Eritromelalgija je redka motnja krvnega obtoka, ki je povezana s ponavljajočimi se bolečinami, podobnimi epileptičnim napadom nog, stopal, rok in / ali rok. Eritromelalgija lahko enako prizadene moške in ženske.
Kaj je eritromelalgija?
Eritromelalgija je ime za redko nevrovaskularno motnjo in funkcionalno motnjo krvnega obtoka, povezano z epileptično bolečo hiperemijo (povečana kri tok) in pordelo otekanje koža tkivo na akralnih predelih (predvsem noge, stopala, roke), zlasti po izpostavljenosti toploti in / ali naporu (vključno s podaljšanim stajanjem, sedenjem). Eritromelalgijo v ožjem pomenu lahko običajno pripišemo osnovni hematološki bolezni (vključno z trombocitoza, trombocitemija). Poleg tega lahko v skupino oblik eritromelalgije vključimo tudi primarno in sekundarno obliko eritromelalgije, od katerih vsaka korelira z drugačno etiologijo.
Vzroki
Etiologija eritromelalgije je odvisna od specifične oblike bolezni in do danes še ni povsem pojasnjena. Tako se klasična eritromelalgija v ožjem pomenu v mnogih primerih kaže kot simptom osnovne hematološke bolezni, kot so krvne žilne okluzije, ki so posledica mieloproliferativnega sindroma (vključno s kroničnim mieloidnim levkemija, trombocitemija). Poleg tega je mogoče razlikovati med primarno in sekundarno obliko eritemalgije, pri primarni eritemalgiji pa ločimo med ne-družinsko in družinsko obliko. Družinsko eritermalgijo pripisujejo avtosomno dominantno podedovani mutaciji na tako imenovanem SCN9A gen, ki kodira podenoto datoteke natrijev kanal nekaterih živčnih celic, odgovornih za bolečina prenos. Kot rezultat mutacije je bolečina prag se zmanjša s povečanjem funkcije prizadetega natrijev kanal na tak način, da bolečina simptomi, značilni za eritromelalgijo, se pojavijo med izpostavljenostjo vročini, daljšim stanjem ali sedenju. Nasprotno pa sekundarno eritemalgijo opažamo v okviru nekaterih revmatskih bolezni (vključno z revmatoidno artritis), sistemski presnovni in avtoimunske bolezni (vključno z. Sladkorna bolezen melitus, Sjögrenov sindrom, eritematozni lupus), nevrološke bolezni (vključno z nevropatijami, multipla skleroza) ali uporaba nekaterih zdravil (vključno z nifedipina, norefedrin, bromokriptin, nikardipin).
Simptomi, pritožbe in znaki
Eritromelalgija je povezana z zelo neprijetnimi pritožbami in simptomi. V prvi vrsti tisti, ki jih to prizadene stanje trpijo zaradi hudih bolečin. Bolečino čutimo predvsem kot zbadajočo oz gori in zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Tudi pacientov vsakdan je zaradi stalnih bolečin pogosto omejen. V mnogih primerih se bolečina širi tudi na sosednje predele telesa in lahko tudi tam povzroča nelagodje. Zlasti ponoči lahko eritromelalgija tako vodi težave s spanjem in splošno razdražljivost prizadete osebe. Prav tako vodi do nastanka edema in otekline. Te se pojavljajo predvsem na nogah in rokah in lahko negativno vplivajo na estetiko prizadete osebe. Mnogi bolniki se zaradi pritožb ne počutijo lepo in zato trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali občutno zmanjšane samozavesti. Poleg tega so okončine prizadete osebe pogosto tudi zelo tople, tako da gori-pojavi se lahko sindrom stopal. Neredko eritromelalgija tako povzroči tudi hude psihološke težave ali celo depresija. Na pričakovano življenjsko dobo bolnika bolezen običajno ne vpliva negativno.
Diagnoza in potek
Eritromelalgija se diagnosticira na podlagi simptomov, značilnih za bolezen, zlasti napadov boleče rdeče, hiperemične in otekle koža v prizadeti akri. Značilno je, da lahko simptome nenadoma zmanjšamo z izpostavljenostjo hladno, medtem ko ogrevanje prizadetih območij vodi do ponovitve vzorca simptomov. Diferencialna diagnoza izključiti druge organske in / ali funkcionalne motnje krvnega obtoka tako dobro, kot gorisindrom stopal in Raynaudov sindromPoleg tega je treba za ustrezno načrtovanje zdravljenja določiti osnovno bolezen in specifično obliko eritromelalgije. Na primer, v nasprotju z eritromelalgijo v ožjem pomenu je število trombocitov pri primarni in sekundarni obliki eritemalgije običajno v normalnih mejah. Potek eritromelalgije je odvisen od resnosti določenih simptomov. Pogosto lahko opazimo kroničen, individualno zelo spremenljiv potek z napredovanjem in v nekaterih primerih remisijo.
Zapleti
Eritromelalgija vodi do enakih zapletov pri moških in ženskah. Običajno eritromelalgija povzroča hude bolečine in otekline v stopalih, rokah in nogah. Te otekline lahko močno omejijo bolnikovo gibanje in zmanjšajo kakovost življenja. Podobno se pri eritromelalgiji pojavijo tople okončine. Bolečina je ostra in povzroči, da bolnik ne more izvajati fizičnih aktivnosti ali športa. Tudi sposobnost hoje je lahko omejena z eritromelalgijo. Zdravljenje je običajno namenjeno zmanjšanju bolečine, zato v zvezi s tem ni zapletov. Ni redko za hladno terapija za zmanjšanje bolečine, tako da bolnik prizadeto območje ohladi s mrazom voda ali ledu. Stalno hlajenje lahko povzroči koža razpokati in poškodovati. To poveča tveganje za okužbo in vnetje kože, zato je to terapija mora spremljati zdravnik. Eritromelalgije praviloma ni mogoče popolnoma preprečiti, zato mora bolnik do konca življenja živeti s simptomom. Zaradi močne bolečine, psihološkega nelagodja oz depresija se lahko pojavijo tudi.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ker se eritromelalgija sama ne pozdravi in običajno poslabša simptome, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. To lahko prepreči bolečino in tudi nadaljnje zaplete. Za to se je treba posvetovati z zdravnikom stanje če prizadeta oseba trpi zaradi vboda ali pekoče bolečine. Ta bolečina se praviloma lahko pojavi v različnih delih telesa in s tem občutno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Lahko se pojavijo tudi edemi, ki jih pogosto spremlja otekanje stopal in rok. Če se te otekline pojavijo brez posebnega razloga, je običajno priporočljiv obisk zdravnika. Poleg tega tople okončine pogosto kažejo na eritromelalgijo. Veliko ljudi prizadene eritromelalgijo trpi tudi pekoč občutek v nogah, kar lahko močno oteži vsakdanje življenje. Diagnozo eritromelalgije lahko postavi splošni zdravnik. Zdravnik lahko prizadeti osebi tudi pomaga pri nadaljnjem zdravljenju s pomočjo zdravil. Praviloma obstaja pozitiven potek bolezni.
Zdravljenje in terapija
Pri eritromelalgiji terapevtsko ukrepe korelirajo z možno osnovno boleznijo in so prilagojeni specifičnim pritožbam. Bolečinsko simptomatologijo eritromelalgije v ožjem smislu lahko na splošno terapevtsko zmanjšamo z uporabo acetilsalicilna kislina or indometacin, čeprav mora izrazito okvaro funkcije trombocitov ali visoko število trombocitov spremljati ustrezno visok odmerek. Alternativni terapevtski ukrep jeOdmerek magnezijev, medtem ko prostaglandin-E1 (tudi alprostadil) z naknadno uporabo nitroprusid natrijev (vključno z Niprussom) lahko uporabimo tudi eksperimentalno. Nasprotno pa se primarne in sekundarne oblike eritemalgije ne odzivajo acetilsalicilna kislina (merilo izključitve). Pri primarni eritemalgiji vzročno terapija napadov bolečine je težko zaradi osnovne mutacije, zato je terapevtska ukrepe so izključno simptomatski. V mnogih primerih dolgoročno lokalni anestetiki (npr. lidokain, bupivakain), antikonvulzivi (npr. fenitoin) ali sistemsko antiaritmiki (npr. meksiletin), ki blokirajo napetostne natrijeve kanale, se uporabljajo za zmanjšanje bolečine. Analogna eritromelalgiji v ožjem pomenu, se sekundarna eritermalgija osredotoča na zdravljenje osnovne bolezni, poleg tega pa je ne glede na posebno obliko eritromelalgije, ko so napadi bolečine izraziti, potreba po lajšanju bolečine z hladno led voda lahko vodi dolgoročno do macerirane kože in kožnih razpok, ki posledično spodbujajo okužbe in celo manifestacijo sepse.
Obeti in napovedi
Eritromelalgija je povezana s sorazmerno slabo prognozo. Do danes bolezni ni mogoče zdraviti vzročno. Posamezne simptome je mogoče z večplastnimi terapevtskimi sredstvi zmanjšati, ne pa jih popolnoma odpraviti ukrepe kot uprava of kalcij antagonisti in antidepresivi. Načeloma lahko bolezen bolje zdravimo, prej ko jo diagnosticiramo. Posamezniki, ki imajo stanje diagnosticirani v zgodnjih fazah so po celoviti terapiji pogosto brez bolečin. Natančno nadaljnje zdravljenje lahko zmanjša tveganje za resne vaskularne zaplete. To tudi izboljša prognozo, povezano z boleznijo. Potek eritromelalgije se lahko zelo razlikuje. Končno napoved lahko poda le pristojni zdravnik, ki upošteva bolnikovo potek bolezni zdravje stanje in drugi dejavniki v ta namen. Ljudje, ki trpijo zaradi eritromelalgije, bi morali zato najprej pogovor zdravstvenemu delavcu. Če se pojavijo nadaljnji zapleti, se bo napoved poslabšala. Pričakovana življenjska doba se zaradi žil ne zmanjša. Vendar pa sekundarne bolezni kardiovaskularni sistemje plovila in psiha lahko negativno vpliva na zdravje. V posameznih primerih se pojavijo hudi zapleti, kot so srce pojavijo se napadi ali tromboze, ki so življenjsko nevarne.
Preprečevanje
Eritromelalgijo je mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Za genetsko pogojeno primarno eritermalgijo do danes še ni znanih ukrepov za profilakso. Poleg tega je treba bolezni, pri katerih se lahko pojavi eritromelalgija, pravočasno in ustrezno zdraviti, da se zmanjša tveganje za pojav.
Spremljanje
V večini primerov eritromelalgije prizadeti osebi niso na voljo posebni ukrepi ali možnosti za naknadno oskrbo. V tem primeru je prizadeta oseba odvisna predvsem od zgodnje diagnoze z zgodnjim zdravljenjem, da prepreči nadaljnje zaplete ali druge pritožbe. Prej ko se odkrije eritromelalgija, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Samo zdravljenje je odvisno od natančnih simptomov in se običajno izvaja s pomočjo zdravil. Paziti je treba, da se zdravilo pravilno jemlje. V primeru dvoumnosti ali drugega dvoma je treba vedno vprašati zdravnika ali farmacevta. Poleg tega lahko eritromelalgijo v mnogih primerih zdravimo z jemanjem magnezijev. To lahko jemljemo tudi s hrano, tako da je zdrava in uravnotežena prehrana lahko pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek eritromelalgije. V mnogih primerih so bolniki odvisni od nadaljnjih rednih pregledov tudi po uspešnem zdravljenju. Ali bolezen zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, na splošno ni mogoče napovedati.
Kaj lahko storite sami
V vsakdanjem življenju lahko bolnik ublaži svoje simptome. The otekle noge in noge je treba razbremeniti in ohladiti. Da bi preprečili razpoke na koži, je koristno, če bolnik uporablja kreme in mazila za nego kože. Kljub nelagodju se je treba izogibati prenapetosti in nepravilnim položajem telesa. Da bi preprečili nevarnost nesreč, je treba vire nevarnosti čim manj zmanjšati, kadar je hoja nestabilna, in dokončati vsakodnevne dejavnosti. Številni bolniki sprejmejo ponudbo sprostitev metode za lajšanje bolečine. Z duševnim delom lahko olajšanje simptomov doživimo z metodami, kot so meditacija ali samo-Hipnoza. Globoko sprostitev mnogim bolnikom z bolečino pomaga izboljšati kakovost življenja. Olajšanje simptomov bolečine je mogoče doseči z različnimi dihanje tehnike ali ciljno napenjanje ali sproščanje mišic. Progresivna mišica sprostitev je priporočljivo za ta namen. Poleg tega kognitivne metode pomagajo preprečiti potrebe vsakdanjega življenja in simptome eritromelalgije. vedenjska terapija, pacient se lahko nauči različnih tehnik za spopadanje z bolečino, ki jih nato na lastno odgovornost vključi v svoj vsakdan. Prizadeta oseba si lahko zelo pomaga, če razume, da bolečina ne bo na milost in nemilost.
