Dermatitis Herpetiformis Duhring: vzroki, simptomi in zdravljenje

Dermatitis herpetiformis Duhring je a kronična bolezen od koža. Zanj je značilno tvorjenje veziklov na različnih delih telesa, spremlja pa ga močno srbenje. Mnogi bolniki z Duhringovo boleznijo trpijo za vnetno boleznijo tankega črevesa celiakijo bolezen. Dermatitis herpetiformis Duhring je koža manifestacija te klinične slike. Možnosti zdravljenja vključujejo nekatere mazila in losjoni in vse življenje prehrana.

Kaj je dermatitis herpetiformis Duhring?

Dermatitis herpetiformis Duhring ali Duhringova bolezen je kronična bolezen od koža. Za klinično sliko so značilne tvorbe pretisnih omotov na notranjih straneh rok in nog. Bolezen je precej redka. Pogosteje se pojavlja v srednjih letih. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Bolezen je kronična. Simptomi se lahko pojavijo znova in znova. V mnogih primerih se intenzivnost simptomov z leti zmanjšuje.

Vzroki

Vzroki bolezni še niso popolnoma razumljeni. Genetske nagnjenosti ni mogoče izključiti. Bolezen lahko sprožijo joda or gluten. Osebe, ki trpijo za to kožno boleznijo, je vsekakor treba preizkusiti celiakijo bolezni, saj sta ti dve bolezni med seboj povezani. Celiakija bolezen, imenovana tudi glutenpovzročena enteropatija je intoleranca na beljakovine glutena, ki jih najdemo v različnih zrnih. Prizadeti kažejo značilnosti avtoimunske bolezni in alergija. Poraba gluten povzroča kronično vnetje od sluznica v Tanko črevo. Ta preobčutljivostna reakcija traja vse življenje. Dermatitis herpetisformis Duhring je kožna manifestacija bolezni.

Simptomi, pritožbe in znaki

Na začetku se pri številnih prizadetih posameznikih pojavijo koprivnica podobni izpuščaji. Oboleli se pritožujejo nad hudim srbenjem na prizadetih predelih kože. Poleg tega je za klinično sliko značilna jasno prepoznavna pordelost kože. Na pordelih predelih kože postopoma nastajajo mehurji. Ti se lahko razširijo na sosednja kožna tkiva in tvorijo skorje. Vozliči na površini kože so široki nekaj milimetrov in se po približno sedmih do desetih dneh razvijejo v mehurčke, značilne za kožno bolezen. Tipična mesta za nastanek mehurjev so trebuh, stegna, ekstenzorske strani obeh rok, zadnjica, sacrumin ramenski pas. Nastanek pretisnih omotov na sluznicah opazimo precej redko. Le v nekaj primerih so vratu, hrbet ali obraz. Pretisni omoti imajo sprva bistro, kasneje motno vsebino in so lahko napolnjeni z njimi kri. Značilna značilnost bolezni je občutljiva reakcija na element v sledovih joda. V večini primerov, če je bolnik izpostavljen joda, to vodi do drastičnega poslabšanja simptomov. Poleg tega imajo bolniki, ki trpijo za dermatitisom herpetiformis Duhring celiakija. To je lahko asimptomatsko ali s pojavom povečanega maščobnega blata.

Diagnoza

Zaradi precej nespecifičnih simptomov, zlasti na začetku bolezni, dermatitis herpetiformis Duhring pogosto prepoznamo pozno. Za postavitev diagnoze je treba najprej izključiti podobna stanja. Sem spada tako imenovani multiformni eritem exsudativum. Ta bolezen opisuje vnetje dermisa. Za potrditev diagnoze dermatitis herpetiformis Duhring, a biopsijo je vzet iz zdravega kožnega tkiva. Da bi lahko diagnozo postavili z gotovostjo, je treba odkriti tako imenovane granulirane depozite IgA. V ta namen odvzeto tkivo je treba pregledati v posebnem laboratoriju. Ker so prizadeti tudi številni bolniki, ki trpijo za Duhringovo boleznijo celiakija, je treba postaviti diagnozo tudi glede na to klinično sliko. V ta namen nekaj protitelesa so določene v kri. Poleg odkrivanja gliadina in endomizija protitelesa, bolnike testirajo na protitelesa IgG proti transglutaminazi. Poleg tega a biopsijo od Tanko črevo za potrditev diagnoze. Večina bolnikov, ki trpijo za Duhringovo boleznijo, kaže precej neškodljiv potek celiakija. Vendar se pri nekaterih lahko razvije masten mastni blato, osteoporoza in Pomanjkanje vitamina.

Zapleti

Dermatitis herpetiformis Duhring je redka neozdravljiva avtoimunska bolezen kože. Simptom ni povezan s starostjo in moški pogosteje zbolijo kot ženske. Še posebej v Skandinaviji, na Madžarskem ter v Angliji in na Irskem se bolezen pojavlja pogosteje kot v Nemčiji. Zato obstaja sum, da je dermatitis herpetiformis Duhring dedna bolezen. Poleg tega lahko obstaja povezava s črevesnimi boleznimi intoleranca na gluten. Poleg tega se zdi, da nastanek tumorjev ter okužbe in stik z jodom spodbujajo simptom. Dermatitis herpetiformis Duhring se sprva kaže z pordelostjo kože. Če prizadeta oseba simptom ignorira ali na lastno pobudo nepravilno zdravi, se razvije boleče otekanje in neprijeten srbenje. Simptom prizadene okončine, pojavi pa se tudi na Glava, zgornji del telesa, sacrum in zadnjico, vendar zelo redko na sluznicah. Kot redni zaplet se prizadeta območja vnamejo in tvorijo abscese. Ti se povečajo v kožne mehurčke, napolnjene s tekočino. Pretisni omoti se zaradi okrepitve zakrčijo gori srbenje. Tečaj se razvija kronično. S pravočasnim medicinskim pojasnitvijo lahko zaplete v veliki meri izključimo. V medicinski terapija, vseživljenjsko brez glutena prehrana je priporočljivo. Na osnovi sulfona oz kortizonna osnovi zdravil in losjoni dajemo v skladu s toleranco.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Obisk primarnega zdravnika je priporočljiv pri koprivničnih izpuščajih in drugih znakih dermatitisa herpetiformis Duhring. Pordelost kože, hudo srbenje in mehurji so tudi simptomi, ki kažejo na resno kožno bolezen in jih je treba ustrezno razjasniti. Če se zaradi nepravilnega ali neustreznega zdravljenja pojavijo otekline in abscesi, je najbolje, da obiščete najbližjo kliniko. To še posebej velja, če se pretisni omoti napolnijo s tekočino ali postanejo skorjasti. V primeru kroničnega poteka so indicirani redni obiski zdravnika, zato je bolezen najbolje diagnosticirati in zdraviti v zgodnji fazi. Dermatitis herpetiformis Duhring je še posebej pogost po tumorski bolezni, okužbah in stiku z jodom. Če se ti dejavniki nanašajo na vas, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Poleg družinskega zdravnika se lahko obrnete tudi na dermatologa ali specialista interne medicine. V nujnih primerih - na primer, če sepse se razvije ali pride do močne krvavitve - nujna medicinska pomoč je pravi stik.

Zdravljenje in terapija

Srbeče predele kože običajno zdravimo s sulfonom dapson. Običajno je večina bolnikov brez simptomov v kratkem času po tej aplikaciji. Dapson lahko imajo neželene učinke. The terapija zato je treba podpirati z rednimi kri preverjanja vrednosti. Ker lahko bolezen poslabša jod, se je treba izogibati jodom bogati hrani, zlasti na začetku. Sem spadajo nekatere vrste morskih rib. Prizadete predele kože in srbenje lahko zdravite tudi pomirjujoče mazila or losjoni. V nekaterih primerih kratkotrajno zdravljenje z kortizon pripravki. Stalna posebna nega kože pri dermatitisu herpetiformis Duhring ni potrebna. Ker je v večini primerov celiakija osnova dermatitisa herpetiformis Duhring, je treba to bolezen zdraviti na enak način terapija. Za prizadete to pomeni, da se do konca življenja izogibajo glutenu, beljakovinam glutena. Že najmanjše količine lahko drastično poslabšajo potek bolezni. Gluten je beljakovina glutena, ki jo najdemo v nekaterih vrstah žit. Oboleli se morajo zato izogibati žit pšenica, rž, ječmen, pira, kamut, einkorn, emmer in zelena pira. Izogibati se je treba tudi izdelkom iz teh zrn, kot so kuskus ali testenine. Corn, proso, riž, kvinoja, am ajda sta izrecno dovoljena. Izdelki, ki ne vsebujejo glutena, imajo oznako "brez glutena" in jih lahko uživate brez skrbi.

Obeti in napovedi

Z dosledno spremembo v prehrana, imajo bolniki z dermatitisom herpetiformis Duhring dobro prognozo. V mnogih primerih nadaljnja zdravstvena oskrba običajno ni potrebna. V primeru hujših simptomov zdravila pomagajo olajšati bolezen kožne spremembe ali srbenje. Vendar so ti povezani s stranskimi učinki. Redna kri spremljanje zato je priporočljivo, da se izognemo sprožanju nadaljnjih bolezni. Pacient lahko doseže vseživljenjsko osvoboditev od simptomov dermatitisa herpetiformis Duhring na lastno in samostojno pobudo. Za to je treba preveriti vnos hrane. Celotna prehrana mora biti brez glutena, da se ohrani dobra napoved. Nobenega izdelka, ki vsebuje niti najmanjšo količino glutena, ne bi smeli zaužiti zaradi ugodnih možnosti zdravljenja. Telo potrebuje za okrevanje nekaj mesecev do leta popolne prehrane brez glutena. Če zaužijemo gluten, se simptomi takoj ponovijo. Zato kadar koli v življenju obstaja nevarnost ponovitve simptomov. Zlasti obstaja večje tveganje pri uživanju hrane v restavracijah. Ne da bi se vzdržal glutena, lahko bolnik podleže kroničnemu poteku bolezni. Splošno stanje zdravje je oslabljena in občutnost za bolezni močno povečana. Kakovost življenja se zmanjšuje in bistveno težje zdravje razmere pojavljajo v vsakdanjem življenju.

Preprečevanje

Preprečevanje bolezni je možno le v omejenem obsegu. Ker je dermatitis herpetiformis Duhring povezan s celiakijo in močno izpostavljenostjo jodu, je možno, da bi lahko vseživljenjska posebna prehrana zmanjšala verjetnost kožne bolezni.

Spremljanje

Pri dermatitisu herpetiformis Duhring običajno ni posebnih možnosti oz ukrepe na voljo prizadeti osebi. V tem primeru je prizadeta oseba v prvi vrsti odvisna od popolnega zdravljenja, da ublaži simptome in se izogne ​​nadaljnjim zapletom, saj tudi to vodi do samostojnega zdravljenja. Le zgodnja diagnoza s takojšnjim zdravljenjem lahko prepreči poslabšanje simptomov. V večini primerov zdravljenje dermatitisa herpetiformis Duhring poteka s pomočjo zdravil, mazila or kreme. Prizadeta oseba mora vedno upoštevati zdravnikova navodila in paziti tudi na pravilnost in odmerek zdravila. V primeru kakršnih koli vprašanj ali negotovosti je treba vedno najprej poklicati zdravnika. Če simptomi dermatitisa herpetiformis Duhring v nekaj dneh ne popustijo, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Ker lahko bolezen tudi vodi do psiholoških vznemirjenj oz depresija, so intenzivne razprave s prijatelji ali družino pogosto zelo koristne. V hujših primerih pa je priporočljivo strokovno svetovanje psihologa. Dermatitis herpetiformis Duhring praviloma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika.

Kaj lahko storite sami

Vsaka prizadeta oseba lahko kljub težki diagnozi naredi nekaj za izboljšanje svoje kakovosti življenja. Pomembna je samodisciplina, saj se simptomu srbenja ne smemo privoščiti. Praskanje vodi do odprtih ran, v katere kalčki lahko prodrejo. Poleg tega poškodbe kože povečuje. Zato bi moral prizadeti človek zaradi sebe skrbeti za uporabo mazil, kadar je srbenje premočno in ga zato ne zamika. The kožne spremembe vodi do optične napake. To lahko zmanjša samozavest. Priporočljivo je, da se izčrpno informiramo o bolezni in najdemo možnosti, da lahko ohranimo estetske težnje prizadete osebe. Pogosto pomagajo pogovori in nasveti z drugimi bolniki ali bližnjimi sorodniki. V pomoč je lahko, če se pozanimate o njihovem odnosu in dojemanju kožne spremembe. V mnogih primerih prizadeta oseba optično napako počuti slabše, kot jo zazna bližnje okolje. Sprememba kognitivnih vzorcev lahko zato omili čustveno trpljenje. Čeprav znanstveno še ni dovolj raziskana, se zdi, da bi posebna prehrana lahko koristila človekovemu okrevanju. To mora biti vse življenje in lahko prispeva k znatnemu izboljšanju simptomov in poveča lastno počutje.