Feltyjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Feltyjev sindrom je bolezen revmatičnega tipa. Vnetna revmatična bolezen velja za posebno obliko tako imenovane revmatoidne bolezni artritis. Leta 1924 so prvič opisali Feltyjev sindrom.

Kaj je Feltyjev sindrom

Infografika o bolečina regijah in prizadetih spoji pri revmatoidni artritis. Kliknite sliko za povečavo. Sindrom Felty prizadene ženske veliko pogosteje kot moške. Najvišja starost nastopa pri ženskah je med 45. in 50. letom ter 65. in 70. letom starosti. Revmatizem strokovnjaki Feltyjev sindrom diagnosticirajo kot posebno obliko poliartritis. Preden imajo bolniki diagnozo Feltyjev sindrom, so že imeli revmatoidno bolezen artritis. Kliničnih znakov Feltyjevega sindroma sčasoma ne razvije vsak prizadet bolnik. V povprečju preteče več kot 12 let od začetne manifestacije poliartritis in diagnoza Feltyjevega sindroma. Za diagnozo Feltyjevega sindroma je obvezna klinična manifestacija tako imenovane triade. Pri Feltyjevem sindromu prizadeti posamezniki redno trpijo za hudo revmo bolečina in omejitev gibanja. Uničenja in deformacije na spoji ali konci sklepov lahko imajo znatne razsežnosti.

Vzroki

Kot pri večini revmatičnih bolezni tudi pri Feltyjevem sindromu vzroki za invazivne vnetne spremembe sklepov še vedno v veliki meri niso jasni. Ker je Feltyjev sindrom v nasprotju z revmatoidni artritis, je redka revmatoidna različica, po navedbah Nemca primanjkuje javnih sredstev Revmatizem League, ki pa bi bila nujno potrebna za raziskave vzrokov. Feltyjev sindrom se pojavi v manj kot 1 odstotku primerov tako imenovanih nekompliciranih revmatoidni artritis. Če plovila nanje vpliva tudi revmatično-vnetna sprememba, govorijo zdravniki vaskulitis. Bolniki z vaskulitidi prizadene Feltyjev sindrom v približno 7 odstotkih primerov. S starostjo se verjetnost za razvoj Feltyjevega sindroma poveča pri bolnikih z revmatoidni artritis. Nedavne raziskave kažejo, da je Feltyjev sindrom lahko avtoimunska bolezen, kar pomeni, da organizem proizvaja protitelesa proti telesu hrustanec in kostnih struktur, kar posledično povzroči vnetni odziv.

Simptomi, pritožbe in znaki

Sindrom Felty je povezan z zelo neprijetnimi simptomi, ki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Bolniki praviloma v tem primeru trpijo zaradi artritisa in tudi zaradi otekanja limfna vozlišča. To vodi do precejšnjih omejitev v vsakdanjem življenju prizadete osebe, tako da je odvisen od pomoči drugih ljudi. Vsakodnevnih stvari ni več mogoče izvajati brez nadaljnjega. Feltyjev sindrom poveča tudi dovzetnost bolnikov za okužbe, tako da pogosteje zbolijo in trpijo zaradi različnih okužb in vnetij. To zelo pogosto povzroči pljučnica, ki vodi do dihanje težave in, če se ne zdravi, do smrti bolnika. The imunski sistem prizadete osebe je na splošno znatno oslabljena in obstaja utrujenost in izčrpanost prizadete osebe. Lahko se pojavijo tudi različni zapleti pljučnica če se diagnosticira in pozno zdravi. Poleg tega lahko Feltyjev sindrom povzroči tudi poškodbe Vranica, ki je običajno nepopravljiva in je ni mogoče zdraviti. V tem primeru je Vranica prizadete osebe popolnoma odstrani. Prav tako lahko sindrom vodi do psiholoških omejitev oz depresija.

Diagnoza in potek

Sindroma Felty običajno ne diagnosticirajo v ordinaciji primarnega zdravnika, temveč v revmatologinji. Niso redki primeri, ko so pacienti že takrat prešli dolgo medicinsko odisejado. Diagnozo Feltyjevega sindroma lahko postavimo le, če je triada simptomov klinično zaznavna v skladu s smernicami Nemškega društva za revmatologijo. Simptomi so simetrični, erozivni poliartritis, nevtropenija in splenomegalija. Vnetne spremembe sklepov se morajo zato pojaviti ne le na eni strani, temveč na ustreznih delih telesa v približno enakem obsegu. Izraz nevtropenija opisuje zmanjšanje določenega deleža bele kri celice, levkociti. Splenomegalija je sočasno povečanje Vranica. Na splošno ta imunološki dogodek govori o obsežni in napačno usmerjeni vpletenosti imunski sistem. Tako je poleg klinične slike laboratorijske vrednosti ki kažejo močno povečanje tako imenovanih revmatoidnih dejavnikov poleg nevtropenije, so obvezni za diagnozo.

Zapleti

V večini primerov Feltyjev sindrom prizadene ženske; pri moških je bolezen večinoma manj pogosta in povzroči manj zapletov in simptomov. V tem primeru so prizadeti predvsem odrasli. Pri zasedenih bolnikih ima Feltyjev sindrom hude omejitve gibanja. Navadnih dejavnosti in športa ni več mogoče izvajati brez bolečina ali hud napor. Prav tako negativno vpliva na imunski sistem. Večina bolnikov se pritožuje nad visoko dovzetnostjo za okužbe. To se lahko kaže predvsem z vnetje v pljučih. V primeru pljučnica, lahko pride do zapletov zaradi prepoznega ali nepravilnega zdravljenja. Lahko pa se pojavijo tudi, če se bolnik zaradi oslabljenega imunskega sistema okuži z drugimi okužbami ali boleznimi. The limfna vozlišča so pri najbolj prizadetih posameznikih otekla. Med zdravljenjem se lahko pojavijo tudi zapleti, saj ni vedno uspešno. Odvisno je predvsem od vzroka Feltyjevega sindroma in lahko privede do popolne odstranitve vranice. Bolnik je predpisan čaji in zdravila, ki jih je treba jemati dlje časa. Nadaljnji simptomi so močno odvisni od bolnikovega predhodnega poteka bolezni.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Feltyjev sindrom se običajno zdravi le simptomatsko. Iz tega razloga se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar prizadeta oseba trpi zaradi akutnih simptomov. Pogosto vseh pritožb ni mogoče popolnoma omejiti, tako da so bolniki odvisni od dolgotrajnega zdravljenja. Če prizadeta oseba trpi zaradi otekline, se je treba posvetovati z zdravnikom limfna vozlišča, ki trajajo dlje časa. Oteklina lahko prizadene različna vozlišča. Močna dovzetnost za različne okužbe ali vnetja lahko prav tako kaže na Feltyjev sindrom in jo je treba raziskati. Pogosto trpijo prizadeti dihanje težave ali pljučnica. Podobno lahko omejitve gibanja ali splošnega vsakdanjega življenja kažejo na sindrom in jih je treba raziskati, če se pojavijo tudi dlje časa in brez posebnega razloga. Feltyjev sindrom običajno pregleda in zdravi splošni zdravnik ali ortopedski kirurg. Poleg tega lahko prizadeti potrebujejo tudi kirurški poseg. Nadaljnji potek je močno odvisen od manifestacije sindroma, tako da splošna napoved o njem ni mogoča.

Zdravljenje in terapija

Kot posebno obliko revmatoidnega artritisa je za Feltyjev sindrom značilen progresivni in kronični ponavljajoči se potek. Brez paliativna terapija, sčasoma se lahko pri večinoma ženskah pokaže ogromno trpljenje. Terapija bo temeljil na poteku bolezni, ki je vedno odvisen od ustrezne klinične slike, trenutnih laboratorijskih izvidov ali slik, da se pokažejo deformacije ali destrukcije prizadetega spoji. Pred terapijaA diferencialna diagnoza treba izključiti sistemsko eritematozni lupus ali psevdo-Feltyjev sindrom. To bo morda zahtevalo biopsijo vnetne tekočine iz koža razjede za potrditev diagnoze vaskulitis. Zdravljenje, zlasti v akutni fazi, poteka z visokoOdmerek kortikosteroidi, peroralno ali z zdravilno učinkovino metotreksat as infuzijska terapija. Zaradi že zmanjšanega števila levkocitov blizu kri kontrolniki štetja so potrebni med celotnim terapija cikel. Poleg tega je injiciranje pripravkov s zlato soli se je izkazal za terapevtski pristop. V kar nekaj primerih so neželeni učinki zdravljenja vodi do prezgodnje prekinitve terapevtskega cikla. Če se število levkocitov preveč zmanjša, lahko obstaja tudi izrazita nagnjenost k okužbi ali odprtju in slabo celjenju noga razjede.V tej posebej hudi obliki Feltyjevega sindroma je po kritični oceni morda indicirano kirurško in popolno odstranjevanje vranice, splenektomija.

Obeti in napovedi

Feltyjev sindrom je resen zaplet revmatoidnega artritisa. Ko to stanje možnosti za okrevanje običajno ne obstajajo. Prizadeti posamezniki lahko prejemajo simpatično zdravljenje, vendar fizičnih simptomov, ki so se že razvili, ni mogoče razrešiti z zdravili in fizioterapija. Prognoza se poslabša, starejši kot je bolnik. Pri mladih na primer obstaja verjetnost, da se bo artritis izboljšal kljub Feltyjevemu sindromu, če bodo predpisana zdravila in druga spremljajoča zdravila ukrepe imajo želeni učinek. Pri starejših ljudeh lahko bolečino ublaži le uprava ustreznih pripravkov. Med potekom bolezni se pojavijo tudi druge sočasne bolezni, kot je otekanje bezgavke in včasih se razvijeta granulocitopenija, kar dodatno poslabša prognozo. Tako Feltyjev sindrom ne ponuja pozitivne prognoze. The stanje močno omejuje bolnikovo kakovost življenja in dobrega počutja. Posledično se pogosto razvijejo psihološke pritožbe, ki pa so povezane z zapleti. Pričakovane življenjske dobe Feltyjev sindrom ne zmanjša. Vendar sindrom poveča tveganje za nesreče in pade doma in v službi.

Preprečevanje

Kot posebna oblika revmatoidnega artritisa neposredno preprečevanje Feltyjevega sindroma žal ni mogoče. Feltyjev sindrom je hud zaplet revmatizem in se šteje za neozdravljivo. Revmatiki bi morali svoj življenjski slog prilagoditi svoji bolezni. Izogibanje stimulativnim toksinom in spreminjanje enega prehrana ne morejo ozdraviti revme, lahko pa zmanjšajo vnetne reakcije. The prehrana morajo biti na rastlinski osnovi, izdelke, ki tvorijo kislino, na primer meso ali sladkarije, pa uživajte le zmerno. Kot preventivni ukrep si je treba prizadevati tudi za ohranjanje gibljivosti prizadetih sklepov.

Porodna oskrba

Možnosti naknadne oskrbe pri Feltyjevem sindromu so praviloma močno omejene, tako da so prizadeti v prvi vrsti odvisni od zdravljenja simptomov. To morda ne bo vedno imelo za posledico popolnega zdravljenja, zato lahko Feltyjev sindrom tudi omeji ali znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. V večini primerov pa zgodnja diagnoza pozitivno vpliva na potek tega sindroma. Zdravljenje pogosto vključuje kirurške posege za obnovo sklepov. V tem procesu se ne pojavijo posebni zapleti. Vendar pa mora prizadeta oseba po teh posegih vedno olajšati in ne obremenjevati telesa. Izogibati se je treba tudi napornim aktivnostim ali športu, in stres prav tako se je treba izogibati. Fizioterapija ukrepe je treba začeti tudi po zdravljenju Feltyjevega sindroma, čeprav je veliko vaj s te terapije mogoče izvajati tudi v pacientovem domu. Ker Feltyjev sindrom običajno zahteva uporabo zdravil, je treba paziti, da se jemlje pravilno in redno. Oskrba in podpora prizadete osebe s strani tujcev pozitivno vpliva tudi na potek Feltyjevega sindroma in s tem lahko prepreči psihološke težave.

Kaj lahko storite sami

Pri Feltyjevem sindromu se mora bolnik izogibati fizičnemu prenapetosti ali težkim obremenitvam. V vsakdanjem življenju močno obremenjujemo sklepe in kosti se je treba izogibati. Poleg tega naj bodo mišice na toplem in dovolj spočite. Telo ne sme biti izpostavljeno prepihu in izogibati se prekomerni teži. Ogrevalne kopeli ali obiski savne pomagajo ublažiti simptome. Poleg tega so redne športne aktivnosti pomembne za podporo imunskemu sistemu. Paziti je treba pri vadbi športov, ki sprožijo enakomerno in nežno aktiviranje mišic, tetive in živci. Zdrav in uravnotežen prehrana pomaga pri odganjanju patogeni. Fizično fitnes podpira organizem v vsakodnevnem boju proti virusi or bakterije. Poleg tega poraba nikotin, alkohol or droge se je treba izogibati. Poleg krepitve telesne moči mora bolnik ohranjati pozitiven osnovni odnos. Optimizem in zaupanje sta pomembna, da se lahko bolezen in njeni simptomi v vsakdanjem življenju spopademo na najboljši možen način. Sprostitev tehnike pomagajo zmanjšanje stresa in spodbujajo notranje ravnovesje. Uporabljajo se lahko na lastno odgovornost in glede na individualne želje. Poleg tega sta za izboljšanje počutja pomembna izmenjava z drugimi in skupne prostočasne dejavnosti.