Fibromatoza je a koža bolezen, za katero je značilno širjenje vezivnega tkiva. Za razliko od rak, rast je pogosto benigna. Kot splošna prirojena fibromatoza pa lahko fibromatoza vodi do smrti.
Kaj je fibromatoza?
Ljudje, ki imajo fibromatozo, imajo rast kolagena vezivnega tkiva, ki so neoplastične tvorbe. Med novotvorbene tvorbe spadajo tudi raki in druge oblike nenadzorovane rasti celic. Fibromatoza pa nima enakega škodljivega potenciala, vendar se v večini primerov šteje za benigno ali vsaj le blago maligno. Vendar so nekatere oblike fibromatoze temeljna izjema. Fibromatoza se lahko kaže na različnih mestih človeškega telesa. Glede na lokacijo rasti medicina razlikuje različne oblike bolezni. Na primer, rast na dlesni je tako imenovana fibromatosis gingivae.
Vzroki
Razviti je mogoče različne vzroke za razvoj fibromatoze. Pogosto različni dejavniki delujejo skupaj. Ena najpogostejših oblik fibromatoze je fasciitis nodularis. Razširjanje tkiva je lahko posledica vnetje ali lokalno nasilje, med drugimi dejavniki. Zaradi napačne reakcije prizadeto tkivo raste nepravilno, kar povzroči izboklino. Natančno ozadje v mnogih primerih ni jasno.
Simptomi, pritožbe in znaki
Glavna značilnost fibromatoze je širjenje vezivnega tkiva. Običajno se izboklina gladko zlije v okoliško tkivo. Fibromatoza se lahko pojavi v različnih oblikah; razlikujejo se predvsem po mestu njihovega razvoja. Natančna razmejitev različnih oblik v praksi ni vedno enostavna. Površinske fibromatoze se lahko kažejo v različnih delih telesa. Pogosto se pri človeku pojavijo različne površinske fibromatoze, na primer izbokline na dnu stopal (Ledderhoseova bolezen) in fasciitis nodularis na rokah. Druga oblika fibromatoze je generalizirana prirojena fibromatoza. Kot že ime pove, je to prirojena bolezen. Kaže se v neštetih tkivnih izrastkih, ki tvorijo vozličke. Ti vozlički spominjajo na hamartome. Za razliko od večine fibromatoz lahko generalizirana prirojena fibromatoza vodi do smrti. Agresivna fibromatoza tvori tudi izrastke kolagenega vezivnega tkiva. Pri agresivni fibromatozi se te rasti še naprej rastejo zelo počasi, a vztrajno. Na ta način se vezivno tkivo razvije v izboklino. Tudi medicina to vrsto rasti imenuje desmoid. Pri agresivni fibromatozi se pojavijo kot ekstraabdominalni desmoidi: pogosto jih najdemo na trupu in redkeje na okončinah. To jih razlikuje od trebušnih desmoidov, ki lahko nastanejo na trebuhu. Agresivna fibromatoza se pogosto ponovi in se zaradi videza imenuje tudi visoko diferenciran fibrosarkom.
Diagnoza
Za diagnosticiranje fibromatoze se zdravniki najprej posvetujejo z zunanjim videzom izrastka. Za razliko od drugih koža pojavov, fibromatoza ni ostro razmejena od okoliškega tkiva. Razmnoževanje tkiva je pogosto mogoče odstraniti z ambulantnim postopkom. Poznejši pregled tkiva bo razkril, ali je benigno ali maligno. Če se izkaže, da je neoplastična tvorba maligna, so pogosto potrebna nadaljnja testiranja, da se prepričamo, da se rast še ni razširila in prizadela druge organe.
Zapleti
Fibromatoza lahko povzroči več zapletov. Pri generalizirani prirojeni fibromatozi se v tkivih lahko pojavijo hude malformacije. Odvisno od lokacije in velikosti izrastkov, kronične paralize, težav s krvnim obtokom in poškodbe živcev lahko pojavijo. Dolgoročno lahko prirojena fibromatoza vodi do smrti. Če so drugi organi že prizadeti, se lahko pojavijo različne motnje, ki napredujejo, ko tumor raste. Kasneje lahko pride do odpovedi organov. Zdravljenje fibromatoze prav tako predstavlja tveganje. Izpadanje las, driska, glavoboli in med sevanjem se lahko pojavijo drugi tipični zapleti terapija.Kirurško odstranjevanje proliferacije tkiva lahko spremlja začasno utrujenost in depresivna razpoloženja. Značilne so tudi sekundarne krvavitve, prekomerne brazgotine in ponovna pojavitev izrastkov v vezivnem tkivu. V primeru agresivne fibromatoze lahko odstranitvi izrastka sledijo reakcije imunski sistem in hormonsko ravnovesje, ki včasih vodi do znojenja in palpitacij. Droga terapija običajno vključuje predpisovanje antiestrogenov, ki so povezani z različnimi neželenimi učinki. Tipično za droge kot tamoksifen so na primer menstrualne motnje, vroče utripa in izpust. Poleg tega tromboza, polipi, tumorji pa se lahko pojavijo redko.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker lahko fibromatoza v najslabšem primeru privede do smrti prizadete osebe, jo je treba v vsakem primeru zdraviti. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar pride do izrastkov v tkivih. Te rasti se lahko pojavijo v različnih delih telesa in vodijo do različnih koža pritožbe. Vendar jih je v večini primerov enostavno prepoznati, ker tvorijo velike vozličke. Če pride do nastanka teh vozličkov, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Izrastki se redko pojavijo na okončinah. Diagnozo in zdravljenje lahko opravi dermatolog. Prej ko se odkrije in zdravi fibromatoza, večje so možnosti za pozitiven potek bolezni. Zdravljenje vključuje odstranjevanje vozličkov s kirurškim posegom, zato bolniki običajno še vedno potrebujejo bivanje v bolnišnici. Nadaljnje sevanje terapija morda tudi potrebno. Po uspešnem zdravljenju fibromatoze se lahko bolezen ponovi, tako da se je treba nato ponovno posvetovati z zdravnikom in zdraviti bolezen.
Zdravljenje in terapija
V mnogih primerih blizu spremljanje fibromatoze je pomembna. To pacientom in zdravnikom omogoča, da na primer vidijo, kako se rast obnaša in ali se širi. Zdravniki lahko kirurško odstranijo širjenje tkiva. Da bi to naredili, odstranijo odvečno tkivo. Da bi zagotovili, da nobeno od razmnožujočih se tkiv ne ostane in se spet razširi, kirurgi prizadeto tkivo odstranijo razmeroma radodarno. Vendar fibromatoza pogosto zraste. Dodatna radioterapija se lahko izkaže za koristno v določenih okoliščinah - na primer, če popolna odstranitev proliferacije tkiva ni mogoča ali iz nekega razloga ni bila uspešna. Radioterapija se izvaja lokalno in prizadeto površino kože izpostavlja visokim ravnem sevanja. V normalnih okoliščinah je to škodljivo za zdravje ker uničuje celice. V radioterapijovendar je zaželen ravno ta učinek: v idealnem primeru proliferirajoče celice tkiva popolnoma odmrejo, zdravo tkivo pa je prihranjeno, kolikor je le mogoče. Kakor kirurško odstranjevanje fibromatoze tudi radioterapija vedno nekoliko moti zdravo tkivo. Če so zdravniki že v operaciji popolnoma odstranili fibromatozo in obstaja velika verjetnost, da ni ostalo proliferirajočega tkiva, dodatna radioterapija običajno ni potrebna. Nekatere fibromatoze se izkažejo za maligne in se obnašajo kot druge neoplastične tvorbe, ki izpodrivajo zdravo tkivo kot rak. Kadar se fibromatoza izkaže za maligno, je pogosto potrebno hitro ukrepanje - kajti sicer lahko tkivo metastazira in vpliva na druge organe. Posledično prizadeti organi trpijo zaradi funkcionalne okvare, ki pogosto napreduje, ko tumor raste, kar lahko privede do odpovedi organov. Vendar so takšne oblike fibromatoze zelo redke.
Obeti in napovedi
Če gre za maligno obliko fibromatoze, je lahko bolezen v najslabšem primeru usodna. Obstaja tveganje, da se izrastki razširijo po telesu in sčasoma prizadenejo organe. Agresivna fibromatoza se lahko ponovi v letih po okrevanju. Nato izrastki pogosto ostanejo neopaženi in jih odkrijejo šele, ko je bolezen že zelo napredovala. Prizadeti organi so v svoji funkciji omejeni, kar lahko povzroči fizično nelagodje in sčasoma odpoved organov. Če se ne zdravi, generalizirana prirojena fibromatoza lahko privede do smrti. Če zgodaj diagnosticiramo in zdravimo, so možnosti za ozdravitev razmeroma dobre. Zdravljenje z zdravili je dolgotrajno, vendar ne vključuje nobenega zdravje tveganja za pacienta. Če so v času zdravljenja že prizadeti drugi organi, je treba opraviti radioterapijo. To vedno predstavlja veliko breme in lahko prizadetega močno fizično in duševno obremeni. Maligna fibromatoza ima zato precej negativno prognozo, medtem ko je benigno obliko običajno mogoče dobro zdraviti. Obe obliki je treba takoj odkriti in zdraviti, da se izognemo zapletom.
Preprečevanje
Razvoj fibromatoz je zelo zapleten in pogosto dvoumen. Pri njegovem razvoju ima vlogo več dejavnikov: lokalna izpostavljenost nasilju, genetski vidiki in vnetje jih je težko preprečiti. Izogibanje prekomernemu in močnemu sončnemu sevanju in toksinom v okolju bi lahko prispevalo k splošni preventivi.
Spremljanje
Fibromatozo mora najprej zdraviti neposredno zdravnik, saj so možnosti za nadaljnjo oskrbo v tem primeru zelo omejene. V najslabšem primeru lahko ta bolezen povzroči tudi smrt prizadete osebe, če je maligna rak, ki se širi po telesu. Iz tega razloga je treba vedno izvajati reden pregled telesa, tudi če je fibromatoza popolnoma ozdravljena. V večini primerov bolniki s to boleznijo zahtevajo kirurški poseg, med katerim se izrastki popolnoma odstranijo. V tem primeru mora bolnik po operaciji vedno počivati in skrbeti tudi za svoje telo. Radioterapija oz kemoterapija morda tudi potrebno. Niso redki primeri, ko so prizadeti med zdravljenjem fibromatoze odvisni od podpore in pomoči prijateljev in družine, tako da ta ne vodi v psihološke motnje oz. depresija. V zvezi s tem je lahko koristen tudi stik z drugimi ljudmi, prizadetimi s fibromatozo, ki lahko olajšajo vsakdanje življenje prizadete osebe. Včasih bolezen zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Bolniki, ki jih prizadene fibromatoza, morajo ob bolezni redno obiskovati zdravnika. Na ta način, če se rast širi, ustrezna ukrepe je mogoče sprejeti za preprečevanje nadaljnjih zapletov. Fibromatoza na splošno zahteva zdravljenje. To najbolje podpira počitek in počitek v postelji. Včasih je mogoče terapijo podpreti s individualno prilagojenim prehrana in telesna vadba. Na splošno se je priporočljivo izogibati previsokim in premočnim sončnim žarkom ter toksinom v okolju. Na primer drugi potencialno dražilni vplivi Izdelki za nego kože ali kloriran voda v zaprtih prostorih plavanje po možnosti se je treba tudi izogibati bazenom. Zdravnik bo bolniku natančno povedal, kaj ukrepe je treba sprejeti ob postavitvi diagnoze. Bolniki, ki močno trpijo zaradi bolezni, naj poiščejo tudi skupino za samopomoč. Pogovor z drugimi bolniki jim lahko pomaga pri učenju strategij, ki bodo olajšale obvladovanje bolezni. Če se fibromatoza izkaže za maligno, je potrebno hitro ukrepanje. Prizadeti posamezniki bi morali takoj opraviti operacijo ali radioterapijo, da bi se izognili hudemu poteku in izključili resne zaplete.
