Diagnoza
Diagnoza temelji na določenih merilih, ki jih je treba izpolniti: Za diagnozo bolezni morajo biti izpolnjeni vsaj štirje od teh simptomov. eritematozni lupus. Tu niso navedeni vsi ustrezni simptomi - to je le odlomek. Diagnoza eritematozni lupus se običajno izvaja v več korakih.
Zlasti prisotnost tipičnih simptomov, ki se razkrijejo med posvetovanjem z zdravnikom in pacientom (anamneza) in obsežno Zdravniški pregled, predstavlja pomemben korak pri diagnozi eritematozni lupus. Poleg tega se posebej pregledajo prizadeti organi. Priprava rentgenskih žarkov spoji pa tudi uspešnost ultrazvok preiskave veljajo za posebej primerne metode pri diagnozi eritematoznega lupusa.
Drug pomemben korak pri diagnozi eritematoznega lupusa je izvajanje različnih laboratorijskih preiskav. Blood je treba vzeti od bolnika, da bi dobili posebno laboratorijske vrednosti značilno za prisotnost eritematoznega lupusa. Običajno imajo ljudje z eritematoznim lupusom protitelesa usmerjena proti lastnim strukturam telesa.
Te posebne protitelesa je mogoče zaznati v kri prizadete osebe. Zaznavanje avtoantibodije je torej pomemben del diagnoze eritematoznega lupusa. Poleg tega lahko pri večini prizadetih bolnikov opazimo nadaljnje odstopanja v laboratorijskih parametrih.
Ljudje, ki trpijo zaradi eritematoznega lupusa, imajo običajno povečano kri sedimentacija in zmanjšano število bele krvničke (levkociti) in kri trombociti (trombociti). Medtem ko se tako imenovani C-reaktivni protein (CRP) v večini primerov obnaša povsem normalno, mnogi ljudje z eritematoznim lupusom trpijo zaradi izrazite anemije. Med diagnozo lupus eritematozusa se preuči tudi število faktorjev komplementa C3 in C4.
Pri prizadetih bolnikih se to število običajno znatno zmanjša. Število teh dejavnikov omogoča tudi spremljanje aktivnosti vnetja v sistemskem eritematoznem lupusu. Poleg tega je lahko koristno izvajanje preiskav tkiva.
V ta namen lečeči zdravnik odvzame majhne vzorce tkiva s kože (glej: koža biopsijo) in ledvic ter jih pošlje v poseben laboratorij. Vzorci tkiv, v katerih je mogoče zaznati tako imenovani lupusni pas, bodo znatno pospešili diagnozo. Zlasti na področju soncu izpostavljene kože ta lupusni pas povzročajo nanosi imunskih kompleksov.
Poleg tega je vzorec tkiva iz ledvic pomembna metoda pri diagnozi eritematoznega lupusa. Med boleznijo se pogosto pojavi tako imenovani "lupusni nefritis", vnetje ledvic. Nato v krvi lahko zaznamo rdeče krvne celice, razporejene v jeklenke (eritrocitne jeklenke).
Poleg tega vnetna reakcija vodi do sproščanja beljakovin skozi urin in do povečanja krvni tlak. Zaradi akutne omejitve ledvice funkcije, pogosto lahko opazimo tudi kopičenje tekočine v tkivu (edemi). Prisotnost lupusnega nefritisa odločilno vpliva na najustreznejšo terapijo in potek bolezni. Da bi lahko končno postavili diagnozo lupus eritematozus, morajo biti izpolnjeni vsaj štirje od enajstih možnih kriterijev.
V diagnostiki se ti imenujejo merila ACR.
- Metulj eritem
- Fotosenzibilnost
- Artritis vsaj dveh sklepov
- Udeležba ledvic
- Sodelovanje osrednjega živčevja
- ANA (specifična protitelesa) v krvi
- Tekočina v perikardu ali okoli pljuč (v plevralnem prostoru)
Zelo pomembno diagnostično orodje je krvni test prizadete osebe. Različne nepravilnosti in spremembe v krvi so lahko znaki eritematoznega lupusa.
O krvna slika lahko pokaže zmanjšanje števila trombociti (trombocitopenijo), bele krvničke (levkocitopenija) in zlasti limfociti (limfocitopenija). Poleg tega lahko krvni testi odkrijejo spremembe, ki kažejo na tako imenovani hemolitik anemija. Hemolitična anemija je značilna razgradnja rdečih krvnih celic.
Zanj je značilna tudi povišana vrednost LDH, povišana posredna bilirubin, povišana vrednost retikulocitov in povišana prosta vrednost hemoglobina. V primeru eritematoznega lupusa se nato za odkritje izvede tako imenovani Coombsov test protitelesa odgovoren za propadanje eritrocitov. Ta test je pozitiven na eritematozni lupus.
Preučijo se tudi splošne vrednosti vnetja v krvi. To pogosto razkrije povečanje tako imenovane hitrosti sedimentacije krvi (BSG) s hkratno normalno Vrednost CRP na katerem se uporablja kot indikacija vnetja v telesu. Poleg tega se lahko faktorja komplementa C3 in C4 znižata.
Ti tvorijo pomembne sestavine imunski sistem. Pri diagnozi eritematoznega lupusa se poleg teh splošnih krvnih preiskav izvaja posebna diagnostika revmatoloških protiteles. Za določanje protiteles, ki so zelo pomembna za diagnozo, se uporabljajo posebni laboratorijski postopki (npr. Imunofluorescenčni test).
Zelo pomembna vrednost je tako imenovana vrednost ANA. ANA pomeni Antinuklearna protitelesa in se nanaša na vrednost, ki je pozitivna pri približno 95% bolnikov z eritematoznim lupusom. Ponavljajoče se negativne vrednosti ANA zato govorijo proti lupusu.
Nadalje se določijo protitelesa proti dvoverižni DNA, tako imenovana protitelesa proti dsDNA. Ta zelo specifična vrednost je pozitivna pri približno 70% prizadetih bolnikov. Pozitiven rezultat testa v tem testu zelo močno govori v prid lupusu.
Močnejša je aktivnost bolezni in simptomi, večja je ta vrednost običajno. Poleg tega je pogosto povezan z ledvice poškodba kot del eritematoznega lupusa (lupusni nefritis). Obstajajo še druga protitelesa, ki jih preučujejo pri revmatološki diagnostiki protiteles.
Sem spadajo protitelesa proti C1q in protitelesa proti SM. Te vrednosti niso tako pogosto pozitivne, če pa so, to močno kaže na lupus. Tako imenovana protitelesa SS-A so pozitivna tudi le pri približno 60% bolnikov.
Povezana so tudi pozitivna protitelesa SS-A Sjögrenov sindrom, drugo avtoimunsko bolezen. Na koncu lahko v nekaterih primerih najdemo protitelesa proti pomembnim sestavnim delom sistema strjevanja krvi. Protitelesa proti krvi trombociti (trombociti) so simptomatsko pogosto povezani s podobnimi krvavitvami kože in sluznice (petehije).
Druga pomembna sestavina koagulacijskega sistema je faktor 8, proti kateremu je mogoče zaznati tudi protitelesa. Simptomatično to pogosto spremlja obsežna krvavitev oz otekanje sklepov. Žal se lupus ne kaže vedno enako in ga je zato treba diagnosticirati na diferenciran način.
Klasifikacije je mogoče izdelati. Bolezen eritematoznega lupusa lahko razdelimo v tri oblike:
- Kožni eritematozni lupus Ta oblika običajno prizadene le kožo in ima dobro prognozo. Bolezen se pojavi le na izoliranih predelih kože (običajno na Glava) ali vpliva na celotno telo (trup, nadlakti).
Kožni simptomi imajo rdečkasto vnetno obrobo (zadebeljen rob) in so na sredini zaradi izgube tkiva vdrti.
- Subkutana (pod kožo) LE Za to obliko je značilen splošen občutek bolezni, sklepov in mišic bolečinain kožne spremembe. Redko so prizadete ledvice.
- Sistemski eritematozni lupus Za ta lupus so značilni nekateri simptomi in manifestacije, ki se uporabljajo za diagnozo (glej spodaj). Vedno so prizadeti organi - zlasti ledvice, ki določajo tudi obseg bolezni. Če so ledvice močno prizadete, ima SLE precej slabo prognozo - če so ledvice le malo prizadete, je prognoza boljša.
Druge oblike lupus eritematozusa:
- Lupus eritematozni tumidus
- Lupus eritematozni disminatus
- Lupus eritematozni diskoid
- Lupus eritematozus visveralis
Lupus erythematosus tumidus je posebna oblika kožnega eritematoznega lupusa in ga pogosto imenujemo intermitentni kožni lupus.
Kožni lupus prizadene predvsem kožo. Za lupus tumidus je značilna predvsem kožne spremembe na obrazu, vratu, dekolteja, rok in ramen. Rdečkaste, približno 0.5-5 cm velike kožne lezije, imenovane plaki ali papule, se pojavijo predvsem po stiku s sončno svetlobo.
Koža prizadetih je zelo občutljiva na svetlobo. Za razliko od drugih kožnih oblik lupusa je luščenje kože precej netipično. The kožne spremembe zaceli brez brazgotin.
Izraz "tumidus" pomeni "napihnjen" in izhaja iz videza kožnih sprememb. Izraz lupus disseminatus se pogosto uporablja kot sinonim za sistemski eritematozni lupus. Od tega je treba ločiti lupus miliaris disseminatus faciei.
Te kronične vnetne bolezni kože ne smemo zamenjevati z eritematoznim lupusom, ampak predstavlja samostojno bolezen. Zanj je značilna okužba kože, ki jo v glavnem spremljajo rdeče-rjave kožne spremembe vek, čela in lic, katerih vzrok ni jasen. Za lupus discoides ali kronični diskoidni eritematozni lupus (CDLE) je značilna skoraj izključna prizadetost kože.
Spremembe na koži običajno povzroči sončna svetloba in imajo videz v obliki diska. To obliko lupusa zato imenujemo tudi "diskoidna". Kožne poškodbe v obliki diska so ostro opredeljene, rahlo dvignjene in imajo luskasto površino.
Osvetlitev pogosto najdemo na sredini. Spremembe običajno najdemo le v enem delu telesa in le redko v več delih telesa hkrati. Zdravijo brazgotine in vodijo do izpadanje las na poraščenem lasišču (brazgotinasta alopecija).
Sistemski eritematozni lupus se je včasih imenoval visceralni lupus, vendar je ta izraz zastarel. Za razliko od kožnega lupusa, ki prizadene le kožo, gre za obliko, ki lahko prizadene kateri koli organ. Zato se imenuje sistemski lupus.
Strah je predvsem, da bi škodo ledvice ali druge resne poškodbe organov, ki lahko vodijo do odpovedi več organov. Ker pa sistemski lupus zdravimo z zdravili, lahko zaplete pogosto preprečimo. Za bolnike z eritematoznim lupusom ni zdravila.
Iz tega razloga se terapija te bolezni osredotoča na ublažitev tipičnih simptomov. Najprimernejša terapija za eritematozni lupus je odvisna od tega, kateri organski sistemi so prizadeti in v kolikšni meri se bolezen manifestira. Skladno s tem ni določenega režima zdravljenja eritematoznega lupusa.
Tip in intenzivnost zdravljenja je treba določiti glede na bolnika. Ker eritematozni lupus vodi do izrazite okvare lastnega obrambnega sistema telesa (nastanek avtoantibodije), je izredno pomembno zatiranje obrambne reakcije telesa (imunosupresija). Iz tega razloga najpomembnejša zdravila, ki se uporabljajo pri terapiji eritematoznega lupusa, vključujejo vse snovi iz skupine glukokortikoidnih zdravil.
Klasičen primer takšne snovi je kortizon. Vendar je treba ta zdravila dajati v posebej visokih odmerkih in jih uporabljati dalj časa. Zaradi velikega števila možnih neželenih učinkov pa se mnogi prizadeti bojijo dolgotrajne uporabe.
Medtem se antimalarično zdravilo "Hydroxychloroquine" šteje za alternativo pri zdravljenju eritematoznega lupusa. To zdravilo naj bi bilo še posebej primerno, kadar koža in spoji prizadeti. Močnejše učinkovine, kot sta ciklofosfamid oz azathioprine se običajno uporabljajo le pri hudih oblikah eritematoznega lupusa.
Uporabljajo se večinoma pri bolnikih, pri katerih je očitno jasno, da so ledvice (lupusni nefritis) osrednje živčni sistem ali srce (vnetje srčne zaklopke). Poleg tega so zdaj na voljo popolnoma nova zdravila za zdravljenje eritematoznega lupusa. Umetno proizvedena protitelesa (Belimumab) lahko pri bolnikih z eritematoznim lupusom zavirajo del imunskih celic in tako ublažijo simptome. V primerih, ko z uporabo klasičnih zdravil ni mogoče bistveno izboljšati, se uporablja zdravilna učinkovina mofetilmikofenolat.
Kot tako imenovano rezervno zdravilo ta učinkovina še ni uradno odobrena za zdravljenje eritematoznega lupusa. V strokovnih krogih je to znano kot „uporaba zunaj etikete“. Poleg tega lahko v nekaterih primerih terapija pomaga odstraniti avtoantibodije iz krvnega obtoka z izpiranjem krvi (plazmafereza).
Bolniki z eritematoznim lupusom lahko pozitivno vplivajo tudi na potek bolezni z jemanjem drugih zdravil. Zlasti zdravila za znižanje krvni tlak in holesterol- Pri zdravljenju eritematoznega lupusa je treba redno jemati zdravila, ki zmanjšujejo tveganje za bolezni srca in ožilja. Različno proti bolečinam se lahko uporabijo za lajšanje bolečina.
Poleg tega naj se prizadeti bolniki vzdržijo nikotin porabi in pripisujejo poseben pomen a kalcij-bogate prehrana. Priporočljiv je tudi vnos vitamina D3, ki preprečuje sočasno zdravljenje osteoporoza. Ker lahko pride do poškodbe tkiva pri bolnikih z eritematoznim lupusom zaradi odlaganja imunskih kompleksov na soncu osvetljenih predelih kože, se morajo prizadeti dosledno zaščititi pred sončno svetlobo UV sevanje.
Običajno se je treba izogibati obiskovanju ležalnikov. Poleg tega je priporočljiva uporaba krem za zaščito pred soncem s posebej visokim zaščitnim faktorjem. Terapija je odvisna od vrste bolezni.
Če na primer lupus povzročajo zdravila, ta zdravila po možnosti ukinejo. Poudarek je na kortizon in imunosupresivi. Kortizon je namenjen predvsem zaviranju vnetij v prizadetih organih, medtem ko so imunosupresivi namenjeni zatiranju lastnega obrambnega sistema telesa.
Slednje lahko razložimo z dejstvom, da pri lupusu naše imunski sistem je usmerjena proti lastnim celicam telesa. Ta neželeni učinek je treba omejiti. V primeru kožnega lupusa (tj
lupus, ki je omejen na kožo) se uporabljajo: Če je lupus ena najtežjih vrst, tj. sistemski eritematozni lupus, je terapija zasnovana tako, da je v vsakem primeru dobra krvni tlak nastavitev je zelo pomembna, da se ohrani delovanje ledvic, ki je že sama bolezen ogrožena. V manj hudih primerih, kjer niso prizadeti nobeni organi, proti bolečinam kot sta ASA ali Ibuprofen® in hidroklorokin sta dana za lajšanje bolečine v sklepih. Kortizon se daje samo v vnetnih fazah.
Če gre za hud primer z okvaro (vitalnih) organov, je terapija drugačna. Tu se dajejo visoki odmerki kortizona, imunski zaviralci pa zatrejo lastni obrambni sistem telesa. Kortizon in imunosupresivi zavirajo obrambni sistem telesa.
To zagotavlja, da imunski kompleksi, ki se želijo boriti proti odloženi DNA, sploh ne nastanejo. Obrambni sistem telesa je torej tako slab, da se s sprožilcem bolezni sploh ni mogoče boriti. Vendar pa močno zatiranje (zatiranje) imunski sistem z njimi je treba ravnati previdno, saj obstaja veliko tveganje za okužbo bolnika.
Tudi najmanjši prehlad je lahko nevaren za te bolnike. Zdaj potlačen in nedelujoč imunski sistem se ni več sposoben boriti virusi, bakterije in drugih patogenov.
- Retinoidi (derivati vitamina A),
- Kreme z visokim zaščitnim faktorjem in
- Kortizonska mazila
