Eritrokeratoderma je bolezen koža, ki spada v skupino keratoderm. To je bolezen, pri kateri pride do zadebelitve najbolj zunanje plasti koža, pa tudi pordelost kože. To zgostitev koža imenujemo tudi keratinizacija oz hiperkeratoza pordelost kože pa je eritrodermija.
Kaj je eritrokeratoderma?
Eritrokeratoderma spada v podskupino dedne palmoplantarne keratoze. Ta kožna bolezen pa spada v družino keratoderm. Eritrokeratoderma je razdeljena na štiri druge bolezni:
To so eritrokeratodermija progressivia symmetrica, eritrokeratodermija variabilis, eritrokeratodermija papilaris et reticularis in eritrokeratodermija en cocardes Degos. Pri eritrokeratodermi pride do keratinizacije kože na rokah in nogah, skupaj z rdečico kože zaradi vnetje. Te kožne pordelosti imenujemo tudi eritroderma. Eritroderma se lahko pojavi tudi neodvisno od eritrokeratodermije ali kasneje stanje pri drugih dermatoloških boleznih. Koža je zaščitna pregrada človeka pred zunanjimi vplivi iz okolja, kot so UV žarki. Koža je sestavljena iz več plasti, zunanjo plast pa tvori povrhnjica. To pa tvorijo druge plasti. Najbolj notranji sloj je bazalni sloj, imenovan tudi stratum basale. Nadalje sledimo bodečemu sloju ali stratum spinosum, zrnatemu sloju ali stratum granulosum, sijočemu sloju ali stratum lucidum in nazadnje najbolj zunanjemu sloju, ki je rožnati sloj ali roženi sloj. Povrhnjica je sestavljena iz določene vrste celic, keratinocitov. Med selitvijo iz bazalne plasti v rožni sloj proizvajajo keratin in keratinizirajo. V tem procesu te celice odmrejo. Rožni sloj je sestavljen iz odmrlih in keratiniziranih keratinocitov, ki jih nato imenujemo rožene celice ali roženice. Motnje v tem procesu lahko vodi do povečane keratinizacije kože. Povečana je proizvodnja roženic, ki se kopičijo v roženici in vodi do zgoščevanja te kožne plasti. Ta postopek se imenuje hiperkeratoza. Pri eritrokeratodermi je tudi eritroderma, pordelost kože zaradi vnetje.
Vzroki
Eritrokeratoderma je tako kot večina bolezni keratoderme dedna. Lahko pa se pojavi tudi kot sočasno z drugimi boleznimi. Eritrokeratoderma se lahko razvije, če prizadeti posameznik trpi zaradi drugih bolezni, kot so ataksija, prirojena nebulozna ihtiosiformna eritroderma, sindrom hipotrihoze-gluhosti ali bulozna prirojena ihtiosiformna eritroderma. Povečana je tvorba roženic, ki se odlagajo v roženici, ali telo roženice ne more več naravno obnoviti. Eritrodermo delimo na primarno in sekundarno. Primarna eritrodermija se pojavi, ko je prizadeta oseba prej trpela za drugo boleznijo. Nato se razdeli na akutno ali kronično eritrodermijo. Akutna eritrodermija potrebuje hitro zdravljenje, sicer lahko vodi v življenjsko nevarno situacijo. Kronična eritrodermija je manj agresivna kot akutna oblika in je podedovana kot pri eritrokeratodermi. Sekundarna eritrodermija je oblika, ki nastane zaradi predhodnih dermatoloških bolezni. To je najpogostejša oblika eritroderme.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za eritrokeratodermi sta značilni dve glavni bolezni. Hiperkeratoza, pride do keratinizacije kože na rokah in nogah. To se zgodi zaradi tvorbe lusk. Poleg tega se pojavi eritrodermija. Eritroderma se nanaša na vnetje kože skupaj z razširitvijo plovila. To povzroča vidno pordelost kože pri eritrokeratodermi. Glede na resnost eritroderme lahko pride do hude izgube tekočine in hranil, kot npr soli. Zaradi razširjene plovila, prihaja tudi do večje izgube telesne toplote v okolju. Rezultat je povečana občutljivost na hladno temperature.
Diagnoza in potek
Diagnozo eritrokeratoderme postavi specialist dermatologije. Jasno so vidne poškodbe rok in stopal ter pordelost kože zaradi vnetja in vazodilatacije. Če eritrokeratoderme ne zdravimo, se lahko poškodbe razširijo. Pojavi se lahko tudi neprekinjeno povečanje roženice, tako da je motena gibljivost rok in nog. Če se tudi eritroderme ne zdravi, lahko pride tudi do hude izgube tekočine elementi v sledovih, ki lahko telesu povzroči veliko škodo. Prizadeto osebo lahko privede tudi do življenjsko nevarnih razmer.
Zapleti
Pri eritrokeratodermi bolnik trpi predvsem zaradi kozmetičnih zapletov zaradi močnega zadebelitve kože z rdečico. Zaradi teh simptomov se lahko zmanjša samozavest in tudi kompleksi manjvrednosti. Prav tako pri izraziti eritrokeratodermi pride do izgube hranil in tekočin. Pri tem lahko prizadeta oseba izgubi tudi telesno toploto in tako trpi hladno okončine. Podobno se poveča temperaturna občutljivost, kar lahko privede do neprijetnih občutkov in bolečina na koži, zlasti pri hladno temperature. Brez zdravljenja zelo velike izgube pomembnih hranil in elementi v sledovih pojavijo. Te izgube lahko dolgoročno poškodujejo telo in negativno vplivajo nanj zdravje. Natančni zapleti pa so odvisni od višine izgube. Praviloma lahko eritrokeratodermo relativno dobro zdravimo s pomočjo zdravil, da omejimo simptome. Nadaljnjih zapletov ni. Pri zgodnjem zdravljenju se pričakovana življenjska doba ne zmanjša. Če pa telo še naprej izgublja tekočino in hranila, kardiovaskularni sistem se lahko poškodujejo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Obisk zdravnika je nujen, kadar pride do nenavadnih sprememb v videzu kože. Zadebelitev zgornje plasti kože je treba medicinsko razjasniti, da se ugotovi vzrok. Če se pojavijo senzorične motnje ali otrplost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Tvorba lusk na koži kaže dehidracija. To je treba zdraviti medicinsko, saj lahko povzroči občutke napetosti in razpok. V primeru odprtega rane, kalčki lahko vstopi v organizem in povzroči nadaljnje bolezni. V hujših primerih obstaja nevarnost kri zastrupitev. Takoj, ko se razvijejo nadaljnje pritožbe, se je treba posvetovati z zdravnikom bolečina se pojavi na prizadetih območjih. Pordelost kože ali izguba kože telesnih tekočinah skozi kožo mora razčistiti zdravnik. Če se občutljivost na temperaturo poveča ali se roke in noge nenavadno hitro ohladijo, je treba te simptome predstaviti zdravniku. Če pride do sprememb v hoji zaradi pritožb ali če pride do izgube moč, je obisk zdravnika nujen. V primeru splošnega občutka slabosti, občutka bolezni in širjenja prizadete regije se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. Če prizadeta oseba čustveno ali duševno trpi zaradi pomanjkljivosti vida, je priporočljivo pogovor zdravniku o različnih možnostih olajšave.
Zdravljenje in terapija
Hiperkeratozo lahko zdravimo s pomočjo keratolitiki dermatolog. Keratolitiki vključujejo benzoil peroksid, azelaična kislinaalfa-hidroksi kisline, sečninain retinoidi. Zmehčajo roženico. Po tem ga lahko odstranimo z različnimi orodji, kot je plovec ali kalus rašp. Eritrodermo zdravimo z glukokortikoidi. To zdravljenje je sicer nujno dehidracija in pretirano stres o kardiovaskularni sistem lahko pojavijo. Poleg tega ima bolnik dovolj tekočine za odpravo eritrodermije.
Obeti in napovedi
Dedno bolezen lahko simptomatsko zdravijo le zdravstveni delavci. Ker zdravniki ne smejo spreminjati človekovega genetika iz pravnih razlogov trenutno popolno ozdravitev ni mogoča. Vendar pa lahko simptome občutno olajšamo, ko poiščemo zdravniško oskrbo. Terapija poteka skozi uprava zdravil. Sredstva zmehčajo roženico, tako da lahko poteka ročno in neodvisno odstranjevanje neželenega tkiva. Brez zdravljenja pride do dolgotrajne izgube hranil in elementi v sledovih skozi kožo. To organizmu odvzame vitalne elemente in pojavi se sindrom pomanjkanja. Prognoza se v teh pogojih precej poslabša. Obstaja tveganje za srčno-žilne bolezni stres in dehidracija lahko pojavijo. Tako potencialno smrtno nevarna stanje obstaja za prizadeto osebo. Z zdravniško oskrbo lahko ta razvoj tako rekoč odpravimo. Zaradi odstranjevanja roženice in ustrezne preskrbe kože s hranili zadržujemo izgubo hranil. Dolgoročne posledice v teh pogojih niso pričakovane. Nega kože se izvaja v vseživljenjskem življenju terapija. Takoj, ko je to pod ali prekinjeno, se kalus se razvije v kratkem času. Tako pride do ponovitve simptomov in poslabšanja prognoze.
Preprečevanje
Eritrokeratoderma je dedna bolezen. Zato preventivnih ni ukrepe. Ko se bolezen pojavi, jo je treba zdraviti, da preprečimo sekundarno škodo.
Porodna oskrba
V večini primerov eritrokeratoderme ima bolnik zelo malo možnosti za nadaljnjo oskrbo. Prizadeta oseba je torej odvisna od zdravniškega zdravnika, pri čemer je najprej pomembna hitra in predvsem zgodnja diagnoza bolezni, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Prej ko se odkrije eritrokeratoderma, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. Bolniki z eritrokeratodermo so odvisni od jemanja zdravil, ki lahko trajno ublažijo simptome. Paziti je treba, da se zdravilo jemlje pravilno, bolnik pa se mora vedno pogovoriti interakcije in neželeni učinki pri zdravniku. V dvomih se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Poleg tega mora pacient vedno skrbeti za svoje telo in ga ne obremenjevati. Uživanje veliko tekočine lahko pozitivno vpliva tudi na potek eritrokeratoderme in prepreči nadaljnje pritožbe. V večini primerov se pričakovana življenjska doba bolnika s to boleznijo ne zmanjša. Tudi stiki z drugimi, ki jih prizadene bolezen, se lahko izkažejo za koristne, saj to pogosto povzroči izmenjavo informacij.
Tukaj lahko naredite sami
Dedna bolezen pacientom ponuja malo možnosti za samopomoč. Vsakodnevno si pomagajte sami ukrepe je treba razumeti kot podporo običajnim zdravniškim smernicam, katerih namen je izboljšati počutje. Bolniki, ki trpijo zaradi eritrokeratoderme, lahko izboljšajo kakovost kože z usklajenim režimom nege kože in tako ublažijo nekatere svoje pritožbe. Kreme in mazila ki vsebujejo veliko tekočine, so še posebej priporočljivi. Poleg tega obstajajo posebne tekočine, ki jih lahko uporabimo v primeru hitrega kalus nastanek. Če je mogoče, je treba negovalna sredstva nanašati večkrat na dan na želena področja kože. Hkrati se izogibajte nošenju sintetičnih oblačil. Ti izsušijo kožo in vodijo do povečanja simptomov. Med bivanjem v plavanje bazenih ali javnih kopališčih, je treba za noge skrbeti še posebej intenzivno, kot je klor vsebovane v vode tudi izsuši kožo. Z odstranjevanjem žuljev z različnimi rašpami ali kamni lahko bolnik samostojno odstrani odmrle plasti kože. Zdravilne kopeli za noge podpirajo tudi kožo in preprečujejo nastanek razpok. Po potrebi se lahko izvajajo neodvisno. Celotno telo je treba zaščititi pred dehidracijo. V ta namen je treba dnevno zaužiti priporočeno količino tekočine.
