Faktorji komplementa C3, C4 (sopomenke: komplement C3; faktor komplementa C3; komplement C4; faktor komplementa C4) so akutna faza beljakovin in del nespecifičnega humorala imunski sistem. Služijo obrambi pred okužbami z odstranjevanjem celičnih antigenov (npr bakterije). Poleg tega lahko zaradi destruktivnih lastnosti celic, če delujejo neurejeno, lahko povzročijo poškodbe tkiva med številnimi boleznimi (npr. glomerulonefritis, sistemsko eritematozni lupus). Sistem komplementa je podoben strjevanju krvi v korakih aktivacije in vključuje naslednje funkcije:
- Povečanje vaskularne prepustnosti z lokalnim delovanjem aktiviranih faktorjev komplementa (anafilaktični učinek).
- Privlačnost levkociti (bela kri celice) in makrofagi (fagociti) do mesta vnetja (kemotaksija).
- Povečanje učinka fagocitoze / čiščenja celice (opsonizacija; označevanje mikroorganizmov).
- Uničenje napadenih patogenov z lizo ("raztapljanje"), npr. Z membranskim napadalnim kompleksom (MAC).
V kontekstu klasične aktivacije komplementa kompleks antigen-protitelo (celice, označene z protitelesa: IgG ali IgM). V tem procesu se s cepitvijo C3 in C2 tvori kompleks klasične C4 konvertaze. Nato faktor komplementa C3 aktivira konvertaza C3 s cepitvijo alfa fragmenta. Aktivirani C3b je močan marker za antigene celice (opsonizacija). V kontekstu alternativne aktivacije komplementa postopek poteka brez pomoči protitelesa. C3 so s tem aktivirali na C3b s proteazami (encimi ki lahko razgradijo beljakovine) v plazmi. Nizka stopnja komplementa C3 pri normalni ravni C4 kaže na aktivacijo alternativne poti komplementa. Normalni C3 in nizek C4 kažeta na pomanjkanje zaviralcev C1 oziroma na okvaro C4.
Postopek
Potreben material
- Svež serum (zamrznjen v primeru daljšega skladiščenja).
Priprava pacienta
- Ni potrebno
Standardne vrednosti
parameter | Standardni razponi |
C3 | 88-228 mg / dl |
C4 | 16-47 mg / dl |
Indikacije
- Sum pomanjkanja komplementa C3 ali C4.
- Ponavljajoče se okužbe (zlasti otroštvo).
- Glomerulonefritidi - ledvice bolezni, ki jih povzroča vnetje ledvičnih telescev.
- Sistemski eritematozni lupus (SLE) - avtoimunska bolezen, pri kateri nastane avtoantibodije. Je ena od kolagenoz.
Razlaga
Interpretacija povečanih vrednosti
- Brez prognostične ustreznosti (za to glejte "Nadaljnje opombe).
- Bakterijske bolezni (C3, C4 ↑).
Interpretacija znižanih vrednosti
- Bolezni imunskega kompleksa (korelacija z aktivnostjo bolezni; C3, C4 ↓).
- Akutni pankreatitis (vnetje trebušne slinavke).
- Avtoimunski hemolitik anemija (AIHA) - anemija, ki jo povzroča pojav protitelesa proti telesu eritrocitov (rdeča kri celice).
- Dermatoze (kožne bolezni):
- Bulozni pemfigoid (mehurčki koža bolezen).
- Pemphigus vulgaris (mehurčki avtoimunske dermatoze).
- Glomerulonefritis (poststreptokokni GN, SLE nefritis) zaradi izčrpanosti komplementa.
- Kolagenoze (vnetne revmatske bolezni vezivnega tkiva).
- Krioglobulinemija - kronični ponavljajoči se imunski kompleks vaskulitidi (imunska bolezen plovila), za katero je značilno odkrivanje nenormalnih hladno oborinski serum beljakovin (hladno protitelesa).
- Poškodba jetrnega parenhima, huda
- Postinfekcijski vaskulitis (vnetje kri plovila).
- Revmatoidni artritis
- SLE
- Neimunske kompleksne bolezni:
- Kronično vnetje
- Tumorji
- Pomanjkanje faktorja komplementa C4
- Dedno (»dedno«) pomanjkanje C4, združeno z LE.
- Dedni angionevrotični edem (HANE); simptomi: ponavljajoči se edemi (otekanje) kože, sluznice in notranjih organov
- Pomanjkanje inhibitorja C1
- Pomanjkanje antitripsina alfa1
- Sepsa (zastrupitev krvi)
- Zavrnitev presadka
Nadaljnje opombe
- Ker so faktorji komplementa C3, C4 akutni beljakovin, oceno le-teh je treba vedno opraviti v kombinaciji s C-reaktivnim proteinom (CRP). Akutna bolezen lahko povzroči lažno normalne koncentracije C3 oziroma C4.