Eisenmengerjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Eisenmengerjev sindrom je prirojen srce napaka. Kot rezultat pljučne arterije hipertenzija (PAH), povzroča hudo pljuč in srce škoda. Srce-pljuč presaditev je edina zdravilna terapija. V večini primerov bolniki živijo le do tretjega desetletja življenja.

Eisenmengerjev sindrom

Eisenmengerjev sindrom se imenuje tudi Eisenmengerjeva reakcija ali Eisenmengerjev kompleks. Temelji na prirojenem srčna napaka. To je običajno diagnosticirano v otroštvo. Ta napaka dopušča kri z leve strani srca, da se prek ranga vrne na desno stran srca, luknje v prekatu prekata. Nastala sprememba tlaka v srcu ustvarja patološki vaskularni tlak v pljučnih arterijah. Ta sprememba se kaže kot pljučna arterija hipertenzija (PAH), ki se imenuje tudi pljučna hipertenzija. Pljuča poslabšana funkcija, kar vodi v dihalno stisko. Kardiovaskularni simptomi se razvijejo in vodi do življenjsko nevarnih zapletov.

Vzroki

Vzrok za železo količinski sindrom je okvara srčnega septuma. Srčni septum deli srce na desno in levo poloblo. Kisik-osiromašena venska kri iz tkiv se zbira na desni strani srca. The kri zdaj teče v pljuča, kjer se obogati kisik. kisik-bogata kri nato vstopi v levo polovico srca in se vrne v sistemsko kroženje preko glavne arterije, aorta. Sila, potrebna za vnos krvi v naše telo, je večja od sile, ki jo potrebujemo za črpanje v pljuča. Ko kri z leve strani srca skozi levo-desno savto v srčni pregradi vstopi v desno stran srca, se poveča pritisk. Kri se nabira v levi strani srca. To obremenjuje srce. Delati mora bolj, zato srčna mišica raste in postane nezadostna. Tveganje za tromboza poveča zaradi majhnega pretoka. Če tlak v levega prekata zdaj vztrajno narašča. Ta postopoma postane večji od tlaka v desni prekat. Pojavi se preobrat v kaskaderju. Zmanjšana kisika kri zdaj vstopi v sistemsko kroženje neposredno, ne da bi šel skozi pljučni obtok da se nasiči s kisikom. Razvija se primanjkljaj kisika. To se ponavadi kaže z modro obarvanostjo (cianoza) prstov in ustnic. To se imenuje železo količinska reakcija. Nezadostna oskrba s kisikom v organih je usodna.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma izvirajo iz srčno popuščanje. Tipični simptomi srčno popuščanje vključujejo cianoza, dispneja zaradi napora, utrujenost, omotica, glavobolin sinkopa. Mnogi bolniki se zavedajo, da njihovo srce bije hitreje in močneje. To se imenuje palpitacija. Druge posledice pomanjkanja kisika so senzorične motnje v rokah in nogah. Ti so posledica ponikanja živčnih vlaken, saj tudi ta potrebujejo kisik za preživetje. Tudi oko potrebuje veliko kisika, tako da se motnje vida že zgodaj pokažejo. Drug občutljiv organ je ledvice. V fizioloških pogojih že ima nizko vsebnost kisika v tkivu. Če ta nasičenost še pade, se ledvice tkivo odmre. Ker je ledvice ni odgovoren samo za urejanje voda ravnovesje ampak tudi za urejanje krvni tlak, se razvije veliko bolnikov visok krvni tlak. To lahko povzroči dodatno škodo plovila in srčno mišico.

Diagnoza

A srčna napaka je že mogoče zaznati med Zdravniški pregled zdravnik. Da bi to naredil, zdravnik s stoječim preskokom posluša pljuča in srce. Če sum a srčna napaka strdi, an elektrokardiogram (EKG) in ehokardiogram. Tu je povečanje srca (desni prekat hipertrofija) in shunt sta zabeležena. Poliglobulije, povečano število rdečih krvnih celic oz hemoglobina koncentracija v krvi, lahko najdemo v krvna slika. Je fiziološka prilagoditev na notranje pomanjkanje kisika. Spremljajo pa ga spremembe viskoznosti krvi.

Zapleti

Eisenmengerjev sindrom je že zaplet neprepoznane srčne napake. V pljučni votlini akutno nastanejo zbiranja krvi in ​​sluzi, ki so posledica sindroma, ki ga spremljajo napadi kašlja in vnetje. Poleg tega lahko pride do napadov šibkosti in zaradi izgube krvi akutnih anemija z občutki šibkosti in cirkulacijskega kolapsa. Če sindrom ostane nezdravljen, je osnovno srčno popuščanje neizogibno vodi v nadaljnje zaplete srca in pljuč. Tipični simptomi vključujejo utrujenost, omotica, glavobol in težko dihanje pri gibanju. Kot rezultat pospešenega pulza lahko pride tudi do palpitacije, pri kateri pacientov lastni srčni utrip zaznamo kot posebej glasen in moteč. Pomanjkanje kisika vodi tudi do koncentracija težave in s tem poveča tveganje za nesreče in padce. V nadaljevanju gre včasih za slabe občutke v okončinah, močne motnje vida in težave z ledvicami. Dolgoročno Eisenmengerjev sindrom povzroči trajno poškodbo krvi plovila in notranjih organov. Srce, pljuča in možganov so najhuje prizadeti. Spremenjena viskoznost krvi vpliva na druge endogene procese in jo običajno spremlja tudi močno zmanjšanje splošnega počutja.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Ko tipično simptomi srčnega popuščanja je treba takoj obiskati zdravnika. Na primer, Eisenmengerjev sindrom se kaže kot utrujenost, omoticain glavobol. Če se ti simptomi pojavijo in ne izzvenijo v nekaj dneh, to kaže na srčno napako. Zdravnik mora ugotoviti, ali gre za Eisenmengerjev sindrom ali kakšen drug stanje. Če je srčna napaka res prisotna, so indicirani redni obiski kardiologa. Odvisno od tega, kako napreden je Eisenmengerjev sindrom,presaditev pljuč morda še vedno možnost. V večini primerov pa je zdravljenje omejeno na paliativno ukrepe. Te je v vsakem primeru treba sprejeti, saj se bo sicer omejena življenjska doba sicer še dodatno skrajšala. Zato je treba ob sumu na srčno bolezen takoj obiskati zdravnika. Starši, ki pri svojem otroku opazijo nenavadne simptome, ki jih ni mogoče pripisati nobenemu drugemu vzroku, se morajo posvetovati s pediatrom. Slednji lahko diagnosticira Eisenmengerjev sindrom in poskrbi za takojšnjo srčno zdravljenje.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje bolnikov je običajno omejeno na paliativna oskrba. Zdravilna, kurativna in terapevtska intervencija je mogoča le s srcempresaditev pljuč. Popravek napake v obstoječem PAH je zaman, ker je povečan pritisk zaradi Eisenmengerjeve reakcije že povzročil nepopravljivo škodo na pljučih. Kirurška korekcija se lahko izvede samo pred tem dogodkom. Pri odraslih je takšna operacija kontraindicirana zaradi visoke stopnje zapletov in smrtnosti. Diuretiki, antiaritmična droge in antikoagulacijo, digitalis pa lahko le malo prepreči napredovanje bolezni. Diuretiki zmanjšati Obseg vsebine v našem telesu tako, da jih izloča več voda skozi ledvice. Manj Obseg pomeni manjši pritisk v zadnjico. Srce je razbremenjeno pritiska. Antiaritmiki preprečiti atrijsko oz ventrikularna fibrilacija. Fibrilacija spodbuja embolija v pljučih in možganov. Antikoagulanti, znani tudi kot sredstva za redčenje krvi, dodatno zmanjšajo tveganje za pojav embolija. Sodobni pristopi so posegi z zdravili v hemodinamiko. To se poskuša skozi antagonisti receptorjev endotelina, Zaviralci PDE-5 in analogi prostaciklina. Te droge povzroči vazodilatacijo. Upor v plovila zmanjšuje. Manjši upor zahteva manj pritiska. Srčni volumen se izboljša. Nasičenost s kisikom ne.

Obeti in napovedi

Starost, pri kateri je postavljena diagnoza, je ključnega pomena za obete pri Eisenmengerjevem sindromu. Če je narejen v zgodnji mladosti, preden so pljučne krvne žile nepopravljivo poškodovane in pljučne hipertenzija je prišlo do napake, jo lahko še vedno obetavno odpravimo s kirurškim posegom. Možnosti za preživetje so manjše, če je anomalija obsežnejša ali če poleg Eisenmengerjevega sindroma obstaja še kakšna bolezen, kot je npr. Downov sindrom. nosečnost je povezano tudi z življenjsko nevarnimi tveganji za prizadete posameznike. Pri nosečnicah, ki trpijo za Eisenmengerjevim sindromom, je stopnja umrljivosti več kot 50%. Splošna pričakovana življenjska doba bolnikov s tem stanje je med 20 in 50 leti, odvisno od vrste in obsega anomalije. Prizadeti posamezniki, pri katerih so simptomi manj blagi zaradi blažjih malformacij, lahko živijo tudi do približno 60 let, povprečna starost ob smrti pa je približno 37 let. Kakovost življenja prizadetih se znatno zmanjša zaradi omejene tolerance za vadbo in pojavljanja sekundarnih bolezni. Vendar, srce-presaditev pljuč se običajno obravnava le v primerih močno poslabšane kakovosti življenja zaradi slabih dolgoročnih možnosti po presaditvi.

Preprečevanje

Izobraževanje in izobraževanje pacientov je najpomembnejši dejavnik za najboljši možen rezultat. Bolniki ne smejo kaditi, da se izognejo nadaljnjim poškodbam pljuč. Alkohol poraba naj bo zmerna. Z vadbo in športom se je treba ukvarjati le v največji možni meri. nosečnost se je treba izogibati, saj med njim umre 50 odstotkov bolnikov. Še posebej dobra zobna higiena je pomembna, saj okužbe v usta se lahko razširi na srce.

Nadaljnja skrb

V večini primerov bolniki z Eisenmengerjevim sindromom nimajo posebnih ali neposrednih ukrepe ali možnosti za naknadno oskrbo. V tem primeru je treba bolezen predvsem odkriti in zdraviti v zgodnji fazi, da se prepreči pojav drugih simptomov ali zapletov. V večini primerov Eisenmengerjev sindrom znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Ker gre tudi za prirojeno bolezen, genetsko svetovanje lahko tudi, če pacient želi imeti otroke. To lahko prepreči dedovanje Eisenmengerjevega sindroma. V večini primerov so prizadeti s to boleznijo odvisni od kirurškega posega in uporabe zdravil. Vendar se v tem primeru operacija lahko izvede samo v otroštvo. Na splošno prizadeta oseba ne bi smela biti nepotrebna stres po njegovem srcu in bi moral vodi zdrav življenjski slog. Alkohol in tobak prav tako se je treba izogibati. Pri jemanju zdravil je vedno treba paziti na pravilen odmerek in zdravnikova navodila, da ublažimo simptome Eisenmengerjevega sindroma. V mnogih primerih se oboleli v vsakdanjem življenju zanašajo tudi na pomoč družine.

Tukaj lahko naredite sami

V primeru Eisenmengerjevega sindroma je zdravljenje omejeno na paliativno ukrepe. Glede na to, kako daleč je bolezen napredovala, lahko prizadeti sami sprejmejo nekatere ukrepe za lajšanje simptomov. Sprva pa velja toplota in počitek v postelji, saj bolezen močno obremeni celotno telo. Poleg tega bi morali bolniki pogovor redno k svojemu zdravniku. Med pogovorom z zdravnikom je mogoče razjasniti nenavadne simptome in razpravljati o nadaljnjih možnostih zdravljenja. Zdravnik bo pacientu praviloma priporočil tudi terapevtsko svetovanje ali vzpostavil stik z drugimi prizadetimi osebami. Zlasti obisk skupine za samopomoč lahko pomaga hudo bolnim bolnikom, da bolje razumejo in sprejmejo bolezen in nelagodje, ki ga prinaša. Posamezne simptome je mogoče vsaj ublažiti s konzervativnimi ukrepi. Glavoboli, utrujenosti in omotici je najbolje preprečiti dolg sprehod ali dremež. Če dihanje je težko, prizadeta oseba mora leči in takoj obiskati zdravnika. V hujših primerih s dihanje kakršne koli težave s kardiovaskularnimi težavami, je treba neposredno poklicati nujno medicinsko pomoč.