Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom

Eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) - pogovorno imenovan Churg-Straussov sindrom (CSS) - (sopomenke: alergijski granulomatozni angiitis; Churg-Straussova granulomatoza; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis s pljučno prizadetostjo) se nanaša na granulomatozno (približno: »granula- tvorijo)) vnetje majhnih do srednje velikih kri plovila pri katerem prizadeto tkivo infiltrirajo (»tavajo«) eozinofilni granulociti (vnetne celice). Vnetje kri plovila se sproži imunoreaktivno.

Eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom spada v skupino, povezano z ANCA vaskulitidi (AAV). ANCA pomeni citoplazmatski učinek proti nevtrofilcem protitelesa. Povezana z ANCA vaskulitidi so sistemske bolezni, torej lahko prizadenejo skoraj vse organske sisteme. Značilno za eozinofilno granulomatoza s poliangiitisom je pljučna vpletenost v obliki astmatičnih simptomov.

Bolezen je redka.

Razmerje med spoloma: Ženske so prizadete približno dvakrat pogosteje kot moški.

Najvišja incidenca: bolezen se pojavlja pretežno med 40. in 50. letom starosti; pojavlja pa se tudi pri otrocih ali mladostnikih

Incidenca (pogostost novih primerov) eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je približno 1-2 primera na 1,000,000 prebivalcev na leto.

Potek in napoved: Uporaba imunosupresiva terapija je v zadnjih letih znatno izboljšala pričakovano življenjsko dobo prizadetih. Ponavljanja so pogosta, zato je treba bolnike natančno spremljati. Dejavniki tveganja za recidiv vključujejo zgodnjo prenehanje glukokortikoida terapija in nižji skupni znesek ciklofosfamid Odmerek/trajanje terapije. Simptomi, ki kažejo na ponovitev bolezni, vključujejo revmatične simptome, povečanje bronhialna astmain povečanje eozinofilcev (eozinofilni granulociti/ bela kri celice).

5-letna stopnja preživetja eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je več kot 80% z optimalnim terapija. Najpogostejši vzroki smrti so miokardni infarkt (srce napad) in srčno popuščanje.