Dvojni izhod desnega prekata: vzroki, simptomi in zdravljenje

Dvojni izhod desni prekat se nanaša na različne malformacije srce. V tem primeru so velike arterije pljučne arterije in aorte, izvirajo izključno iz desni prekat.

Kaj je desni prekat z dvojnim izhodom?

Dvojni izhod desni prekat (DORV) je angleško ime za desni prekat z dvojnim izhodom. Nanaša se na prirojene malformacije srce. Dvojni izhod desnega prekata se pojavi, ko sta tako aorta kot pljučna arterije izvirajo iz desnega prekata, kar povzroči a srce napaka. Običajno kisikov kri dovaja v telo aorta iz levega prekata. Pljučni arterijeali pljučna arterija po drugi strani nosi deoksigeniran kri od desnega prekata proti pljučem. Dva glavna kri plovila se nahajajo drug ob drugem. V redkih primerih je lahko izvor aorte in pljučne arterije levega prekata. Nato zdravniki govorijo o dvojnem izhodu levega prekata (DOLV), kar vodi do istih pritožb kot desni prekat z dvojnim izhodom. Dvojni izhod desnega prekata vedno spremlja okvara prekata septuma (VSD) z luknjo v srčnem septumu. Ta luknja tvori en izhod iz prekata. Prav tako niso redke pojave pljučne stenoze. Poleg tega je mogoč prenos velikih arterij.

Vzroki

Razvoj dvojnega iztoka desnega prekata se pojavi med embrionalnim razvojem. Razlog je okvara vrtenja srčnega iztočnega trakta, ki pa je posledica malformacije. V medicini je dvojni izhod desnega prekata označen kot znak heterotaksije (premika organov v v prsih in trebušna votlina). Te malformacije se štejejo tudi za lateralizacijske napake. Vzrokov za razvoj takšne napake doslej ni bilo mogoče ugotoviti. Heterotaksije so redke in se pojavijo pri enem od 15,000 ljudi. Pogosto se pojavi dvojni izhod desnega prekata skupaj z drugimi malformacijami. Sem spadajo predvsem obstojni duktus arteriosus, okvara atrijskega septuma in aortna isthmus stenoza. Položaj okvare prekata ali prekata ima pomembno vlogo pri klinični manifestaciji desnega prekata z dvojnim odtokom. Enako velja za obstoj pljučne stenoze. Tako zdravniki razlikujejo med subpulmonalno ventrikularno septualno napako in subaortno defektu ventrikularnega septuma ali mešano obliko obeh. Poleg tega je možna tudi okvara prekata, ki nima prostorske bližine aorte ali pljučne arterije. Posebna oblika dvojnega izhoda v desni prekat je Taussig-Bingov sindrom. V tem primeru se defekt ventrikularnega septuma nahaja pod pljučno arterijo. Zaradi povečanega pretoka krvi pljuča postanejo resnično poplavljena in prizadeti otroci razstavljajo cianoza ker je pomembna aorta predaleč od okvare ventrikularnega septuma.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi desnega prekata z dvojnim izhodom se razlikujejo. Na primer, simptomi so odvisni od tega, ali je ventil pljučne arterije zožen ali ne. Če pride do zožitve pljučne arterije, je to pri prizadetih dojenčkih opazno s šibkim, pospešenim pitjem dihanje ali neuspeh. V najslabšem primeru obstaja smrtna nevarnost srčno popuščanje. V primeru dvojnega izhoda iz desnega prekata brez pljučne stenoze je pretok arterijske krvi proti pljučem, medtem ko se venska kri v veliki meri transportira v telo. To pa povzroči cianoza. Brez korekcije, pljučna hipertenzija je neizbežno. Simptomi v tej mešani obliki so odvisni od položaja okvare prekata. Dvojni izhod desnega prekata s pljučno stenozo spominja tetralogija Fallot, kar predstavlja približno deset odstotkov vseh prirojene srčne napake. Če je prisoten subaortni VSD, ga ni cianoza, kar se vidi v vseh drugih oblikah. Arterijska in venska kri se premešata skozi okvaro prekatnega septuma, kar povzroči cianozo.

Diagnoza

Glavni diagnostični postopki, ki se uporabljajo za preiskavo desnega prekata z dvojnim izhodom, vključujejo neinvazivne ehokardiografija in Dopplerjeva ultrazvočna raziskava. Ti postopki omogočajo zvočni in vizualni zaznavanje kratkega stika krvi prek okvare ventrikularnega septuma. Enako velja za okvare krvi plovila. Za natančno sliko desnega prekata z dvojnim odtokom zdravnik opravi tudi pregled z a srčni kateter. Če srčna napaka je mogoče popraviti s kirurškim posegom, običajno pretok desnega prekata z dvojnim izhodom traja ugodno. V zapletenih primerih pa bo morda potrebna dodatna operacija srca, ker se pojavijo dodatne težave.

Zapleti

Dvojni izhod desnega prekata je prirojena malformacija srca, ki se lahko razvije v embrionalnem obdobju, ko se organi premaknejo. Simptom ima kot pljučno arterijo okvaro pod pljučno arterijo stanje. V ta namen iz desnega prekata zmanjka aorte in pljučne arterije. Posledično pljuča preplavi pretiran dotok krvi. To lahko vodi življenjsko nevarnih situacijah, zlasti pri majhnih otrocih. Nastalih zapletov ne smemo prezreti. Na splošno so otroci z dvojnim izhodom iz desnega prekata ponavadi šibki pivci, težko dihajo, imajo splošne motnje v razvoju, vidna cianoza zaradi preveč preveč deoksigenirane krvi in srčno popuščanje. Poleg težav s krvnim obtokom obstajajo tudi druge malformacije, kot so zoženje prsne arterije, an okluzija navadno prisotna okvara ali luknja v srčnem septumu. V primeru stiske obstaja nevarnost pljuč škoda s posledično srčno-presaditev pljuč. Predvsem starši se soočajo z velikimi izzivi pri otroku z dvojnim izhodom desnega prekata. Korektivni kirurški poseg ukrepe se začnejo v zgodnji fazi. Odvisno od obsega srčna napaka, s pomočjo aparat za srce-pljuča. Da bi to zagotovili kisik-bogate krvi je mogoče črpati v kroženje spet se izvede tako imenovana preusmeritev z obnovo ventrikularnega septuma. Prizadeti bolniki potrebujejo vseživljenjske preglede in zdravila po potrebi tudi po operaciji.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Vedno se je treba posvetovati z zdravnikom, če je pitje oslabljeno, pospešeno dihanjein drugi znaki dvojnega iztoka desnega prekata. Če pride do zasoplosti, vidne cianoze in splošnih razvojnih težav, je otroka najbolje takoj odpeljati k ustreznemu zdravniku. Enako velja za podaljšane krči ali vidne malformacije okončin. Če pride do malformacij, je potreben zdravniški nasvet vodi do nesreč ali padcev. V primeru kolapsa krvnega obtoka oz srčno popuščanje, je treba nemudoma opozoriti nujne službe. Če je bila diagnosticirana dvojna odprtina desnega prekata, mora zdravnik natančno nadzorovati prizadetega otroka. V hujših primerih je priporočljivo daljše bivanje v bolnišnici, čeprav je to odvisno od narave simptomov in splošnega poteka bolezni. Na splošno pa velja naslednje: če obstajajo znaki dvojnega iztoka desnega prekata, je nujno, da obiščete zdravnika, da se simptomi pojasnijo in po potrebi zdravijo. Če se po končanem zdravljenju težave ponovijo, se je treba posvetovati s pediatrom ali družinskim zdravnikom. Drugi stiki so kardiolog in angiolog. Če so simptomi in pritožbe nespecifični, se lahko obrnete na nujno medicinsko pomoč.

Zdravljenje in terapija

Cilj zdravljenja desnega prekata z dvojnim izhodom je izdelati večinoma normalno anatomijo. A aparat za srce-pljuča se uporablja kot del potrebne kirurgije. Bistveni del terapija preusmerja kri iz levega prekata proti aorti. Na ta način kisik-bogata kri pride nazaj v telo kroženje. Poleg tega se z zapiranjem luknje popravi tudi okvara prekata pregrade. Pomemben je tudi neoviran odtok krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo. Posledica tega je zaprtje okvare ventrikularnega septuma in ustvarjanje aortnega kanala. Vendar je treba operacijo opraviti čim prej, da preprečimo poškodbe pljuč zaradi pljuč hipertenzija. Če to ne bo uspelo, bopljuč presaditev lahko pomagam. Tudi po pozitivnem izidu operacije je treba opraviti vseživljenjske preglede bolnika.

Obeti in napovedi

Ker je dvojni izhod desnega prekata malformacija srca, to stanje je treba zdraviti v vseh primerih. Pri tem lahko vodi do smrti prizadete osebe brez zdravljenja, kar znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo. The stanje zelo negativno vpliva na otrokov razvoj in lahko vodi do razvojnih motenj, dihanje težave in nadalje do srčnega popuščanja. The notranjih organov in možganov niso na voljo dovolj kisik, kar jim povzroči trajno škodo. Te škode ni mogoče odpraviti. Prizadeti trpijo tudi zaradi težav s krvnim obtokom in bistveno zmanjšane sposobnosti za spopadanje stres. V večini primerov otroci umrejo zaradi simptomov dvojnega iztoka desnega prekata, če se stanje ne zdravi zgodaj. Zdravljenje desnega prekata z dvojnim izhodom običajno vključuje operacijo. V večini primerov je ta operacija uspešna in popolnoma lajša simptome. Vendar so v hujših primerih za zdravljenje bolezni potrebne presaditve srca in pljuč. Tega pa ni mogoče vedno izvesti, zato ti bolniki običajno umrejo.

Preprečevanje

Ni preventivnih ukrepe ki se lahko sprejme za preprečitev dvojnega izpusta desnega prekata. Na primer srčna napaka je že prirojena.

Nadaljnja skrb

V večini primerov dvojnega izhoda iz desnega prekata ima pacient zelo malo možnosti in ukrepe naknadne oskrbe. V tem primeru je prizadeta oseba v vsakem primeru odvisna od intervencije, ki lahko reši malformacije srca, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov ali v najslabšem primeru do smrti prizadete osebe. Prej ko se bolezen prepozna in zdravi, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni, tako da je zgodnje prepoznavanje bolezni v ospredju pri dvojnem izhodu desnega prekata. Praviloma se nato na srcu izvede kirurški poseg za lajšanje simptomov. Tudi po operaciji je prizadeta oseba odvisna od trajnih in vseživljenjskih pregledov srca, da bi odkrila in zdravila nadaljnjo škodo. Od presaditev srca ali a pljuč v nekaterih primerih morda tudi potrebno. Dvojni izhod desnega prekata običajno znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Oboleli bi morali na splošno biti lahki za svoja telesa in se ne izpostavljati nepotrebnim naporom. Zdrav življenjski slog z zdravim prehrana, pa tudi vzdržati se alkohol in tobak, lahko tudi olajša stanje.

Tukaj lahko naredite sami

Dvojni izhod desnega prekata je prirojena srčna napaka, ki nastane med embrionalnim razvojem. Ni ukrepov za samopomoč, ki bi jih lahko bolnik ali njegovi starši sprejeli za vzročno obvladovanje tega stanja. Vendar je pomembno, da se napake hitro prepoznajo in strokovno obravnavajo. Če motnje ne odkrijemo pred rojstvom ali takoj po njem, se morajo starši prizadetih dojenčkov takoj odzvati. Dojenčki, ki trpijo zaradi dvojnega izhoda iz desnega prekata, pogosto ne pijejo pravilno in dihajo težko ali pospešeno. O takšnih simptomih se je treba vedno nemudoma pogovoriti z zdravnikom. Dojenčki z diagnozo dvojnega iztoka desnega prekata skoraj vedno morajo biti operirani na več zapletenih operacijah. Dokler motnje ne odpravimo, obstaja tudi nevarnost nenadne srčne smrti. Če so operacije neuspešne, običajno pride do poškodbe pljuč. Otroka lahko nato reši le presaditev srca in pljuč. Starši in družinski člani prizadetega otroka se morajo dolgo pripravljati na redno bivanje v bolnišnici, obiske zdravnikov in nego na domu. Poleg tega je otrokovo življenje pogosto ogroženo. Starši in sorodniki tega ogromnega bremena ne bi smeli nositi sami, temveč bi morali pravočasno poiskati psihoterapevtsko oskrbo.