Diagnoza | Oslerjeva bolezen

Diagnoza

Tipična kombinacija povečanega in težko ustavljivega krvavitve iz nosu z vidnimi telangiektazijami nosu in ustne votline sluznica nakazuje sum na Oslerjeva bolezen. Poleg tega je zaradi dedne narave te bolezni podoben primer običajno že znan v družini. An ultrazvok Skeniranje se izvede, da se preveri, ali obstajajo nevarnejše vaskularne malformacije ali krvavitve v notranjih organov mogoče najti. V primeru sumljivih ugotovitev računalniško tomografijo in endoskopija prebavil lahko zagotovi ostrejše slike in omogoči boljše prepoznavanje možnih hemangiomov. Če še vedno obstajajo dvomi o jasni diagnozi, je danes mogoče začeti z molekularno diagnostiko na podlagi zapletenega in dragega kri test.

Terapija

Zdravljenje Oslerjeva bolezen je zgolj simptomatska, tj. simptomi, ki se pojavijo, se obravnavajo posebej. Nosebledi se lahko akutno zdravi s tamponadami, opeklinami ali skleroterapijo mesta krvavitve. Priporočljivo je zaščititi nosna sluznica z mazili in olji.

Poleg tega povečanje pritiska v nosu plovila s premočnim pihanjem in upogibanjem Glava predolgo se je treba za vsako ceno izogibati. Če se krvavitev pojavi nevzdržno pogosto na istem mestu, je lahko indiciran kožni premik (dermoplastika). Pri tem postopku se zdrava koža vsadi iz enega dela telesa na obolelega.

Prav tako ustavi krvavitev v prebavilih endoskopija v primeru akutne krvavitve na mestu. Če je del črevesja nagnjen k pogostim krvavitvam, ga je mogoče odstraniti kirurško. V tem primeru, anemija je mogoče preprečiti z jemanjem železovih pripravkov. Na splošno vsakemu bolniku z Oslerjevo boleznijo svetujejo zdrav življenjski slog:

Zapleti

Težko se je ustaviti krvavitve iz nosu Skoraj vsi bolniki z Oslerjeva bolezen imajo krvavitve iz nosu. Pogosteje se pojavlja v adolescenci in lahko povzroči precejšnje težave. Strah pred nenadno krvavitvijo iz nosu omejuje prostočasne dejavnosti.

Krvavitve v prebavilih Manj kot polovica bolnikov z Oslerjevo boleznijo trpi zaradi krvavitev v prebavilih. V večini primerov se takšna krvavitev pojavi šele v odrasli dobi. Če je blato zelo črno (tarnat blato) oz kri na blatu opazimo obloge, to je zanesljiv znak krvavitve v prebavilih.

Anemija Kot rezultat neprekinjenega in povečanega kri izguba, anemija se lahko pojavi pri Oslerjevi bolezni. Telo izgube ne more nadomestiti tako hitro in reagira s splošno utrujenostjo, utrujenost, pomanjkanje koncentracije in splošna bledica kože. Redke krvavitve iz organov Načeloma so vsi organi lahko krhki plovila in imajo nagnjenost k spontani krvavitvi.

Krvavitev v možganov, ki ga v najslabšem primeru lahko spremlja a kap (žalitev; apopleksija), je redek. Če so prizadete ledvice, opazimo krvav urin. Majhne krvavitve v pljučih lahko povzročijo krvav kašelj. V redkih primerih se lahko pojavijo tudi žilni kratki stiki, ki jih povzroča Oslerjeva bolezen, na območju veznica, kar povzroči prelivanje krvi.