriga se začne s CRH, ki nastaja v hipotalamus, določena regija območja možganov. CRH (hormon, ki sprošča kortikotropin ali kortikoliberin) stimulira hipofiza izpustiti ACTH v krvni obtok.
ACTH (adrenokortikotropni hormon) je hormon, ki ga proizvaja hipofiza in se sprostijo tudi v krvni obtok. V krvnem obtoku ta stimulirajoči hormon doseže nadledvična žleza in spodbuja svojo dejavnost. Dejavnost nadledvičnih žlez sčasoma privede do proizvodnje kortizola.
Če se v telesu zdaj proizvede več kortizola in ga najdemo v kri, tvorba in sproščanje CRH in ACTH se zmanjša. Kortizol ima torej zaviralni učinek na tvorbo teh dveh hormoni. Ta mehanizem imenujemo negativne povratne informacije in ker kortizol deluje na dva hormoni, ta mehanizem imenujemo dvojne negativne povratne informacije.
Cushingov sindrom zaradi kortizona
Cushingov sindrom povzroča preveč kortizon v telesu. Kortizon je zelo pomemben hormon, ki nastaja v človeškem telesu. Nadzira različne signalne poti v telesu, ki so še posebej pomembne v času stresa ali lakote in običajno vodijo do povečanja kri raven sladkorja.
Zaradi tega razloga, kortizon se uporablja tudi kot zdravilo za različne kronične bolezni. Vendar prevelika količina kortizona povzroči neželene učinke, kot je prerazporeditev maščob, osteoporoza ali razvoj a kri sladkorna bolezen. Če se ti simptomi pojavijo skupaj, so združeni pod Cushingovim sindromom.
Povečan kortizon lahko povzroči prekomerna uporaba zdravil ali prekomerna proizvodnja samega telesa. Hipofiza, del možganovin skorja nadledvične žleze so še posebej vključeni v proizvodnjo kortizona. Če eden od teh organov pošlje premočne signale za proizvodnjo kortizona, se količina v krvi poveča in razvije se Cushingov sindrom. To je najpogosteje posledica benigne tumorske bolezni teh organov.
Oblike Cushingovega sindroma
Presežek kortizola v telesu lahko povzročimo na dva načina: po eni strani je kortizol v telesu povišan, če ga dajemo zunaj kot zdravilo v terapevtske namene, kar je morda potrebno pri kronični vnetni reakciji (na primer pri revmatskih boleznih). Ta oblika bolezni je znana tudi kot eksogeni Cushingov sindrom. Po drugi strani pa je možno, da telo samo proizvaja preveč kortizola in ga sprošča v krvni obtok, kot je to pri endogenem Cushingovem sindromu.
V tej obliki bolezni obstajajo različne podskupine, ki se razlikujejo glede na to, kje poteka prekomerna proizvodnja hormona. Če je nadledvična žleza tumor je odgovoren za tvorbo preveč kortizola, to je znano kot nadledvični Cushingov sindrom. Ko hipofiza izloča preveč ACTH, nadledvična žleza proizvaja preveč kortizola; ta neregulacija proizvodnje hormonov se imenuje Cushingova bolezen.
V večini primerov je v hipofizi majhen tumor, ki proizvaja hormon, ki je odgovoren za prekomerno proizvodnjo ACTH. ACTH lahko proizvajajo tudi tumorji, ki ležijo zunaj hipofize, kot je pljuč tumorja. V teh primerih se govori o ektopični tvorbi ACTH. Ectopic pomeni, da ACTH ne nastane na mestu, kjer bi v normalnih pogojih v telesu. Različne oblike Cushingovega sindroma in njihove podskupine so znova jasno prikazane v naslednji tabeli:
- Eksogeni Cushingov sindrom, ki ga povzročajo zdravila
- Endogeni Cushingov sindrom (Cushingova bolezen) a. nadledvične žleze Cushingov sindrom b. centralni Cushingov sindrom, znan tudi kot Cushingova bolezen c. ektopična proizvodnja ACTH
