Difuzni limfom B-celic: vzroki, simptomi in zdravljenje

Difuzna B-celica limfom je ena najpogostejših malignih novotvorb limfnega sistema. B-celični limfomi pripadajo ne-Hodgkinu limfom skupina.

Kaj je difuzni B-celični limfom?

Difuzna velika B-celica limfom (DLCBL) izvira iz zrelih B celic. To je tumor B. limfociti. B. limfociti, na kratko imenovane tudi B celice, spadajo med bele kri celice (levkociti). Skupaj z T limfociti, so ključni del prilagoditve imunski sistem. B celice so nosilci humoralnega imunskega odziva. So edine celice v telesu, ki lahko proizvajajo protitelesa. Po razdelku WHO difuzni veliki B-celični limfom spada med zrele blastične novotvorbe B-celic. Ti maligni raki veljajo za zelo agresivne. Morfološko jih delimo na centroblastični limfom, imunoblastični limfom in anaplastični limfom. Difuzni veliki B-celični limfom je ena najpogostejših novotvorb limfnega sistema. Letno bolezen razvije osem od 100,000 ljudi. Pri otrocih se bolezen pojavlja precej redko. Prizadeti so predvsem moški, stari približno 70 let.

Vzroki

Difuzni veliki B-celični limfom temelji na maligni transformaciji B limfociti na različnih stopnjah diferenciacije in zorenja. Bolezen temelji na neoviranem deljenju celic B s sočasno odpovedjo programirane celične smrti (apoptoza). Posledično obstaja vse več limfocitov B in druge celice so razseljene. Zakaj se razvijejo limfomi, še ni povsem pojasnjeno. Zdi se, da imajo genetske spremembe pomembno vlogo pri razvoju limfoma. Značilne so nekatere translokacije kromosomov. Kot rezultat, različne rak geni (onkogeni) uidejo izpod nadzora in tako celici pomagajo do maligne transformacije. Čeprav so za bolezen značilne genske spremembe, je ni mogoče podedovati. Poleg genetske nagnjenosti obstajajo dejavniki tveganja ki lahko spodbujajo razvoj bolezni. Sem spada izpostavljenost sevanju rentgenskih žarkov ali sevanja gama. Terapija z citostatiki je tudi dejavnik tveganja. Takšne citostatske terapije z zdravili se uporabljajo na primer pri zdravljenju drugih malignih bolezni. Avtoimunska bolezen lahko tudi spodbuja razvoj bolezni. Poleg tega lahko okužba z virusom HIV vodi do limfoma. Obstajajo tudi različni virusi in bakterije ki dajejo prednost difuznemu velikemu B-celičnemu limfomu v njegovem razvoju.

Simptomi, pritožbe in znaki

Glavni simptom difuznega velikega B-celičnega limfoma je hitro postopno povečanje limfna vozlišča. The limfna vozlišča so povečana, vendar ne boleča. The limfna Povečanje vozlišča imenujemo tudi limfadenopatija. Poleg tega otekanja je zmanjšana zmogljivost in utrujenost. Tako imenovani Simptomi B. lahko pojavijo. Tej vključujejo povišana telesna temperatura, nočno znojenje in hujšanje. Prizadeti so dovzetni za okužbe. Zaradi izpodrivanja limfocitov B drugi kri celice so lahko oslabljene, tako da spremembe v krvna slika lahko pojavijo. Ko eritrocitov izpodrinijo limfociti B, anemija razvija. Za to so značilni simptomi, kot so izpadanje las, zasoplost pri naporu, bledica in utrujenost. Trombociti lahko izpodrinejo tudi degenerirane celice B. Posledica tega je pomanjkanje trombociti, klical trombocitopenijo. Pomanjkanje trombociti lahko povzroči spontano krvavitev, kot npr krvavitve iz nosu in modrice. Petehije od koža in krvavitve iz prebavil lahko tudi pojavijo.

Diagnoza

Prve namige za razpršitev velikega B-celičnega limfoma daje klinična slika. Neboleče otekle bezgavke so vedno sumljivi rak. Če sumimo na limfom, a kri štetje. To se kaže glede na obseg bolezni anemija, povečanje ali zmanjšanje bele krvničke (levkocitoza ali levkopenija) in zmanjšano železo vrednost. The feritin vrednost pa je povišana. Vnetni znaki, kot so hitrost sedimentacije eritrocitov, α2-globulini in fibrinogen so tudi povišane. Sindrom pomanjkanja protiteles pogosto opazimo v povezavi z limfomom B celic. Značilne spremembe v laktat v krvi lahko diagnosticiramo tudi dehidrogenazo in ß2-mikroglobulin. Diagnozo histološko potrdi biopsijo prizadete bezgavke. V tem procesu se odstranjeno tkivo oceni histomorfološko. Za natančnejšo razvrstitev se uporabljajo tehnike obarvanja. Za natančno določitev stopnje bolezni je treba opraviti nadaljnje preiskave. Tej vključujejo Rentgen pregledi v prsih, ultrazvok preiskave trebuha in računalniška tomografija prsnega koša, trebuha in vratu. kostni mozeg aspiracija se v večini primerov opravi za pridobitev kostnega mozga histologija in izključiti kostni mozeg vključenost. Za ciljno usmerjanje je potrebna natančna postavitev in razvrstitev limfoma terapija.

Zapleti

B-celični limfom povzroči povečanje bezgavke. To običajno napreduje zelo hitro, vendar sprva ne povzroči bolečina. Pacient trpi zaradi utrujenost ki ga ni mogoče nevtralizirati z zadostnim spanjem. Prav tako pacientova zmogljivost upada in običajnih nalog ni več mogoče enostavno izvajati. Ponoči se pojavijo potenje in povišana telesna temperatura, poleg tega prizadeta oseba močno shujša. Poleg tega izpadanje las pojavi. Med naporom prizadeta oseba trpi zaradi kratkega dihanja in se boji zadušitve. Zaradi kratkega dihanja lahko pride do izgube zavesti. Kakovost življenja je močno omejena in zmanjšana zaradi B-celičnega limfoma. V večini primerov zdravljenje B-celičnega limfoma poteka s pomočjo zdravil. Vendar pa lahko le zgodnje zdravljenje doseže popoln uspeh. V mnogih primerih bolnik umre, če se zdravljenje začne pozno. Prav tako prizadeti trpijo zaradi večje dovzetnosti za okužbe in druge bolezni. Pričakovana življenjska doba se zaradi bolezni zmanjša. V tem primeru mora biti pacient pripravljen na dolgotrajno bivanje v bolnišnici.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Če bezgavke hitro povečati, se je treba posvetovati z zdravnikom. Vročina, nočno znojenje in druge značilne znake difuznega B-celičnega limfoma je tudi najbolje takoj razjasniti. Če pride do dihalne stiske, ki povzroči izgubo zavesti, je treba prizadetega odpeljati v najbližjo bolnišnico. Tam lahko preučijo simptome in po potrebi začnejo zdravljenje. Diagnosticiran limfom je treba obravnavati kot stacionar in ga mora natančno nadzirati zdravstveni delavec. Po terapijaso indicirani redni nadaljnji obiski za izključitev zapletov in spremljanje procesa zdravljenja. Priporočljivo je takojšnje razjasnitev simptomov, zlasti v primeru obstoječe avtoimunske bolezni ali okužbe s HIV. Tveganje za razpršeni B-celični limfom se lahko poveča tudi po večkratni izpostavljenosti sevanju, kot so rentgenski žarki ali gama sevanje. Vsakdo, komu to dejavniki tveganja v idealnem primeru se obrnite neposredno na svojega zdravnika primarne zdravstvene oskrbe. Drugi stiki so limfolog ali specialist interne medicine. V nujnih primerih lahko pokličete tudi službo nujne medicinske pomoči.

Zdravljenje in terapija

Difuzni veliki B-celični limfom je načeloma mogoče pozdraviti. Vendar je bolezen hitro usodna, zato je treba zdravljenje začeti čim prej. Limfome B-celic običajno zdravimo z kemoterapija po protokolu CHOP. Poleg tega zdravilo rituximab se uporablja. To je biotehnološko proizvedeno himerno monoklonsko protitelo. Glede na stadij in obliko limfoma se lahko radioterapija uporablja kot a dopolnjujejo ali alternativno. Terapija temelji tudi na odru Ann Arbor. S pomočjo klasifikacije Ann Arbor lahko določimo stopnjo razširjenosti limfoma. Napoved se zelo razlikuje glede na vrsto in obseg diagnoze. V nekaterih primerih obstaja velika verjetnost ozdravitve, v drugih je napoved brezupna. V brezupnih primerih paliativna oskrba je podan. Bolniki morajo pogosto preživeti dlje časa v bolnišnici. Še posebej, kostni mozeg pomanjkljivosti s krvavitvami, anemijain povečana dovzetnost za okužbe povzročajo velike težave pri zdravljenju.

Obeti in napovedi

Če se zdravljenje te bolezni ne zgodi, bo prizadeta oseba v večini primerov umrla zaradi simptomov in posledic te bolezni. V tem primeru do samozdravljenja ne pride, zato v vsakem primeru pride do slabega poteka bolezni brez zdravljenja. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi hude utrujenosti in izčrpanosti, pacientove bezgavke pa so tudi znatno povečane in izgubijo težo in težko dihanje. Poleg tega se lahko pojavi tudi izguba zavesti ali anemija. Pritožbe na območju želodec pojavijo se tudi črevesja, ki močno prizadenejo kakovost življenja prizadete osebe. Tumor se lahko razširi tudi na druge predele telesa in tam povzroči škodo. Iz tega razloga je tudi nadaljnji potek bolezni zelo odvisen od časa diagnoze. Kemoterapija ali radioterapija lahko ublaži nekatere simptome, vendar popolnega zdravila ni. Prizadeti zato tudi trpijo zaradi skrajšane pričakovane življenjske dobe. Le v redkih primerih in z zelo zgodnjo diagnozo lahko bolezen popolnoma pozdravimo.

Preprečevanje

Difuzni velik B-celični limfom je mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Bolezen je deloma povzročena genetsko, zato preprečevanje ni mogoče. Vendar dejavniki tveganja kot citostatiki še vedno se je treba izogibati ionizirajočemu sevanju.

Nadaljnja skrb

V večini primerov ni posebnih ukrepe osebe, ki jih prizadene ta bolezen. V prvi vrsti je treba izvesti celovito diagnozo z naknadnim zdravljenjem, da se preprečijo nadaljnji zapleti in druge bolezni. Prej ko se odkrije in zdravi limfom B-celic, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. Iz tega razloga je poudarek na zgodnji diagnozi B-celičnega limfoma, pri čemer se je treba ob prvih znakih in simptomih posvetovati z zdravnikom. Zdravljenje običajno poteka s kirurškim posegom. Bolnik naj počiva in si olajša telo. Treba se je vzdržati prizadevanj ali drugih stresnih dejavnosti, da si bo telo lahko opomoglo. Na splošno so tisti, ki jih prizadene B-celični limfom, odvisni tudi od oskrbe in podpore prijateljev in družine, prav tako pa je treba zagotoviti tudi psihološko podporo. Ker bolezen povzroči tudi znatno večjo dovzetnost za okužbe, je priporočljivo, da ste nanjo še posebej pozorni zdravje in se držijo ustrezne higiene ukrepe.

To lahko storite sami

Difuzni veliki B-celični limfom (DLCBL) je tumor limfocitov B, ki lahko hitro vodi do smrti, če se ne zdravi. Možnosti za popolno ozdravitev običajno obstajajo le, če bolezen odkrijemo v zelo zgodnji fazi in jo ustrezno zdravimo. Najpomembnejši ukrep za samopomoč je torej pravilna razlaga simptomov in takojšen posvet z zdravnikom. Za DLCBL so značilne hitro povečane bezgavke, vendar oteklina ne spremlja bolečina. Pacient trpi tudi zaradi stalne utrujenosti in zmanjšane tolerance do vadbe. Z napredovanjem bolezni se pogosto pojavljajo tudi povišana telesna temperatura, znojenje in izguba teže. Pogosto je tudi povečana dovzetnost za okužbe. Kdor takšne simptome opazi sam, tega v nobenem primeru ne sme zavreči kot dolgotrajno hladno ali kako drugače banalizirati. Takšne simptome mora zdravnik vedno jemati resno in jih nemudoma razjasniti. Pacient lahko le posredno prispeva k terapiji bolezni z upoštevanjem vedenjskih navodil lečečega zdravnika. Pogosto naročeno kemoterapija ne sme se samovoljno ukiniti, kljub hudim neželenim učinkom. Če bolezen spremlja trombocitopenijo, tj. pomanjkanje krvnih ploščic, mora prizadeti paziti, da se ne poškoduje, saj telo v tem primeru ne more več ustaviti niti manjših krvavitev.