Sinonimi v širšem pomenu
Definicija
Fokokromocitom je bolezen, pri kateri tumor povzroči presežek hormoni. Ta tumor, ki proizvaja hormon, je sestavljen iz celic, ki izvirajo iz stresa živčni sistem. V 90% primerov se tumor nahaja v nadledvična žleza, v 10% se nahaja v hrbtenici.
O feohromocitomom povzroča stresno posredovanje hormoni adrenalin in noradrenalin v velikih količinah in jih sprosti v krvni obtok. Norepinefrin in adrenalin sta tako imenovana kateholamini. Adrenalin povzroča vazokonstrikcijo, medtem ko noradrenalin ima vazodilatacijski učinek in povzroča srce da poveča svojo stopnjo in premaga.
Večino časa feohromocitomom proizvaja adrenalin, zato pride do vazokonstrikcije in visok krvni tlak je zelo pogost pri prizadetih bolnikih. Pri veliki večini bolnikov je feokromocitom enostranski, v nekaj primerih gre za dvostranski tumor, ki proizvaja hormon. V 90% primerov je feokromocitom benigni tumor, 10% tumorjev je malignih.
Feokromocitom je lahko izraz družinske bolezni, povezane s tumorji različnih organov. Ta bolezen se imenuje sindrom MEN 2, kjer MEN pomeni multipla endokrina neoplazija. Gre za bolezen, pri kateri se pojavi več (= več) endokrinih (= hormonskih) tumorjev (= neoplazij).
Pojav v populaciji
Vsako leto ena oseba na 100,000 zboli za feokromocitomom. V manj kot 1% primerov hipertenzije je odgovoren feokromocitom visok krvni tlak (arterijska hipertenzija).
Diagnoza
Povečanje posredovanja stresa hormoni v telesu, tako kot pri feokromocitomu, lahko diagnosticiramo z urinskim testom: pacient zbira urin v 24 urah v posebej pripravljeni posodi. Ta zbrani urin se testira na same hormone in produkte razgradnje kateholamini. Če v večjih količinah najdemo hormone ali razgradne produkte, je dokazano, da pride do prekomerne proizvodnje hormonov.
Vrednosti nad 200 ng (govorjeno: nanogrami) na liter kažejo na patološko spremembo v proizvodnji hormonov v telesu, medtem ko vrednosti pod 50 ng predstavljajo normalno ugotovitev. Če obstaja klinični sum na feokromocitom, zdravila, ki lahko ponaredijo diagnozo, na primer tetraciklini, teofilin or klonidin, je treba prekiniti dva tedna pred pregledom. Potrditev suma na tumor, ki proizvaja hormon, dobimo s testom: V a kri testa se določi količina kateholamina v krvi.
Nato bolnik prejme zdravilo klonidin. kri se ponovno pregleda za kateholamini. Pri zdravem človeku klonidin zmanjša količino kateholamina v kri, medtem ko pri bolniku s feokromocitomom količina ostane nespremenjena.
Ta učinek se pojavi, ker klonidin zavira normalno proizvodnjo kateholaminov v nadledvična žleza. Feokromocitom je ločen od regulacijskega kroga hormonov v telesu, tumor proizvaja presežek hormonov neodvisno in neodvisno od običajnih potreb telesa. Zaradi tega zdravila, ki jih dajemo, ne morejo zavreti proizvodnje hormonov.
Za določanje lokacije tumorja v telesu se uporabljajo različne metode preiskav, kot npr ultrazvok, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Bolnika je treba pregledati tudi zaradi prisotnosti sindroma MEN-2: raziskati je treba nove tvorbe ščitnice in obščitničnih žlez, kakršne najdemo pri sindromu MEN-2. Tipični simptomi feokromocitoma so visok krvni tlak, glavoboli, palpitacije, znojenje, slabost in bruhanjein panični napadi.
Simptome lahko povzročijo napori, čustveni stres ali pritiski na trebuh. Bolniki pogosto opazijo notranji nemir. Imajo precej bledo kožo in ob predstavitvi zdravniku izjavijo, da so v zadnjem času shujšali. V tretjini primerov so povišani krvni sladkor ravni (sladkorna bolezen mellitus) in povečano izločanje sladkorja z urinom.
