Fokokromocitom se nanaša na medularni tumor nadledvične žleze. Je sposoben proizvajati hormoni.
Kaj je feokromocitom?
A feohromocitomom je tumor v možganih nadledvične žleze. V večini primerov je tumor, ki proizvaja hormon, benigni. Hormoni proizvedeni vključujejo večinoma epinefrin in noradrenalina. V 85 odstotkih vseh primerov se tumor nahaja na nadledvična žleza. Medtem ko je 85 odstotkov vseh feokromocitomov benigne narave, jih 15 odstotkov sprejme maligni potek. V 90 odstotkih je tumor enostranski. V preostalih 10 odstotkih se ustali na obeh straneh. Redka oblika feohromocitomom je paragangliom. V tem primeru tumor teče vzdolž simpatične mejne vrvice zunaj nadledvične žleze. Ta se nahaja v predelu trebuha in prsnega koša na območju hrbtenice. Feohromocitom se redko pojavi. Od dva do osem primerov bolezni se pojavi pri približno enem milijonu ljudi. Bolezen prizadene zlasti odrasle, včasih pa tumor trpijo tudi otroci.
Vzroki
Vzroka za razvoj feokromocitoma ni mogoče vedno ugotoviti. V medicini se nato uporablja izraz sporadični feokromocitom. Ta oblika tumorja se večinoma pojavi v starosti od 40 do 50 let. Nekatere oblike feokromocitoma so dedne. Povzročajo jih mutacije znotraj genskega materiala in se večinoma pojavljajo pri mlajših ljudeh, mlajših od 40 let. Približno 10 odstotkov teh feokromocitomov se pokaže v družinah. V nekaterih primerih se feokromocitom pojavi v povezavi z drugimi dednimi boleznimi. Sem spadajo Von Hippel-Lindauov sindrom, multipla endokrina neoplazija tip 2 in nevrofibromatoza tipa 1. Tipična značilnost feokromocitoma je povečana proizvodnja stres hormoni kot adrenalin in noradrenalin. Podobno lahko tvori tumor dopamin, čeprav je to manj pogosto.
Simptomi, pritožbe in znaki
Povečano sproščanje epinefrina in noradrenalina povzroča simptome feokromocitoma. Posamezno pa se simptomi razlikujejo. Pri nekaterih bolnikih celo simptomov sploh ni, kar pomeni, da tumor odkrijemo le naključno. Tipičen simptom feokromocitoma je visok krvni tlak. kri tlak nenadoma in nenadoma naraste in lahko celo ogrozi življenje. Zdravniki nato govorijo o hipertenzivni krizi ali a kri kriza pritiska. Ta simptom prizadene približno 50 odstotkov vseh bolnikov. Včasih kri tlak je lahko tudi kronično povišan, kar imenujemo vztrajni hipertenzija. Približno polovica vseh odraslih bolnikov in približno 90 odstotkov vseh otrok trpi zaradi tega stanje. Možni pa so tudi drugi simptomi feokromocitoma. Sem spadajo izguba teže, angina pektoris, glavoboli, znojenje, palpitacije, tresenje, tesnoba in bledica obraza. Visoko adrenalin tudi stopnja povečanja krvni sladkor ravni. Tako obstaja večje tveganje za razvoj sladkorna bolezen mellitus z napredovanjem bolezni.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza feokromocitoma večinoma temelji na tipičnih simptomih. V prvi vrsti občasni napadi na visok krvni tlak, pri katerih običajno zdravljenje z zdravili nima učinka, se štejejo za sumljive. Pomembno je tudi izmeriti hormoni stresa adrenalin in noradrenalin. Za zanesljivo merjenje se opravi vzorec urina, odvzet v 24 urah, ali pregled krvne plazme v 30 minutah. Če je povišana raven hormona, a klonidin opravi se inhibicijski test. Klonidin je ena izmed aktivnih snovi proti povišanemu krvni tlak. Medtem ko klonidin zavira sproščanje adrenalina pri zdravih posameznikih, pri feokromocitomu ostaja visoka. Slikovne tehnike, kot so računalniška tomografija (CT) oz slikanje z magnetno resonanco (MRI) se uporabljajo za odkrivanje feokromocitoma. Lokalizirati tumor, ki se nahaja zunaj nadledvična žleza, poseben MIBG scintigrafija se izvaja. Potek bolezni pri feokromocitomu je različen. Pri približno 80 odstotkih vseh bolnikov krvni tlak se po uspešni odstranitvi tumorja normalizira, pri preostalih bolnikih pa hipertenzija vztraja, ker igrajo vlogo drugi vzroki. Pri približno 15 odstotkih vseh prizadetih se feokromocitom po precejšnjem času ponovi.
Zapleti
Simptomi feokromocitoma se lahko zelo razlikujejo. Iz tega razloga zapletov in simptomov običajno ni mogoče splošno predvideti. Vendar v večini primerov ta bolezen povzroči visok krvni tlak. Prizadeti lahko trpijo tudi srce napad, ki v najslabšem primeru privede do smrti prizadete osebe. Splošno slabo počutje in hipertenzija lahko se tudi pojavijo in običajno zelo negativno vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje. Nenavadno je, da prizadeti trpijo zaradi tesnobe ali znojenja. Dirka srce ali hudo glavoboli se lahko pojavi tudi zaradi bolezni. Nadalje bledica obraza in srce pojavijo se tudi palpitacije. Če se feokromocitom ne zdravi, sladkorna bolezen se lahko tudi razvije. Pri zdravljenju feokromocitoma se tumor, ki je odgovoren za simptome, običajno odstrani. Ni mogoče splošno predvideti, ali se bodo pojavili zapleti. Poleg tega kemoterapija je običajno tudi potrebno. Možno je tudi, da bo feokromocitom zmanjšal pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je feokromocitom tumor, ga mora zdravnik nemudoma zdraviti. Prej ko se začne zdravljenje in diagnoza, večje so možnosti za popolno ozdravitev. Pogosto tumor sam odkrijemo le naključno, saj ga tudi ne vodi do jasnih simptomov. Po diagnozi pa jo je treba hitro odstraniti. V mnogih primerih se feokromocitom pojavlja z visokim krvni tlak. Če se visok krvni tlak pojavi brez posebnega razloga, predvsem pa trajno, se je treba posvetovati z zdravnikom. Sam krvni tlak je pogosto kronično povišan. Prav tako je feokromocitom opazen zaradi izgube teže, bledice obraza ali močno znojenje. Tudi pri teh simptomih se je treba posvetovati z zdravnikom. Običajno lahko začetni pregled opravi zdravnik primarne zdravstvene oskrbe. Za podrobnejši pregled in morebitno zdravljenje pa je potreben strokovnjak. Na splošno ni mogoče predvideti, ali bo feokromocitom povzročil zmanjšano pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Zdravljenje in terapija
Kirurško odstranjevanje tumorja velja za najboljšo metodo zdravljenja feokromocitoma. Pri večini bolnikov je minimalno invaziven laparoskopijo se izvaja v ta namen. Pri tem postopku je treba na trebušni steni narediti le tri majhne reze. Po vstavitvi kirurških instrumentov kirurg končno odstrani tumor. Če je tumor večji ali ga je težko odstraniti, bo morda potrebna obsežnejša laparotomija. Če feokromocitom prizadene obe nadledvični žlezi, to po operaciji povzroči pomanjkanje steroidnega hormona. Da bi to nadomestili, manjkajoče hormone nadomestimo z droge. Nadaljnje zdravljenje ukrepe odvisni od tega, ali je feokromocitom benigni ali maligni. Tako lahko maligni tumor vodi razvoju metastaze (hčerinski tumorji). Možen terapevtski ukrepe vključujejo kemoterapija ali radio-joda terapija. Včasih feokromocitoma ni mogoče zdraviti kirurško. V takih primerih simptomatsko terapija poteka. To vključuje zdravljenje simptomov, ki se pojavijo kot posledica prekomerne proizvodnje hormoni stresa. Na primer, zaviralci adrenergičnih receptorjev alfa lahko oslabijo učinke adrenalina z blokiranjem mest za priklop.
Obeti in napovedi
Napoved za feokromocitom je različna in je odvisna od več dejavnikov. Če je tumor mogoče odstraniti zgodaj in bolnik ne trpi zaradi dodatnih bolezni, so napovedi običajno ugodne. Simptomi pogosto spet izginejo. Pri približno 50 do 80 odstotkih vseh prizadetih se krvni tlak po operaciji normalizira, pod pogojem, da je feokromocitom benigni. Če bolnik že dolgo trpi za feokromocitomom, obstaja nevarnost sekundarnih simptomov, kot je npr. srčno popuščanje zaradi povišanega krvnega tlaka. Približno 15 odstotkov vseh prizadetih mora pričakovati ponovitev feokromocitoma po terapija. Nato zdravniki to označujejo kot ponovitev. Iz tega razloga se mora bolnik redno udeleževati kontrolnih pregledov. Služijo za pravočasno odkrivanje morebitne ponovitve, da omogočijo učinkovito zdravljenje. Če benigni fehromocitom odstranimo kirurško, esencialna hipertenzija še vedno obstaja. To pomeni, da bo krvni tlak še naprej visok, ker so še vedno prisotni drugi sprožilci. Če je prisoten benigni feokromocitom, 95 odstotkov vseh bolnikov preživi naslednjih pet let. Če pa je tumor maligni in je že metastaziral, se petletno preživetje zmanjša na približno 5 odstotkov.
Preprečevanje
Preprečevanje feokromocitoma ni mogoče. Vendar genetsko svetovanje je lahko koristen v nagnjenih družinah.
Nadaljnja skrb
V večini primerov ima oseba, ki jo prizadene feokromocitom, le zelo malo ukrepe in možnosti za naknadno oskrbo. Ker gre za tumor na ledvicah, je treba že zelo zgodaj stopiti v stik z zdravnikom, da se v nadaljnjem poteku ne pojavijo zapleti ali druge pritožbe. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni, saj do spontanega zdravljenja ne more priti. Večina prizadetih oseb je odvisna od kirurškega posega. Vsekakor pa mora prizadeti po takšni operaciji počivati in skrbeti za svoje telo. Da bi se izognili nadaljnjim obremenitvam telesa, se je treba vzdržati stresnih ali fizičnih dejavnosti. Večina bolnikov s feokromocitomom je v vsakdanjem življenju odvisna tudi od podpore prijateljev in sorodnikov. Nenavadno je, da je psihološka podpora zelo pomembna, da se preprečijo psihološke motnje oz depresija. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku so prav tako zelo pomembni za odkrivanje in odstranjevanje nadaljnjih tumorjev v zgodnji fazi. V nekaterih primerih feokromocitom zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Feohromocitom se običajno odstrani kirurško. Ukrepi, ki jih lahko bolnik pozneje sprejme za hitro okrevanje, so odvisni od lokacije tumorja in drugih dejavnikov. Načeloma v prvih urah po operaciji ne bi smeli jesti ničesar. Po splošno anestezijo, izogibati se je treba tudi pitju. Po enem dnevu lahko bolnik spet uživa lahko hrano. Zdravnik bo dal natančna navodila glede prehrana in po potrebi vključite tudi nutricionista. Da bi nadomestili izgubo hranil in tekočin, je treba v dneh in tednih po operaciji feohomocitoma zaužiti dovolj hrane in pijače. Spremljevalni prehranski dodatki kot tudi infuzija Rešitve priporočamo. Alkohol se je treba v prvih nekaj tednih izogibati, saj negativno vpliva na strjevanje krvi. Vedno je priporočljiv tudi fizični počitek. Operirani del telesa je še posebej občutljiv na bolečina in ne sme biti izpostavljen močnim vibracijam. Namesto tega je priporočljivo skrbno hlajenje. Po odstranitvi feokomocitoma se lahko na začetku pojavijo nadaljnji simptomi. Ti naj bi se umirili najkasneje po nekaj tednih. Če simptomi ne izginejo, je najbolje, da o tem obvestite zdravnika.
