Bežne, a pogosto izrazite epizode otekline, pretežno v obrazu, pa tudi v rokah, nogah ali dihalni trakt: takšni simptomi kažejo na angioedem. To se običajno zgodi v kontekstu alergijska reakcija; veliko bolj redko jo povzroči prirojena motnja. V tem primeru pa se običajno pojavijo dodatne prebavne težave. Oteklina je posledica vode kopičenje (edem) v podkožju; v preteklosti so imenovali tudi angioedem obraza Quinckejev edem.
Oblike angioedema
Najprej je treba razlikovati med dvema oblikama angioedema, saj ti dve zahtevata predvsem različno zdravljenje:
- Angioedem povzroča nevrotransmiter histamin (histamin-posredovani angioedem), ki se sprosti v povečanih količinah med alergija ali nestrpnost, na primer do droge. Ta mehanizem je podoben tistemu, ki se pojavlja v panju (panjev).
- Veliko redkejša je nezadostna funkcija določene molekule, ki je podlaga - inhibitorja C1 (angioedem zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 - kratek: AAE), ki običajno upočasni imunski sistem pri nenadzorovanih reakcijah. Ta oblika je večinoma podedovana in s tem prirojena (dedni angioedem - na kratko: HAE). Pridobljene oblike pomanjkanja tega zaviralca C1 se pojavijo bodisi v okviru raka limfnega sistema bodisi kot posledica avtoimunske bolezni.
Kateri so vzroki za dedni angioedem?
Pri bolnikih z dedni angioedem, raven beljakovine, imenovane Inhibitor C1 esteraze se zmanjša v kri plazme. Ta beljakovina zavira prvo komponento sistema komplementa. Sistem komplementa pa je sestavljen iz kaskade seruma beljakovin ki igrajo pomembno vlogo pri imunskem in vnetnem odzivu človeškega telesa. Ta motnja je podedovana - če je prizadet eden od staršev, obstaja 50-odstotno tveganje, da jo bo otrok podedoval.
Kdo je prizadet in zakaj?
Starost pojava simptomov HAE se zelo razlikuje, vendar je vrh pogostnosti v prvem desetletju življenja in drugi v drugem. Približno 75% bolnikov je simptomatičnih do 20. leta starosti. Zdi se, da se napadi pogosteje pojavljajo v puberteti in zgodnji odrasli dobi. Poročali so, da je na primer jemanje kontracepcijskih tablet sprožilo prvi napad HAE pri prej neopaznih bolnicah. Drugi sprožilni dejavnik je lahko okužba, na primer nenavadna virusna okužba mononukleoza (Pfeifferjeva žleza povišana telesna temperatura). Napadi se lahko zgodijo tudi brez očitnih zunanjih vzrokov; stres, tesnoba ali lažje poškodbe jih lahko izzovejo. Zobozdravstveni tretmaji lahko na primer prispevajo k otekanju sluznice v dihalnih poteh. Poleg tega so opisani tudi drugi sprožilci (na primer otekanje rok po košnji trate, pisanje, kladivo itd.).
Dedni angioedem med menstruacijo in nosečnostjo.
Pri ženskah menstruacija in nosečnost Zdi se, da vplivajo na aktivnost bolezni. Nekatere ženske poročajo o povečanju števila napadov med menstruacijo. Med nosečnost, nekateri bolniki poročajo o večji pogostosti napadov, drugi pa o zmanjšani. Uporaba peroralni kontraceptivi (kontracepcijske tablete, zlasti tiste z visoko vsebnostjo estrogena) ali intrauterini pripomočki, ki vsebujejo hormone, povečujejo pogostost in resnost otekanja sluznice.
Dedni angioedem: simptomi.
Tipični simptomi bolezni HAE so prehodni videz bolečih, nepruritičnih oteklin, ki so brezbarvne in se nahajajo v podkožju ali akutno bolečine v trebuhu brez očitnega drugega vzroka. Bolniki pogosto poročajo o občutku tesnosti na mestu, kjer se edem pojavi približno 30 minut do nekaj ur kasneje. Oteklina traja vsaj štiri ure - v povprečju med 24 in 72 urami -, vendar lahko v posameznih primerih traja dlje.
Pogostost dednega angioedema.
Pogostost napadov HAE se zelo razlikuje. Nekateri bolniki dolgo časa nimajo simptomov, nato se v kratkih intervalih pojavi oteklina. Drugi bolniki napade doživljajo v krajših, rednih intervalih.
Zapleti dednega angioedema.
Napadi so še posebej nevarni, ko se zgodijo v dihalni traktV tem primeru je sluznica lahko zapre dihalno pot in zahteva izvedbo nujnega primera traheotomijo (sapnik rez). Nezdravljeno otekanje sluznice v sapniku je glavni vzrok smrti pri bolnikih s HAE. Če HAE prej ni bil prepoznan, so v preteklosti opažali umrljivost 25 do 30 odstotkov bolnikov. Zato v primeru otekanja sluznice v larinks, takoj uprava koncentrata zaviralca C1-esteraze in nujno zdravljenje.
