Desmoidni tumor je tumor, ki nastane na mišični fasciji. Spada v skupino fibromatoz.
Kaj je desmoidni tumor?
Fibromatoze so benigne rasti vezivnega tkiva tako pogosto rastejo zelo agresivno. Vdrejo v okolico in se tudi po kirurški odstranitvi pogosto ponovijo. Desmoidni tumor se razvije od mišičnih ovojnic. Temu pravimo tudi mišične fascije. Desmoidni tumor je dejansko benigni, a ker se pogosto infiltrira v okoliško tkivo, je klinično uvrščen med sindrom z nizko stopnjo malignosti. Bolezen je zelo redka. Le 0.1 odstotka vseh tumorjev je desmoidnih tumorjev. Incidenca je ena od štirih milijonov. Ženske so prizadete bistveno pogosteje kot moški. Tumor se pogosto pojavi v trebuhu po nosečnost. Pri otrocih in mladostnikih je verjetneje, da se tumor razvije v rokah, nogah, Glava or vratu. Pri moških otrocih in mladostnikih se bolezen pogosteje razvije kot pri deklicah. Tumorji se lahko spontano regresirajo ali pa se še naprej rastejo počasi. Rast vpliva na sosednje organe, kar povzroči vnetje in funkcionalna okvara.
Vzroki
Vzroki za nastanek desmoidnega tumorja so večinoma neznani. Dolgo časa smo sumili na genetsko nagnjenost. Vendar se v večini primerov tumorji pojavijo brez družinske povezave. Očitno pa obstaja povezava med desmoidnimi tumorji in družinsko adenomatozno polipozo (FAP). Za to redko motnjo je značilna večkratnost polipi v sluznica od debelo črevo in rektum. polipi pojavijo se med 15. in 30. letom in se pogosto izrodijo. Desmoidni tumorji se redno pojavljajo v povezavi z boleznijo. Tumorji prizadenejo 10 do 15 odstotkov vseh bolnikov s FAP. Sumi se tudi, da obstajajo hormonski vplivi. To podpira dejstvo, da se tumorji pojavijo med nosečnost ali malo prej Menopavza. V času Menopavza, mnogi tumorji spontano nazadujejo. V tumorskih celicah so prisotni hormonski receptorji. To kaže na to estrogeni zlasti lahko spodbuja razvoj tumorjev. Možno je tudi, da poškodbe spodbujajo razvoj desmoidnih tumorjev. V znanstveni literaturi obstajajo dokazi, da lahko tumorji izvirajo iz njih brazgotine. Mnogi bolniki poročajo, da so se tumorji prvič pojavili po telesni poškodbi. Vendar natančen mehanizem izvora v tem primeru še vedno ni jasen. Mogoče pride do celične disfunkcije med celjenje ran.
Simptomi, pritožbe in znaki
Tumorji se lahko pojavijo v kateri koli starosti in prizadenejo katero koli mišico. Opazne so pri otipljivih oteklinah različnih velikosti in povzročajo mišične, trebušne ali živčne bolečina. Pri nekaterih bolnikih je bolečina je lahko dovolj resen, da zahteva močne analgetike. Funkcionalne motnje in vnetje je lahko posledica stiskanja organov oz živci. Glede na lokacijo tumorja je lahko gibljivost telesa omejena. Če se tumorji pojavijo skupaj z polipi or lojne ciste, to kaže na družinsko adenomatozno polipozo. Bolezen običajno napreduje precej počasi. Vendar se lahko pojavijo nenadne rasti. Med potekom bolezni se lahko razvijejo dodatni tumorji. Ti so pogosto lokalizirani v bližini prvotnega tumorja, lahko pa se pojavijo tudi na drugih delih telesa. Ker tumorji niso podvrženi maligni transformaciji, ne dajo metastaz.
Diagnoza
MRI in CT se opravijo ob sumu na desmoidni tumor. Čeprav preiskave omogočajo grobo vizualizacijo tumorjev, natančno odkrivanje meja ni mogoče. Še posebej, če se tumorji nahajajo v trebušni votlini, je natančna določitev težka. Tako CT in MRI služita za določitev začetne diagnoze. To začetno diagnozo je treba potrditi s patološkim pregledom tkiva biopsijo. Tkivo, pridobljeno iz tumorja biopsijo histološko pregleda patolog. To omogoča beleženje značilnosti tumorja. Histološki pregled razkrije vretenaste celice, ki jih ločuje kolagen tkiva. Tumor je sivkasto bel in ima grobo konsistenco. Redko zraste več kot pet centimetrov.
Zapleti
Zaradi desmoidnega tumorja bolniki običajno doživijo hudo bolečina. Ta bolečina je pri bolnikih pogosto tako močna, da je treba jemati zdravila proti bolečinam. Lahko se pojavijo tudi bolečine v mirovanju, ki se pojavijo tudi, kadar mišice niso obremenjene. Ker je to a rak, nadaljnji zapleti in nelagodje so zelo odvisni od časa diagnoze. Najpogosteje pride do stiskanja živci ali organov, iz katerih vnetje se lahko razvije. Prav tako je nemogoče napovedati, ali bo simptom napredoval počasi ali hitro, zato je bolnik odvisen od rednih pregledov. Diagnozo postavimo s pomočjo magnetne resonance. Ali je odstranjevanje desmoidnega tumorja potrebno, je odvisno od stanja in razširjenosti rak. V vseh primerih ni treba odstraniti tumorja. Žal v mnogih primerih odstranitev povzroči pohabljanje, zaradi česar je pacient v svojem vsakdanjem življenju zelo omejen. Pogosto se pojavijo omejitve gibanja in prizadeti neredko trpijo zaradi psihološkega nelagodja. Po kirurški odstranitvi kemoterapija se običajno tudi daje. Če tumorje uspešno odstranimo, ne pride do nadaljnjih zapletov in pričakovana življenjska doba se ne zmanjša.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če pride do nenavadnega otekanja bolečine v mišicah ali motnje živcev, je treba hitro posvetovati z zdravnikom. Ti znaki kažejo na desmoidni tumor, ki ga je treba v vsakem primeru razjasniti in po potrebi zdraviti. Drugi opozorilni znaki, ki jih je treba pojasniti, so funkcionalne motnje in vnetje mišic. Podobno lahko obstajajo omejitve gibanja in številne druge pritožbe. Zaradi različnih možnih simptomov se je treba posvetovati z zdravnikom, zlasti če obstaja nagnjenost. Ženske so med nosečnost ali malo prej Menopavza. Ljudje z družinsko anamnezo adenomatozne polipoze so tudi dovzetni za desmoidne tumorje in bi morali prej omenjene opozorilne znake pojasniti. Če nenadoma pospešek rasti se mora takoj posvetovati z zdravnikom. Enako velja, če se pojavijo hude bolečine ali na splošno opazimo naraščajoče nelagodje. Dezmoidni tumor je mogoče dobro zdraviti, vendar zahteva redno opazovanje. Čeprav se nekateri tumorji spontano regresirajo, je zdravniško pojasnitev še vedno potrebna.
Zdravljenje in terapija
Dolgo časa so desmoidne tumorje zdravili izključno s kirurškim posegom. Vendar nekateri kirurgi in celo onkologi zdaj verjamejo, da odstranitev desmoidnega tumorja ni vedno obvezna. Odvisno od lokacije tumorja lahko operacija s popolno odstranitvijo tumorja povzroči pohabljanje. Zato nekateri zdravniki po potrjeni diagozi svetujejo čakanje in preverjanje, ali se tumor še naprej razvija. Nekateri tumorji spontano nazadujejo ali prenehajo rasti. Kirurško zdravljenje je indicirano predvsem, kadar je tumor lokaliziran. Vgrajene arterije, živci, vene pa predstavljajo tveganje. Izogibati se je treba operaciji, zlasti pri mezenteričnih tumorjih. Obstaja veliko tveganje za zaplete, zato se ti tumorji običajno zdravijo droge. Praviloma se anti-hormonsko zdravljenje izvaja z anti-estrogeni kot tamoksifen. Protihormonski pripravki se dajejo skupaj z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili droge. Na ta način lahko pogosto dosežemo osvoboditev od bolečin in simptomov. Vendar se tumor redko popolnoma zmanjša zaradi zdravila terapija. Trenutno potekajo raziskave, da bi ugotovili, ali sevanje terapija je lahko alternativa operaciji. Še posebej, če tumorja ni bilo mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom, sevanjem terapija lahko koristno.
Obeti in napovedi
Napoved desmoidnega tumorja je vezana na vrsto tumorske bolezni in velikost tumorja. Večja kot je sprememba tkiva, manj ugoden je nadaljnji potek bolezni in možnost zdravljenja. Če se desmoidni tumor nahaja v trebušni votlini, so pogosto nevarne posledice. Tveganje za črevesna obstrukcija se poveča. Tako življenjsko nevarno stanje obstaja. V hujših primerih obstaja nevarnost sepse ali hidronefroza. Splošna pričakovana življenjska doba bolnika se s temi zapleti skrajša. Če je treba za odstranitev tumorja opraviti ponavljajoče se kirurške posege, se poveča tudi tveganje za obolelost bolnika. Če se desmoidni tumor nahaja zunaj trebušne votline, se napoved izboljša. Pri kirurškem posegu se tumor običajno odstrani in bolnika nato odpustijo z zdravljenja. Ponovitev se pojavi v približno 70% opaženih primerov. Ker je stopnja ponovitve te bolezni izredno visoka, je treba v rednih intervalih izvajati kontrolne preglede. Poleg tega se okoli obstoječega tumorja pogosto tvorijo drugi manjši desmoidni tumorji. Kirurški poseg se ne izvaja v vseh primerih. Odvisno od lokacije tumorja so lahko posledice preveč drastične. Če obstaja nevarnost paralize, se zdravniki pogosto odločijo za operacijo.
Preprečevanje
Ker natančen vzrok za nastanek desmoidnih tumorjev ni znan, preprečevanje ni mogoče.
Nadaljnja skrb
V primeru desmoidnega tumorja je prizadeta oseba v prvi vrsti odvisna od zgodnje diagnoze in odkrivanja tega tumorja, da se izogne nadaljnjim zapletom ali nelagodju. Prej ko se tumor odkrije, boljši je običajno tudi nadaljnji potek te bolezni, saj tudi ne more priti do samozdravljenja. Vendar pa ukrepe možnosti za nadaljnjo oskrbo desmoidnih tumorjev so zelo omejene, tako da je prizadeti vedno odvisen od celovitega zdravniškega zdravljenja. V večini primerov je za desmoidni tumor potreben kirurški postopek. Nato mora prizadeta oseba v vsakem primeru počivati in skrbeti za svoje telo. Treba se je vzdržati prizadevanj ali drugih stresnih dejavnosti, da ne bi telesa preveč obremenjevali. V večini primerov so tisti, ki jih prizadenejo dezmoidni tumorji, odvisni tudi od pomoči in podpore prijateljev in družine. V tem okviru ljubeča in intenzivna nega pozitivno vplivata tudi na potek bolezni. Tudi po uspešni odstranitvi desmoidnega tumorja so priporočljivi redni pregledi za odkrivanje drugih tumorjev v zgodnji fazi. Verjetno ta bolezen tudi zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Zelo pomembna je terapija po meri posameznega bolnika. Po opravljenem zdravljenju se lahko vodi skoraj normalno življenje. To vključuje redne preglede in po potrebi ustrezne nadaljnje tretmaje. V določenih okoliščinah se lahko pojavijo bolečine v povezavi z boleznijo. V tem primeru je priporočljivo stopiti v stik z lokalnim ali nacionalnim bolečinskim centrom, da dobite nasvet, kaj storiti v tem primeru. Trenutno ni nobenega konkretnega ukrepe so znani, s katerimi bi bilo mogoče preprečiti začetni pojav ali ponovitev samega desmoidnega tumorja. Iz tega razloga so priporočila za samopomoč večinoma omejena na čim bolj normalno življenje in po potrebi na stik s pacientovo organizacijo in / ali skupino za samopomoč. Dober stik za prizadete je organizacija SOS-DESMOID. Dragocene informacije lahko dobite tukaj. Prav tako je mogoče izmenjati informacije z drugimi prizadetimi osebami. To je zelo pomembno, zlasti pri boleznih, ki so razmeroma redke. Če veste, da niste sami, lahko naredite veliko dobrega in celo pomembno prispevate k izboljšanju splošnega počutja.
