In eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozna vnetje majhnih kri plovila pojavi. Med tem postopkom se tkiva infiltrirajo z eozinofilnimi granulociti.
Kaj je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom?
V prejšnjih časih eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je bil znan tudi kot Churg-Straussov sindrom (CSG). Kot imenjaka sta bila patologa Jakob Churg (1910-2005) in Lotte Strauss (1913-1985). V današnjem času pa je bolezen znana kot eozinofilna granulomatoza s poliangiitisomali na kratko EGPA. Eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom (vaskulitis) je redka bolezen, ki spada med ANCA vaskulitidi (AAV). ANCA je okrajšava za antitutrofilno citoplazmo protitelesa. Povezana z ANCA vaskulitidi so sistemske bolezni, ki lahko prizadenejo skoraj vse organe. Tipična značilnost EGPA je prizadetost pljuč, kar se kaže z astma simptomi. V eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozna (tvorba granul) vnetje majhnih in srednje velikih kri plovila pojavi. Tkivo infiltrirajo eozinofilni granulociti (vnetne celice), ki tvorijo podskupino belih kri celic. Zato vnetje krvi plovila se pojavi kot imunski odziv. Ženske imajo dvakrat večjo verjetnost, da bodo razvile EGPA kot moški spol. V večini primerov se bolezen pokaže med 40. in 50. letom starosti. Pogostost je od enega do dveh novih primerov na milijon prebivalcev vsako leto.
Vzroki
Kaj povzroča eozinofilne granulomatoza s poliangiitisom je še vedno neznan. Različni zdravniki sumijo, da je posledica okvare telesa imunski sistem. Zdi se, da imajo alergijske nagnjenosti posebno vlogo. EGPA je še posebej pogosta pri ljudeh, ki trpijo zaradi bronhialna astma ali druge alergije. Poleg tega je uporaba nekaterih droge kot montelukast je dejavnik tveganja za Churg-Straussov sindrom. Osupljivo dejstvo je, da škodo na žilah povzroča IgE protitelesa. Poleg tega se bolezen vedno začne v dihalni trakt, kar kaže na bolezen imunskega kompleksa.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom se pojavijo v več fazah. Na primer, ob nastopu EGPA se pojavi kronična bolezen dihal. To je lahko astma, alergijski rinitisali sinusitis. Medtem ko je arrodiran nosni septum je prisoten v nos, polipi se pojavijo v sinusih. Kasneje, bronhialna astma se tudi pojavi. V drugi fazi EGPA je eozinofilija krvi in tkiva. Dejanska sistemska bolezen postane očitna šele, ko vaskulitis se pojavi v majhnih krvnih žilah. V večini primerov ga spremljajo ekstravaskularni granulomi ali hipereozinofilija. Dejavniki, ki povzročajo različne faze bolezni, še niso pojasnjeni. Ker se lahko eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom pojavi v vseh organih, je včasih prizadet prebavni trakt. To se kaže v simptomih kolikije, driska, slabost in bruhanje. Poleg tega vnetje koronarne arterije ali srce mišic, kar ima za posledico srčna insuficienca ali celo a srčni napad. Za posameznika ni nič nenavadnega poškodbe živcev da se pojavi, ki ga spremlja zabadanje bolečina, otrplost in paraliza. Če je koža je prišlo do krvavitve v velikosti glave zatiča, ranic ali nastanka razjed. Drugi prehodni simptomi vključujejo povišana telesna temperatura, blago pljučnica, utrujenost, in hujšanje.
Diagnoza in potek
Prvi sum na eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom se pojavi leta astma bolniki, kadar trpijo zaradi drugih simptomov, kot so poškodbe živcev ali srčne težave. Za zagotovitev diagnoze se vzorci tkiva odvzamejo iz srce regija, živec ali prizadeta koža območjih. Vaskulitis lahko prepoznamo po tipični sestavi vnetnih celic.A krvni test razkriva povišano raven eozinofilni granulociti, kar je tipična ugotovitev. Nadaljnja indikacija je kopičenje IgE protitelesa. Te je mogoče zaznati pri približno 40 odstotkih vseh bolnikov. Za diagnozo žarišč bolezni v obnosnih votlin, pljuča oz srce ki niso vidne, metode slikanja, kot je Rentgen pregled, računalniška tomografija (CT) oz slikanje z magnetno resonanco (MRI). Pričakovana življenjska doba bolnikov z EGPA se je v zadnjih letih z imunosupresivnimi zdravljenji znatno izboljšala. Vendar se recidivi pojavljajo pogosto, zato je potreben dosleden nadzor. Z optimalnim zdravljenjem je petletno preživetje več kot 5 odstotkov. Vendar smrt zaradi miokardnega infarkta oz srčno popuščanje se pojavi pri nekaterih bolnikih.
Zapleti
Običajno je nelagodje in zapleti dihalni trakt zaradi bolezni. Pacient lahko enako trpi vnetje nosu in sinusov, ki otežujejo vsakdanje življenje in zmanjšujejo kakovost življenja. Pogosto polipi tudi razvijajo, kar še bolj zaplete dihanje. Zaradi znižane kisik oskrbe, napornih dejavnosti ni več mogoče izvajati in prizadeta oseba lahko izgubi zavest. Prizadeta sta tudi srce in prebavila, tako da srčno popuščanje lahko pojavijo. V najslabšem primeru to vodi do srčni napad in končno do smrti. Splošni občutek bolezni vodi tudi do povišana telesna temperatura in izguba apetita, ki lahko vodi do hujšanja. V mnogih primerih pljučnica se tudi pojavi. Zdravljenje je običajno vzročno s pomočjo antibiotiki in vodi do uspeha že po nekaj dneh. Vendar je potrebno zgodnje zdravljenje, da se preprečijo sekundarne poškodbe in drugi zapleti. Pričakovane življenjske dobe ni. Zapleti se lahko pojavijo, če pride do ponovitve bolezni in bolnik znova oboleva za boleznijo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
If dihanje motnje, je treba začeti zdravniški pregled. Če dihanje ustavi se, pride do kratkega dihanja ali prekinitve dihanja, obstaja razlog za zaskrbljenost. Obisk zdravnika je nujen, saj je življenjsko nevaren stanje neizogibno, če je organizem vztrajno premalo preskrbljen z kisik. Lahko pride do odpovedi organov, kar je povezano z nepopravljivo in vseživljenjsko škodo. Če pride do motenj spanja s hkratno zasoplostjo, je treba čim prej zdravnika. V primeru visok krvni tlak, težave s srčnim ritmom, palpitacije, motnje koncentracija ali pomanjkanje pozornosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pritožbe sinusov je treba pregledati in obravnavati takoj, ko trajajo več dni ali se intenzivnost poveča. Če obstajajo pritožbe želodec ali črevesja, je obisk zdravnika nujen. Če slabost, bruhanje or driska simptomi se ponavljajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru bolečina, krči ali paraliza po vsem telesu, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. V hudih primerih je komatozno stanje neizogibno, če se ne zdravi. Otrplost okončin se šteje za nenavadno in jo je treba tudi medicinsko razjasniti. Če nastanejo razjede, se pojavijo otekline ali splošen občutek bolezni, je obisk zdravnika nujen. Če obstaja neželena izguba teže, vztrajno izmučenost ali občutek telesne oslabelosti je treba začeti zdravniški pregled.
Zdravljenje in terapija
V zgodnjih fazah eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom dobi bolnika antibiotiki kot sta trimetoprim ali sulfametoksazol. Poleg tega se dajejo majhni odmerki protivnetnih kortikosteroidov, kar povzroči izboljšanje pri dveh tretjinah vseh bolnikov. V naprednih stadijih prejemajo tudi bolniki imunosupresivi poleg kortikosteroidov. Če je potek bolezni hud, kortikosteroid šok zdravljenje se šteje za obetavno. V tem primeru se v nekaj dneh dajo visoki odmerki kortikosteroidov v obliki infuzije. Imunoglobulini se lahko uporablja tudi, če to zdravljenje ni uspešno. Če lahko vnetje ustavimo uprava od drogeje kortizon Odmerek se postopoma zmanjšuje na najnižjo možno uprava. Na ta način lahko pri večini bolnikov dolgoročno zatremo EGPA.
Obeti in napovedi
Napoved eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom, prej znan kot Churg-Straussov sindrom, se dramatično razlikuje. Več organov, kot jih bolezen prizadene, slabša je napoved. Problematično je, da lahko ta bolezen prizadene skoraj vsakogar, običajno v srednjih letih. Bolezen opisujejo vnete krvne žile. Čeprav so prizadeta le majhna in srednje velika plovila, jih je veliko. Oni vodi organom in jih oskrbujejo s krvjo in hranili. V kolikor so vitalni organi, kot sta srce in možganov, ledvice oz živci sta prizadeta eozinofilna granulomatoza in poliangiitis, postane težko. Brez zdravljenja je napoved zelo slaba. Pogosto se izboljša z zdravljenjem, vendar le s težkimi zdravili. Kortikosteroidi oz imunosupresivi kot azathioprine, metotreksatali ciklofosfamid se pogosto uporabljajo. Vendar se napoved pri eozinofilni granulomatozi in poliangiitisu še poslabša, če se le-ti droge je treba jemati dlje časa. Takšni pripravki imajo običajno hude neželene učinke. Ti še dodatno oslabijo že tako poškodovan organizem. Če je mogoče zdravila počasi ukiniti, ker stanje izboljša, se izboljša tudi prognoza. Na žalost se simptomi pogosto ponovijo. Nato se lahko ob prvem pojavu bolezni poslabšajo.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe proti eozinofilni granulomatozi s poliangiitisom niso znani. Tako vzroki bolezni še niso določeni.
Spremljanje
Praviloma nobene posebne ali neposredne ukrepe in možnosti za nadaljnjo oskrbo so na voljo prizadeti osebi v tej bolezni. V zvezi s tem je v prvi vrsti pomembno tudi zgodnje diagnosticiranje in odkrivanje bolezni, da se izognemo drugim kompilacijam. Prej ko bolezen odkrijejo, boljši je nadaljnji potek bolezni. Ni mogoče, da se bolezen pozdravi sama, tako da je prizadeta oseba v vsakem primeru odvisna od zdravnika. Samo s pravilno zdravniško oskrbo lahko simptome trajno omilimo. Zdravljenje bolezni običajno poteka s pomočjo zdravil. Prizadeta oseba je odvisna od pravilnega odmerjanja in tudi od rednega jemanja zdravil, da ublaži simptome. V primeru negotovosti ali vprašanj se je vedno treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako se je treba obrniti na zdravnika, če se pojavijo neželeni stranski učinki, ki negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. V mnogih primerih je lahko koristen tudi stik z drugimi ljudmi, ki jih prizadene bolezen, saj to pogosto vodi do izmenjave informacij. V večini primerov se pričakovana življenjska doba prizadete osebe s tem ne zmanjša.
To lahko storite sami
Da ne bi obremenjevali dihalni trakt po nepotrebnem poraba nikotin se je treba izogibati. Prav tako ne obiskujte prostorov, kjer ljudje kadijo ali kjer so v zraku druga onesnaževala. Da bi se izognili nadaljnjemu draženju prebavil, toksini, kot so alkohol ne smete uživati. Poleg tega je treba paziti, da ohranjamo zdravje prehrana in se izogibajte izgubi teže. Zadosten vitamini in vlaknine spodbujajo proces okrevanja in preprečujejo podhranjenost. Vnos ogljikovi hidrati, živalske maščobe oz oljčno olje po možnosti se jim je treba izogibati, saj otežujejo prebavni proces. Telo mora biti dnevno oskrbljeno z dovolj tekočine, da prepreči dehidracija. Kljub utrujenost in izčrpanosti je pomembno, da bolnik redno preživlja čas na svežem zraku in se dovolj giblje. Za krepitev dobrega počutja je treba izvesti dejavnosti, ki spodbujajo življenjsko radost. Interakcija z ljudmi iz neposrednega okolja pomaga tudi pri soočanju z izzivi vsakdanjega življenja. Za zmanjšanje stresa, je priporočljivo, da bolnik uporablja sprostitev tehnike, kot so joga or meditacija. Telo potrebuje zadostno oskrbo s toploto. Zato je priporočljivo, da se izogibate prepih in nošenju pretankih oblačil.
