Vse tukaj podane informacije so zgolj splošne narave, tumorska terapija je vedno v rokah izkušenega onkologa!
Sopomenke
Kostni sarkom, PNET (primitivni nevroektodermalni tumor), Askinov tumor, Ewing - Kostni sarkom angleščina: Ewingov sarkom
Definicija
Ewingov sarkom je a kostni tumor s poreklom iz kostni mozeg, ki se lahko pojavijo med 10. in 30. letom. Prizadeti pa so predvsem otroci in mladostniki do 15. leta starosti. Ewingov sarkom se pojavi redkeje kot osteosarkom. Ewingov sarkom se nahaja v dolgi cevasti kosti (stegnenica (tesno kosti) in golenice (golenica)), pa tudi v medenici oz rebra. Načeloma pa vsi kosti prizadetega okostja trupa in okončin; možne so metastaze, zlasti v pljučih.
frekvenca
Verjetnost razvoja Ewingov sarkom je <1: 1,000,000, študije pa so pokazale, da je približno 0.6 novih Ewingov sarkom bolnikov na milijon ljudi, ki so bolezni navajeni vsako leto. V primerjavi s osteosarkom (približno 11%) in hondrosarkom (približno
6%) je Ewingov sarkom na tretjem mestu kot nadaljnji predstavnik primarnih malignih tumorjev kosti. Medtem ko se Ewingov sarkom pojavlja v glavnem med 10. in 30. letom življenja, bi lahko glavni pojav opazili v 2. desetletju življenja (15. leto življenja). Glavna manifestacija je zato naraščajoče okostje, pri fantih (56%) je nekoliko večja verjetnost, da se bodo razvili Ewingov sarkom kot dekleta. Če zdaj primerjamo primarne maligne tumorje kosti od otroštvo in mladostništvo je na drugem mestu Ewingov sarkom: pri kostnih sarkomih v otroštvu je delež tako imenovanih osteosarkomov približno 60%, medtem ko je delež Ewingovega sarkoma približno 25%.
Vzroki
Kot je razloženo in pojasnjeno v povzetku, vzrok, ki bi lahko bil odgovoren za razvoj Ewingovega sarkoma, še ni popolnoma razumljen. Ugotovljeno pa je bilo, da se Ewingov sarkom pogosto pojavi, kadar v družini obstajajo skeletne anomalije ali kadar bolniki trpijo zaradi retinoblastom (= maligni tumor mrežnice, ki se pojavi v adolescenci) od rojstva. Raziskave so pokazale, da tumorske celice tako imenovane družine Ewingovega sarkoma kažejo spremembo na kromosomu št. 22. Predpostavlja se, da je ta mutacija prisotna pri približno 95% vseh bolnikov.
Lokalizacija
Najpogostejše lokalizacije Ewingovega sarkoma najdemo v dolgi cevasti kosti, tukaj predvsem v golenici in fibuli ali v ravnih kosteh. Kljub temu kot maligni kostnega raka, Ewingov sarkom lahko prizadene vse kosti. Najpogosteje so prizadete večje kosti, manjše pa precej redko.
Če so prizadete dolge cevaste kosti, se tumor ponavadi nahaja na območju tako imenovane diafize, območju jaška. Prednostne lokalizacije: Zaradi zgodnjih močnih hematogenih metastaz (glejte naslednje poglavje) je možna tudi lokalizacija v mehkih tkivih. - približno
30% stegnenice (stegenska kost)
- Pribl. 12% golenica (golenica)
- Pribl. 10% nadlahtnica (nadlahtnica)
- Približno
9% bazeni
- Približno 8% fibule. Ewingov sarkom je lokaliziran le v približno petem primeru v medenični kosti kot primarni tumor (izvor nastanka tumorja). Bistveno pogosteje pa se primarni tumor nahaja v dolgi cevasti kosti.
Prvi simptomi so lahko otekanje, bolečina in pregrevanje v predelu medenice. Stopalo je redka lokalizacija primarnega tumorja. Pogosteje je, da primarni tumorji iz golenice ali fibule dajejo prednost metastazam v stopalu.
Če se pojavi nejasna, boleča oteklina in pregrevanje stopala, zlasti v mladosti, poleg mladoletne artritis, Ewingov sarkom je treba v določenih okoliščinah izključiti. V tem primeru ni nujno predvidevati najhujšega. Ciljna diagnostika v obliki slik lahko zagotovi začetno jasnost vzrokov za pritožbe.
