Bickerstaff encefalitis je bolezen, povezana z vnetje v možgansko deblo. Poleg tega živci od možganov prizadene Bickerstaff encefalitis, zato bolniki običajno trpijo za hudimi motnjami zavesti. V zadnjem času zdravniška skupnost vse bolj preiskuje povezavo med Bickerstaffom encefalitis in Miller-Fisherjev sindrom.
Kaj je Bickerstaffov encefalitis?
Encefalitis Bickerstaffa je leta 1951 prvič opisal zdravnik Edwin Bickerstaff. V bistvu Bickerstaffov encefalitis predstavlja redko pojavljanje encefalitisa. Menijo, da je vzrok za Bickerstaffov encefalitis v telesu sam protitelesa usmerjena proti možganov steblo. Kot rezultat, možgansko deblo močno nabrekne. V nekaterih primerih Bickerstaffov encefalitis prizadene tudi periferne živčni sistem. Sprva imajo bolniki z encefalitisom Bickerstaff simptome, podobne simptomom gripa. Tako se osebe počutijo dolgočasno in utrujene, so utrujene in trpijo zaradi glavoboli. Poleg tega je običajno bolj ali manj hudo povišana telesna temperatura. Z napredovanjem Bickerstaffovega encefalitisa se resne okvare v možgansko deblo rezultat funkcije. Te okvare vplivajo predvsem na lobanjsko živci. Posledica je paraliza obraza, dvojne slike in motnje v procesu požiranja. Poleg tega imajo ljudje z Bickerstaffovim encefalitisom ataksije in okvaro zavesti. Pogosto hud potek encefalitisa Bickerstaff običajno zahteva intenzivno oskrbo bolnika. Postopek celjenja traja vsaj nekaj mesecev, v nekaterih primerih pa tudi dlje kot eno leto. Kljub temu pa večina bolnikov z encefalitisom Bickerstaff sčasoma popolnoma okreva.
Vzroki
Kako natančno se razvija encefalitis Bickerstaff, trenutno še ni razumljeno. V bistvu pa zdravniki pri bolnikih z Bickerstaffovim encefalitisom identificirajo specifična protitelesa proti gangliozidom, znana tudi kot "anti-GQ1b". Raziskovalci sumijo, da encefalitis Bickerstaff vstopi v telo z okužbo dihalnih poti ali prebavil. Iz tega verjetno nastane vzročni dejavnik protitelesa. Te niso usmerjene le proti zunanjim patogeni, ampak tudi proti telesu lastnega tkiva živci. To je zato, ker so te živčne strukture do neke mere podobne antigenom. Vendar pa limfomi in okužbe z virusi so tudi možni.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi encefalitisa Bickerstaff se kažejo na več načinov. Na začetku bolezni bolniki pogosto doživijo ataksijo. Pri tem posamezniki kažejo motnje v motorični funkciji, kažejo nestabilno hojo in splošno oslabljene gibe. Pogosto se razvije tudi oftalmoplegija s paralizo notranjih in zunanjih mišic oči. Bolniki z Bickerstaffovim encefalitisom vidijo dvojni vid ali zamegljen in osredotočen. Poleg tega vek zaprtje je moteno. Poleg tega govorne motnje običajno se razvijejo. Nekateri bolniki gredo v koma ko Bickerstaffov encefalitis napreduje. Bickerstaffov encefalitis prizadene dolge živčne kanale, ki potekajo skozi možgansko deblo. Posledično se v notranjosti razvijejo motnje refleks mišic. Poleg tega se pojavijo tako imenovani znaki piramidnega trakta, na primer v povezavi z Babinskim refleksom. V večini primerov se simptomi Bickerstaffovega encefalitisa stopnjujejo v obdobju enega tedna do enega meseca.
Diagnoza in potek
Bistveno je, da diagnozo Bickerstaffovega encefalitisa postavi strokovnjak, na katerega splošni zdravnik napoti pacienta po začetni oceni simptomov. Zgodovina predvsem sprašuje o pojavu simptomov Bickerstaffovega encefalitisa in morebitnih prejšnjih blagih okužbah. Klinični pregled se najprej osredotoči na slikovne tehnike. Pri tem zdravnik običajno uporablja MRI pregled. To je zato, ker vnetje na območju srednjega možgana, mosta in talamus je mogoče zaznati. Zdravnik nevralno tekočino pregleda tudi z laboratorijskimi analizami. Nekoliko povečane koncentracije vnetnih celic in gangliozida protitelesa je mogoče zaznati. Vendar je težko postaviti zanesljivo diagnozo Bickerstaffovega encefalitisa, ker ima Bickerstaffov encefalitis močno podoben Guillain-Barréjevemu sindromu in Miller-Fisherjevemu sindromu. Zato sta ta dva sindroma v diferencialna diagnoza.
Zapleti
Ker Bickerstaffov encefalitis povzroča vnetje v možganskem deblu in vpliva tudi na živčne funkcije možganov, večina bolnikov trpi zaradi hudih motenj zavesti. Nadaljnji zapleti se pojavijo pri perifernih živčni sistem je vključen. Simptomi so sprva videti neškodljivi, podobni simptomom vplivajo. Bolniki se počutijo utrujeni in brezvoljni, pritožujejo se nad njimi glavoboli in visoko povišana telesna temperatura. Z napredovanjem bolezni se razvijejo resne okvare delovanja možganskega debla in lobanjskih živcev. Posledica teh zapletov so motnje v procesu požiranja in paraliza obraza. Pacient vidi dvojne slike, doživlja oslabljeno zavest in težave z gibanjem usklajevanje in govor. Ker so vpleteni dolgi živčni vodniki v možganskem deblu, je to okrnjeno refleks mišic se razvijejo. Drugi potencialno povezani simptomi vključujejo paralizo notranjih in zunanjih očesnih mišic ter oslabelost vek zaključek. Bolniki z encefalitisom Bickerstaff običajno opazijo prve simptome v štirih tednih. V hujših primerih se določeni simptomi lahko pojavijo že en teden. Če pravočasno odkrijemo encefalitis Bickerstaffa, je napoved razmeroma pozitiven. Terapije z zdravili z imunoglobulini in sredstva iz skupine kortikosteroidov lahko ublažijo ali popolnoma odpravijo simptome in pritožbe. Pri nekaterih bolnikih se je treba v okviru rehabilitacije ponovno naučiti posameznih gibov terapija. Brez zdravljenja je encefalitis Bickerstaff usoden.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Encefalitis Bickerstaff je redka oblika vnetja možganov, ki povzroči močno otekanje možganskega debla in prizadene lobanjske živce. Encefalitis Bickerstaffa mora zato zdraviti zdravnik, sicer obstaja nevarnost dolgotrajne poškodbe možganov in v najslabšem primeru smrti. V nobenem primeru se simptomov ne sme zdraviti domača sredstva ali samo zdravila brez recepta. Bickerstaffov encefalitis se običajno kaže z motnjami v usklajevanje gibanja. Mnogi bolniki na začetku kažejo nestabilno hojo. Kmalu zatem se pokažejo druge motnje motorične funkcije, zlasti težave s pisanjem ali prijemanjem. Ljudje, ki pri sebi opazijo takšne znake, se morajo takoj posvetovati z zdravnikom. Čeprav ti simptomi še niso zadosten pokazatelj Bickerstaffovega encefalitisa, jih je vseeno treba razjasniti. Tožbene pritožbe so redko neškodljive, zato je obisk zdravnika v vsakem primeru nujno priporočljiv. To velja tudi, če so ti simptomi opaženi le začasno in brez razloga, na primer pretirano alkohol poraba, je očitno za to.
Zdravljenje in terapija
Encefalitis Bickerstaff se pojavi razmeroma redko, zato učinkovite možnosti zdravljenja trenutno še niso preizkušene. Poleg tega primanjkuje ustreznih študij, ki bi primerjale uspešnost različnih terapevtskih posegov v zvezi z Bickerstaffovim encefalitisom. Zaradi vzporednic med Bickerstaffovim encefalitisom in drugimi boleznimi z gangliozidnimi protitelesi bolniki pogosto prejemajo zdravila terapija z imunoglobulini. Poleg tega se uporablja tako imenovana plazmafereza. V posameznih primerih je to pokazalo pozitivne učinke na potek Bickerstaffovega encefalitisa. Za zdravljenje encefalitisa Bickerstaff se uporabljajo tudi druga zdravila iz skupine kortikosteroidov. Zdravnik običajno daje imunoglobulini by intravenska injekcija za povečanje učinkovitosti. Napoved encefalitisa Bickerstaff je sorazmerno ugodna s pravočasnim in ustreznim zdravljenjem z zdravili. Vendar nekateri bolniki potrebujejoučenje posebnih gibanj kot del rehabilitacije.
Obeti in napovedi
Čeprav je encefalitis Bickerstaff resna bolezen, ga je običajno mogoče zelo dobro zdraviti. V približno 50 odstotkih primerov se encefalitis pozneje pozdravi terapijaPri drugih bolnikih ostanejo preostali simptomi, odvisno od obsega predhodnih poškodb lobanjskih živcev. Kot je bilo omenjeno zgoraj, imunski sistem napade lastno telo beljakovin od živčni sistem, kar ima za posledico uničenje lobanjskih živcev. Uporaba imunoglobulinov in kortikosteroidov ustavi avtoimunske procese. Živci možganskega debla si lahko opomorejo. Možni preostali simptomi so posledica uničenja struktur, ki jih je težko obnoviti. Po imunoterapiji se začne obdobje rehabilitacije. Nekateri bolniki se morajo v tej fazi ponovno naučiti izgubljenih gibov. Tudi pri teh bolnikih je napoved običajno dobra. Dolžina rehabilitacijske faze pa je odvisna tudi od obsega škode. Lahko traja več mesecev ali celo let. Praviloma pa tudi po hudih tečajih pogosto ostanejo razmeroma majhni preostali simptomi, kot so rahle omejitve gibanja ali blagi težave pri požiranju. Brez zdravljenja pa je napoved zelo slaba. Bolezen še naprej napreduje. Ne zaceli se samo od sebe. Zato brez terapije encefalitis Bickerstaff vedno vodi do smrti.
Preprečevanje
Ciljno usmerjeno preprečevanje encefalitisa Bickerstaff je razmeroma težko. Encefalitis Bickerstaff se običajno začne z blago okužbo, ki je posledica vstopa v patogeni v telo. Na to okužbo pa skorajda ni mogoče vplivati, razen upoštevanja običajnih higienskih standardov. V primeru jasnih simptomov Bickerstaffovega encefalitisa se je treba takoj posvetovati z ustreznim zdravnikom, da bo pravočasno zagotovljena intenzivna medicinska terapija Bickerstaffovega encefalitisa.
Spremljanje
Nadaljnja oskrba v večini primerov Bickerstaffovega encefalitisa ni mogoča. Bolezni ni vedno mogoče popolnoma pozdraviti, zato prizadeta oseba trpi zaradi hudih motenj zavesti in s tem pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju. Ker se sama bolezen običajno zdravi s pomočjo zdravil, je treba poskrbeti, da se redno jemljejo. Le tako lahko dosežemo izboljšanje. Injekcije se lahko daje tudi. Morda bo treba razpravljati interakcije z drugimi zdravili pri zdravniku. Poleg tega se morajo številni bolniki, ki jih prizadene encefalitis Bickerstaff, naučiti nekaterih vsakdanjih gibov. Za ta namen, fizioterapija ukrepe so na voljo pacientu, pri katerih se gibljivost telesa in okončin spet poveča. Nekatere vaje lahko izvajate doma s pomočjo družine ali prijateljev. V primeru težave pri požiranju, je prizadeta oseba v svojem vsakdanjem življenju odvisna od umetnega hranjenja ali pomoči drugih ljudi. Na splošno ljubeča skrb zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Ker lahko tudi Bickerstaffov encefalitis vodi na psihološke pritožbe oz depresija, v pomoč je tudi obisk psihologa. Tudi stik z drugimi prizadetimi posamezniki lahko pozitivno vpliva na bolezen.
Kaj lahko storite sami
Ob prvih znakih okvare ali motenj se je treba posvetovati z zdravnikom. Nestabilnost hoje, dvojne slike ali motnje v govoru so alarmantni znaki, ki jih je treba čim prej nadaljevati. Samopomoč za to stanje se začne s prenehanjem vsakodnevnih poslovnih dejavnosti in takojšnjim obiskom zdravnika. Nobenega zdravila ne smete jemati, dokler se ne posvetuje z zdravnikom. Jemanje zdravil na lastno odgovornost lahko povzroči resne zaplete in močno poslabša stanje zdravje. Vnetja lobanjskih živcev prizadeta oseba s svojimi možnostmi ne more dovolj ustaviti. V sodelovanju z zdravstveno oskrbo je priporočljiva podpora lastnemu obrambnemu sistemu telesa. Da bi imel organizem dovolj zmogljivosti, da vnetje čim bolj zmanjša ali prepreči njegovo napredovanje, hlev imunski sistem je potrebno. To lahko dosežemo z zdravim in uravnoteženim prehrana, miren spanec in dovolj kisik ponudbe. Izogibanje škodljivim snovem, kot so nikotin, alkohol or droge je osnovno. Oslabijo telo in omogočajo patogeni širiti in množiti naprej. Znanstveniki so poleg tega ugotovili še duševno moč je treba okrepiti. V osnovi pozitiven odnos do življenja in stabilna psiha pozitivno vplivata na potek bolezni in preprečujeta nekatere možne zaplete.