Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: Klasifikacija

Faze aktivnosti, povezane z ANCA vaskulitidi (AAV) - opredelitev EUVAS.

Faza aktivnosti Definicija
Lokaliziran oder Zgornja in / ali spodnja dihala brez sistemske manifestacije, brez simptomov B, ki ne ogrožajo organov
Zgodnja sistemska faza Možno je vpletenost vseh organov, ne pa življenjsko ali organsko2
Faza posploševanja Prizadetost ledvic (ledvice prizadetost) ali druga organsko nevarna manifestacija (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja Ledvična odpoved ali druga odpoved organov (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Ognjevzdržna stopnja Progresivna bolezen, odporna na standardno zdravljenje (glukokortikoidi, ciklofosfamid)

Legenda

  • 1ANCA pogosto negativna
  • 2ANCA negativno ali pozitivno
  • 3ANCA skoraj vedno pozitivna

B simptomatologija

Eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CSS), lahko razvrstimo v skladu z merili ACR *:

Bronhialna astma (> 90% primerov).
Nefiksni pljučni infiltrati na slikovni študiji.
Patološki obnosnih votlin/sinusitis (sinusitis).
Mono- in polinevropatije (bolezni perifernega živčnega sistema)
Blood eozinofilija (> 10% v diferenciali krvna slika).
Dokazi o ekstravaskularni eozinofiliji (avtor: biopsijo (vzorec tkiva)).

Če so prisotni 4 od 6 kriterijev, diagnoza eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CSS), je mogoče izdelati.

* Ameriška šola za revmatologijo (ACR)