dermatomiozitis

Sopomenke

Polimiozitis, vijolična bolezen Dermatomiozitis je vnetna bolezen kože in skeletnih mišic. Poleg tega organi, kot je ledvice or jetra lahko prizadeti. Dermatomiozitis imenujemo tudi vijolična bolezen, saj ga opazimo predvsem z vijolično pordelostjo na področju vek.

Porazdelitev frekvenc

Pri dermatomiozitisu obstajata dve fazi, v katerih se pojavi bolezen. Po eni strani se lahko pojavi v otroštvo med petim in 14. letom starosti. Približno 0.2 / 100.

Prizadetih je 000 prebivalcev na leto. Pogosteje pa se bolezen pojavlja med 35. in 65. letom, tukaj večinoma kot posledica ali pred tumorsko boleznijo. Incidenca je 0.6-1.0 / 100,000,000 prebivalcev / leto. Dermatomiozitis je zato zelo redka bolezen, pri čemer so ženske pogosteje prizadete kot moški. Večina bolezni se kaže pri ženskah v starosti 50 let, običajno z nagnjenostjo k tumorskim boleznim.

Vzroki

Natančen vzrok (etiologija) bolezni še ni jasen. Predpostavlja se, da gre za imunološko bolezen. To pomeni, da telo proizvaja avtoantibodije usmerjena proti strukturi telesa.

Pri dermatomiozitisu telo proizvaja avtoantibodije proti posebni strukturi v koži in kosti, in sicer kolagen. Kolagen je beljakovina, ki jo najdemo v naši vezivnega tkiva in zagotavlja, da je naša koža elastična in obenem mehansko prožna. Hkrati zagotavlja veliko stabilnost v kosti in kljub temu zagotavlja določeno prilagodljivost.

Poleg kože in kosti, kolagen najdemo ga tudi v strukturi zob, hrustanec, tetive in različne vezi. Kolagen je torej "univerzalna beljakovina" z veliko različnimi podtipi, ki izpolnjujejo svojo značilno funkcijo v posameznem tkivu. V tetivena primer, kolagen je razporejen vzporedno in ima tako ogromno natezno silo.

Koža je v koži zamrežena, da se zagotovi visoka elastičnost. Ker pri dermatomiozitisu protitelesa so usmerjene proti sestavinam kolagena, imenujemo ga tudi kolagenoza. Predpostavlja se, da psihološki stres, genetska nagnjenost in izpostavljenost sončni svetlobi podpirajo razvoj takšne kolagenoze.

Ker kolagen najdemo v vsakem vezivnega tkiva in vsak organ, vsak organ je lahko prizadet. Vendar obstajajo tudi primeri, ki so omejeni na mišice ali kožo. Če je prizadeta samo mišica in noben drug organ oz vezivnega tkiva, to se imenuje polimiozitis.

Pomembno je vedeti, da dermatomiozitis običajno spremlja tumor, torej neoplazija. Pri ženskah je pogosto rak od jajčniki (karcinom jajčnikov). Ni jasno, ali je rak je vzrok za dermatomiozitis ali pa se najprej razvije dermatomiozitis in nato rak.

Čeprav natančen vzrok ni znan, če je dermatomiozitis prisoten, ga je treba vedno preizkusiti rak. Drugače je pri otrocih, ki razvijejo dermatomiozitis. To je pogosto bolezen, ki jo povzroča virusi in skoraj vedno spremlja mišična oslabelost. The virusi (verjetno virusi Coxsacki) sprožijo avtoimunizacijo, torej obrambno reakcijo telesa na lastne sestavine kolagena v telesu.