Cushingsov sindrom (hiperkortizolizem): vzroki, simptomi in zdravljenje

Cushingov sindrom ali je hiperkortizolizem a stanje povzročajo povišane ravni Kortizol v telesu. Spremljajo ga različne jasno vidne spremembe videza in motnje v delovanju telesa. Cushingov sindrom je treba zdraviti, ker napreduje in postane življenjsko nevarna brez terapija.

Kaj je Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom je stanje pri katerih več različnih simptomov sproži povečanje Kortizol ravni. Kortizola je hormon, ki se proizvaja v skorji nadledvične žleze. Ločimo med endogenim (ki izvira iz telesa) in eksogenim (povzročenim zunaj) Cushingovim sindromom. Pri endogenem Cushingovem sindromu nadledvična skorja zaradi nenormalnih sprememb proizvede več kortizola, kot ga telo potrebuje. Eksogeni Cushingov sindrom nastane zunaj, ko glukokortikoidi (kortizon) Ali ACTH se dajejo telesu v daljšem časovnem obdobju kot del a terapija. ACTH je hormon, ki stimulira skorjo nadledvične žleze, da proizvaja več kortizola. Če je v telesu trajno prekomerno zaloga kortizola, je tipična simptomi Cushingovega sindroma pojavijo, s spremembami v videzu in različne funkcionalne motnje. Cushingov sindrom je redka bolezen, saj se letno pojavijo le 3-4 primeri med 100,000 ljudmi.

Vzroki

Vzrok za Cushingov sindrom je vedno presežek hormona kortizola. Pri eksogenem Cushingovem sindromu to povzroča uprava of droge ki se dajejo v daljšem časovnem obdobju kot del a terapija. Ti vsebujejo kortizol droge ki jih jemljemo na primer v primeru kroničnih vnetij, po presaditvah ali v primeru avtoimunske bolezni. Če droge po uspešnem zdravljenju prenehajo, simptomi običajno izginejo. Endogeni Cushingov sindrom povzroča prekomerna proizvodnja hormona kortizola v telesu. Za to povečano sproščanje kortizola obstajajo različni razlogi. Pogost sprožilec endogenega Cushingovega sindroma je tumor na hipofiza. Neka vrsta pljuč rak sprožilci so lahko tudi tumorji nadledvične žleze.

Simptomi, pritožbe in znaki

Prvi simptom Cushingovega sindroma je pogosto spremenjen distribucija maščobe na telesu: maščoba se vse bolj nalaga na obrazu ("obraz polne lune"), vratu se zgosti (“bivolji vrat”), obseg trebuha pa se poveča. Roke in noge so le rahlo mišičaste in v primerjavi s trupom videti zelo tanke. Zaradi povečanih maščobnih oblog se poveča telesna teža, mišice masa in s tem mišice moč zmanjšanje. Povečano izločanje kortizola lahko vpliva kostna gostotain kosti postanejo krhki in se lažje zlomijo. To pogosto povzroči kosti in hrbet bolečina. Ni redko za sladkorna bolezen mellitus, ki se razvije kot posledica hiperkortizolizma: znaki vključujejo močno žejo in povečano uriniranje. Glavoboli in povišana kri pritisk so pogosti tudi pri Cushingovem sindromu. Navzven se bolezen v mnogih primerih kaže z akne, celjenje ran motnje, povečano pojavljanje modric in močno poraščenost telesa pri ženskah. The koža postane tanjša, na trebuhu, bokih in v predelu pazduhe pa lahko nastanejo rdeče črte, ki so podobne strije med nosečnost. Pri ženskah menstrualne motnje razvijati in menstruacija se morda sploh ne pojavijo. Moški pogosto trpijo za motnjami moči, otroci pogosto kažejo motnje rasti hkrati debelost. V mnogih primerih depresija, napadi tesnobe, hudi nihanje razpoloženja, in povečana dovzetnost za okužbe spremlja bolezen.

Diagnoza in potek

O simptomi Cushingovega sindroma so zelo raznolike. Pogosto diagnozo postavimo šele čez leta, saj se simptomi razvijejo le postopoma in niso takoj očitni. Tipični simptomi so najprej povečanje telesne mase, visok krvni tlakin simptomi, podobni simptomom sladkorna bolezen, to je povečana žeja in pogosti mehurja praznjenje. Sčasoma se telo spremeni na videz. Obraz postane bolj zaobljen in je navadno pordel, maščoba pa se nalaga v vratu in razvije se tako imenovani bivolji ali bikov vrat. Mišice moč zmanjša in nazaj bolečina Moški imajo pogosto težave s potenco, ženske nimajo menstruacije in imajo povečano telesno maso lasje. Ledvice kamni, osteoporoza in srce lahko pride do okvare. Možne so tudi psihološke spremembe. Nekateri trpijo zaradi napadov tesnobe, depresija or nihanje razpoloženja. Diagnozo Cushingovega sindroma lahko potrdimo le z različnimi laboratorijskimi testi. Kot pravilo, slina, kri in urin se pregleda s posebnimi laboratorijskimi preiskavami. Poleg tega se uporabljajo slikovne tehnike, kot je sonografija (ultrazvok), računalniška tomografija (tomogrami) in scintigrafija (slike s kontrastnim medijem). Če Cushingovega sindroma ne zdravimo, lahko vodi do življenjsko nevarne stanje dolgoročno.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Najpogosteje simptomi Cushingovega sindroma pojavijo kot neželeni učinki med kortizon terapijo. To je eksogena oblika bolezni, ki se prenaša od zunaj. Zaskrbljujoče postane, ko simptomi presežejo raven, ki jo je napovedal lečeči zdravnik. Če gre za preveliko odmerjanje, bo zdravnik počasi zmanjšal Odmerek. Vzrok za večje pritožbe je lahko tudi dodatno zdravilo, ki ga bolnik jemlje brez zdravniške vednosti. Da bi se izognili nezdružljivosti, morajo biti podatki o zdravilih med zdravstvena zgodovina. Če prej zdrava oseba razvije tipične Cushingove simptome, se obisku zdravnika ne moremo izogniti. Če obstaja sum na Cushingovo bolezen, bo družinski zdravnik pacienta napotil k specialistu v endokrinologija. S testi, slikovnimi tehnikami in fizičnimi preiskavami bo diagnosticiral sprožilec simptomov. Če je vzrok tumor, ki vodi do povečane proizvodnje kortizola, bo endokrinolog svetoval operacijo in nato uvedel ustrezno terapijo. Nezdravljeni Cushingov sindrom je lahko smrtno nevaren. Pomembni telesni sistemi so pri tej bolezni neuravnoteženi. Brez terapije obstaja tveganje za kap or srce napad. Zato obiska zdravnika ne smemo odložiti. Ob pravočasnem zdravljenju je napoved v večini primerov pozitivna.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje Cushingovega sindroma je odvisno od vzroka. Cilj je vedno vrniti povišano raven kortizola v normalno stanje, tako da lahko povzročene fizične spremembe nazadujejo. V primeru eksogenega Cushingovega sindroma se sprožilna zdravila ukinjajo postopoma ali, če so še vedno terapevtsko potrebna, vsaj zmanjšajo. Pri endogenem Cushingovem sindromu je treba odpraviti vzrok za prekomerno proizvodnjo kortizola. Pogosto je operacija potrebna za odstranitev tumorja, ki povzroča prekomerno proizvodnjo, včasih se uporablja tudi sevanje. Če tumor obstaja neposredno na nadledvična žleza, morda bo potrebna tudi odstranitev ene ali obeh nadledvičnih žlez. Po takem posegu mora bolnik vzeti hormoni za življenje (nadomestitev hormona). Če operacija iz določenih razlogov ni mogoča, lahko pomagajo zdravila, ki zavirajo nastajanje kortizola. Včasih se ta zdravila dajejo v pripravljalni fazi pred operacijo. Po zdravljenju Cushingovega sindroma je treba ravni kortizola redno spremljati v daljšem časovnem obdobju.

Obeti in napovedi

Potek Cushingovega sindroma je odvisen od prisotnega vzroka in časa začetka zdravljenja. Če sindrom sproži uprava zdravil, ki vsebujejo visoko raven kortizola, pride do lajšanja simptomov takoj po prekinitvi zdravljenja. Po nekaj tednih se Cushingov sindrom šteje za ozdravljenega, ker je bil presežek kortizola odstranjen iz telesa in izločen. To je neželeni učinek zdravila, ki se daje v okviru dolgotrajne terapije. Če bolezen izvira iz karcinoma, je okrevanje odvisno od mesta nastanka tumorja in časa diagnoze in začetka zdravljenja. Če se karcinom odkrije zgodaj, obstaja velika verjetnost za ozdravitev. Če se obstoječi tumor v organizmu že razširi, se možnosti za okrevanje zmanjšajo. V primeru bronhialnega karcinoma so možnosti zelo neugodne. Nasprotno pa lahko ledvični karcinom vodi do okrevanja, če ga pravočasno odstranite. V primeru benigne razjeda na območju hipofiza, možnosti za okrevanje po Cushingovem sindromu veljajo za dobre razjeda močno omejuje dejavnost hipofiza. Če tumor pravočasno odkrijemo, ga lahko zdravimo in odstranimo. Posledično hipofiza obnovi svojo naravno funkcijo in bolnik doživi zdravljenje.

Preprečevanje

Eksogeni Cushingov sindrom lahko le preprečimo. Kadar se v terapiji uporabljajo zdravila, ki vsebujejo kortizol, redno spremljanje ravni kortizola lahko takoj zazna povišanje in lahko takoj ukrepa. Preprečevanje endogenega Cushingovega sindroma ni mogoče.

Spremljanje

nekateri ukrepe in možnosti za naknadno oskrbo so na voljo prizadeti osebi s hiperkortizolizmom, čeprav so te ponavadi zelo odvisne od natančnega vzroka bolezni, tako da lahko med tem dajemo splošne napovedi. Vendar je treba bolezen odkriti v zelo zgodnji fazi, da se izognemo smrtnim zapletom ali nadaljnjemu poslabšanju simptomov. Zato mora v primeru hiperkortizolizma prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih obiskati zdravnika in zdraviti to bolezen. Če hiperkortizolizem povzročajo zdravila, jih je treba prekiniti. Vendar medicinsko spremljanje mora vedno potekati. V primeru interakcije ali če obstaja kakršna koli negotovost, je treba vedno najprej poklicati zdravnika. Poleg tega so v nekaterih primerih za lajšanje simptomov hiperkortizolizma potrebni kirurški posegi. Po takem posegu mora prizadeta oseba v vsakem primeru počivati ​​in skrbeti za svoje telo. Izogibati se je treba trudu in drugim fizičnim ali stresnim dejavnostim. Ko jemljete hormoni, je treba paziti, da zagotovite pravilen odmerek in tudi reden vnos. Ali je zaradi te bolezni pričakovana življenjska doba manjša, ni mogoče splošno napovedati.

To lahko storite sami

Možnosti pomoči za samopomoč pri Cushingovem sindromu z neposrednim vplivom na potek bolezni niso možne. V središču vsakodnevne podpore sebi naj bo torej duševno in čustveno počutje. Življenje z boleznijo je treba prilagoditi in optimizirati glede na dane možnosti. Zdrav življenjski slog, uravnotežen prehrana in stabilno socialno okolje sta koristna. Uporaba pomoči ljudi v bližnjem okolju naj bi potekala brez ovir, ne da bi od drugih zahtevali preveč. V primeru psiholoških težav je v pomoč terapevtska podpora. To lahko uporabimo za razvoj vedenjskih strategij, ki jih lahko uporabimo predvsem za obvladovanje zahtevnih situacij. Koristna je lahko tudi izmenjava idej z ljudmi z enako diagnozo. Z medsebojnimi nasveti in nasveti, kako se bolje spoprijeti z boleznijo, lahko to prinese olajšanje. Dobra in samozavestna samozavest je v veliko pomoč v vsakdanjem življenju, zlasti v stiku z javnostjo. Da bi bili pripravljeni na razvoj bolezni, bi morali med zdravnikom in pacientom temeljito izmenjati informacije. Manjkajoče znanje lahko pridobite tudi s študijami ali strokovno literaturo. To pomaga preprečiti presenečenja in biti pripravljen na neprijetne situacije.