Desmalno okostenelost vključuje pretvorbo zarodka vezivnega tkiva v kost. V primerjavi s hondralnim okostenelost, tu poteka neposredno oblikovanje kosti. Zlasti lobanja, obrazna lobanja in ključnica nastanejo prek desmalne okostenelost.
Kaj je desmalna okostenelost?
Med desmalno okostenelostjo zarodka vezivnega tkiva se spremeni v kost. Slika prikazuje zarodkov s prepoznavno hrbtenico. Osifikacija (tvorba kosti) se lahko pojavi na dva različna načina. Obstaja hondralna in desmalna okostenelost. Pri tvorbi hondralne kosti je osnovni okvir hrustanec tkivo že obstaja. Ta se v okostenenju v drugem koraku spremeni v kostno tkivo. Vse dolgo kosti hrbtenica pa nastane s hondralno okostenelostjo. Pri desmalni okostenelosti pa se ne oblikuje hrustančnega okostja. Zanj je značilna neposredna tvorba kosti iz zarodka vezivnega tkiva. Skozi kostno okostenelost kosti od lobanja, obrazna lobanja in ključnica so zgrajene. Te kosti se imenujejo tudi pletene, pokrivne, zasedbene ali vezivne kosti. Neposredno celjenje kosti se zgodi tudi z desmalno okostenelostjo. Če je še vedno močan stik kostnih koncev skozi pokostnico po a Zlom je prišlo do pospešenega celjenja kosti brez nastanka kalus. V tem procesu se celice vezivnega tkiva pretvorijo v kostne celice iz pokostnice ali endosta.
Funkcija in naloga
Kot že omenjeno, hondralna in desmalna okostenelost predstavljata dve osnovni obliki tvorbe kosti. Večina okostja nastane s hondralno okostenelostjo. To je posredna tvorba kosti, ker v prvem koraku med embriogenezo a hrustanec Najprej se oblikuje model okostja, ki se v nadaljnjem koraku spremeni v kostno okostje. Pri desmalni okostenelosti se embrionalno vezivno tkivo pretvori neposredno v kost. Z desmalno okostenelostjo ne nastanejo sklepne kosti ali kosti hrbtenice, temveč kosti lobanja, obrazna lobanja in ključnica. Proces gradnje kosti pri obeh oblikah okostenjenja je v osnovi enak. Pri desmalni okostenelosti pa ni oblikovanega osnovnega ogrodja hrustančnega tkiva. Medtem ko je v hondralni okostenelosti hrustanec razgradnja in tvorba kosti se pojavita hkrati, pri desmalni okostenelosti poteka le tvorba kosti iz tako imenovanih osteoblastov. Celjenje kosti pri zlomih lahko poteka s hondralno ali desmalno okostenelostjo, odvisno od vrste poškodbe. V tem primeru desmalna okostenelost poteka le, če je še vedno tesnejši stik med obema fragmentoma kosti. Tako lahko kostne celice nastanejo neposredno iz osteoblastov pokostnice ali endosteuma. Obvoz po hrustancu kalus tkivo izpuščeno. Če pa teh intenzivnih stikov ni več, pride do celjenja preko kalus (brazgotinsko tkivo) med hondiralno okostenelostjo, ki se postopoma spremeni v kostno strukturo. Pri obeh oblikah tvorbe kosti tkane ali vlaknaste kosti sprva nastanejo iz osteoblastov zarodnega vezivnega tkiva. Kalcij vezikuli se razvijejo v osteoblastih in počijo, sproščajo kristale kalcija. V tem procesu je kalcij kristali se povečajo ob tvorbi kostne snovi iz hidroksiapatita. Majhna kostna jedra tvorijo izhodišče za nadaljnje kopičenje osteoblastov, ki nadaljujejo mineralizacijo. Medtem ko pri hondralni okostenelosti ta postopek uporablja vnaprej oblikovano matrico hrustančnega tkiva, se pri desmalni okostenelosti nastajanje kosti nadaljuje apozicijsko (z nadaljnjim nalaganjem obstoječi kostni snovi). Prvotno oblikovane vlaknate kosti še nimajo velike mehanične lastnosti moč ker kolagen fibrile osnovne kostne snovi so neurejene. Mehanski dražljaji povzročajo preoblikovanje kosti v prvih letih življenja ali po celjenju kosti Zlom, kar ima za posledico stabilne in organizirane lamelarne kosti. Modeliranje preoblikovanja kosti dosežemo s skupnim delom osteoklastov in osteoblastov. Osteoklasti so večjedrni kostni mozeg celice, ki opravljajo naloge, podobne makrofagom. Razgradijo stare kostne celice in ustvarijo prostor za nove osteoblaste, ki v tem procesu tvorijo stabilneje organizirano lamelarno kost.
Bolezni in bolezni
Nekatere redke motnje tvorbe kosti so znane v okviru desmalne okostenelosti. Na primer, za klinično sliko kraniosinostoze je značilno prezgodnje okostenevanje lobanjskih šivov. Posledično običajna rast lobanje ni več mogoča. Pojavi se tako imenovana kompenzacijska rast kosti lobanje. Kadar je prizadet več lobanjskih šivov, je pogosto potrebna kirurška korekcija, da se omogoči prostor za možganov do rastejo. Ta malformacija lobanje se pogosto pojavi pri otrocih, katerih matere so med tem kadile nosečnost. Vendar se kraniosinostoza pojavlja tudi v okviru nekaterih dednih motenj, kot so Baller-Geroldov sindrom, Jackson-Weissov sindrom ali Muenkejev sindrom. Tipična motnja okostenelosti je rahitisa. Bolezen prizadene tako hondralno kot desmalno okostenelost. Rahitis je kalcij absorpcija motnja. Bolezen sproži huda vitamin D pomanjkanje zgodaj otroštvo. To lahko povzročijo presnovne motnje, pomanjkanje sončne svetlobe ali neustrezna prehrana. Vitamin D je nujno potrebno za absorpcija kalcija iz hrane. Rahitis vodi v mišično oslabelost in mehke kosti lobanje. Posledica tega je nepravilna oblika oblike Glava. Hkrati se razvijejo ukrivljenosti nog, ki spodbujajo poznejše posturalne deformacije. Najpomembnejše terapija ustrezne zaloge bolezni vitamin D. Druga motnja okostenelosti je tako imenovana krhka bolezen kosti (imperfecta osteogeneze). Osteogeneza imperfekta vpliva tudi na desmalno in hondralno okostenelost. Za to motnjo je značilna nenavadna krhkost kosti, ki jo povzroča gen mutacija tipa I kolagen v vezivnem tkivu.
