Faze aktivnosti, povezane z ANCA vaskulitidi (AAV) - opredelitev EUVAS.
Faza aktivnosti | Definicija |
Lokaliziran oder | Zgornja in / ali spodnja dihala brez sistemske manifestacije, brez simptomov B, ki ne ogrožajo organov |
Zgodnja sistemska faza | Možno je vpletenost vseh organov, ne pa življenjsko ali organsko2 |
Faza posploševanja | Prizadetost ledvic (ledvice prizadetost) ali druga organsko nevarna manifestacija (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja | Ledvična odpoved ali druga odpoved organov (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Ognjevzdržna stopnja | Progresivna bolezen, odporna na standardno zdravljenje (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA pogosto negativna
- 2ANCA negativno ali pozitivno
- 3ANCA skoraj vedno pozitivna
B simptomatologija
- Nepojasnjeno, vztrajno ali ponavljajoče se povišana telesna temperatura (> 38 ° C).
- Nočno znojenje (mokro lasje, namočena oblačila za spanje).
- Neželena izguba teže (> 10% telesne teže v 6 mesecih).
Eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CSS), lahko razvrstimo v skladu z merili ACR *:
Bronhialna astma (> 90% primerov). |
Nefiksni pljučni infiltrati na slikovni študiji. |
Patološki obnosnih votlin/sinusitis (sinusitis). |
Mono- in polinevropatije (bolezni perifernega živčnega sistema) |
Blood eozinofilija (> 10% v diferenciali krvna slika). |
Dokazi o ekstravaskularni eozinofiliji (avtor: biopsijo (vzorec tkiva)). |
Če so prisotni 4 od 6 kriterijev, diagnoza eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CSS), je mogoče izdelati.
* Ameriška šola za revmatologijo (ACR)