Sindrom Foramen jugulare je znan tudi pod imenom Vernetov sindrom in ustreza okvari treh lobanjskih živci IX, X in XI, kar se kaže v pritožbah na disfonijo in disfagijo. V večini primerov je vzrok tumor v srednjem predelu forman jugulare. Zdravljenje poteka z izrezovanjem, kot sevanje terapija je bilo na tem območju ugotovljeno, da je še posebej škodljivo.
Kaj je sindrom foramen jugulare?
Foramen jugulare je znan tudi kot odprtina za plin in ustreza veliki odprtini na dnu lobanja skozi katero se živčne poti spuščajo do vratu območje. Anatomska struktura se nahaja zadaj od izhoda iz notranjosti karotidna arterija. Sprednjo mejo območja tvori petrozna kost. Zadnjo mejo predstavlja okcipitalna kost. Na splošno je vratni foramen sestavljen iz treh ločenih predelkov. Sprednji deli se imenujejo pars anterior in vsebujejo spodnji petrosalni sinus. Srednji del se imenuje pars intermedialis in je dom lobanje IX, X in XI živci z glosofaringealnim živcem, vagusnega živca, in dodatek živec. Poleg tega je zadnja meningealna arterije za kri oskrba z meninge se nahaja v tem odseku. Zadnji predelek ustreza pars posterior, ki je dom sigmoidnega sinusa. Sindrom Foramen jugulare je simptomatski kompleks, ki mu sledi poškodba anatomske strukture. Vodilni simptom je delna ali popolna izguba lobanje živci IX, X in XI. Klinična slika se v strokovni literaturi imenuje tudi Vernetov sindrom. To ime izhaja iz prvega opisovalca bolezni: francoskega nevrologa Mauricea Verneta, ki je sindrom dokumentiral v začetku 20. stoletja.
Vzroki
Vzroki za Vernetov sindrom so v poškodbi vratnega odprtina. V tem kontekstu je še posebej pomemben srednji del anatomske strukture, ker trije lobanjski živci v tem trenutku prehajajo skozi foramen. Primarni vzrok za okvaro lobanjske živčne strukture je lahko na primer tumor glomusa. Ta vzrok je najpogostejši. Glomusov tumor ustreza paragangliomu, ki je običajno benigne in nevroendokrine narave. Takšni tumorji izvirajo iz avtonomnih ganglijev, ki izvirajo iz parasimpatikusa ali simpatikusa živčni sistem. Meningiomas ali švanomi, kot so akustična nevroma lahko tudi sodeluje pri razvoju sindroma foramen jugulare. Drugi možni vzroki vključujejo metastaze znotraj kota cerebelopontina. Dokaj redko sindrom povzroča holesteatoma ali je posledica mehanskih poškodb po travmi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki s sindromom foramen jugulare kažejo na različne stopnje pomanjkanja lobanjskih živcev. Običajno primanjkljaji niso delni, temveč popolni, kar povzroči popolno ohromelost na področju motorne oskrbe lobanjskih živcev. Takšne paralize se podrobno kažejo v disfoniji, na primer v obliki patoloških hripavost. Enako pogoste so pritožbe, kot so disfagija ali senzorične motnje in senzorične motnje v zadnji tretjini jezik. Pri senzoričnih motnjah bolniki med drugim pogosto prepoznajo okuse kot grenke, čeprav zaužita hrana ni grenka hrana. Poleg zgoraj omenjenih simptomov še paraliza prizadete strani mehko nebo pogosto se pojavi, kar povzroči odstopanje od zdrave strani. V mnogih primerih se izločanje parotidne žleze malo po malo zmanjša. Zaradi občutljivosti in senzoričnih motenj se lahko prizadene tudi gag refleks. Poleg tega se pogosto pojavijo okvare sternokleidomastoidnih in trapeznih mišic.
Diagnoza in potek
Diagnoza Vernetovega sindroma se običajno postavi na podlagi klinično značilnih meril. Začetni sum lahko potrdimo s slikanjem lobanja. MRI je v tem primeru še posebej koristen. Vzročni tumorji kažejo tipično sliko na slikah rezin in tako omogočajo razvrstitev kot sindrom foramen jugulare. Napoved za bolnike z Vernetovim sindromom je odvisna predvsem od stopnje malignosti. Operativnost ima lahko tudi ključni vpliv na prognozo.
Zapleti
Foramenov jugularni sindrom ima različne zaplete, odvisno od prizadete regije v regiji možganov.V večini primerov izguba lobanjskih živcev povzroči paralizo, invalidnost in druge motnje v telesu. V večji meri se pojavljajo senzorične motnje, ki lahko močno vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje. V mnogih primerih je moteno tudi zaznavanje okusov, hrana je včasih bolj grenka, kot je v resnici. Zaradi sindroma foramen jugulare je motena tudi senzorična funkcija in mišični gibi. Zapleti se pojavijo predvsem takrat, ko so lobanjski živci trajno poškodovani. V tem primeru poškodovanih živcev ni mogoče obnoviti in bolnik mora živeti z zapleti, ki se pojavijo. Če živci še niso poškodovani in je tumor mogoče uspešno odstraniti, ne pride do zapletov. V mnogih primerih kemoterapija se uporablja tudi. V primeru benignega tumorja zdravljenje ni obvezno. Pogosto zdravljenje ni potrebno, če ni zapletov. Pričakovano življenjsko dobo zmanjša sindrom foramen jugulare, če se tumor širi v maligni obliki. V tem primeru pride do smrti v najslabšem primeru.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker se sindrom foramen jugulare ne pozdravi sam in se v večini primerov poslabša, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Obisk zdravnika je treba opraviti, če je prizadeta oseba paralizirana ali kronična hripavost. Do paralize pride predvsem v obrazu oz usta in jezik in lahko vodi težave pri požiranju ali nelagodje med jemanjem hrane. V mnogih primerih grenak ključi v običajnih živilih lahko kaže tudi na sindrom foramen jugulare, zato je zdravniški pregled nujen. Mnogi bolniki s sindromom foramen jugulare trpijo tudi zaradi hudega trpljenja, zaradi česar pogosto bruhajo. Diagnozo sindroma foramen jugulare lahko postavi splošni zdravnik ali specialist ORL. Vendar je nadaljnje zdravljenje vedno odvisno od osnovne bolezni in popolno ozdravitev v mnogih primerih ni mogoče. V primeru psiholoških pritožb oz depresija, se je vedno treba posvetovati s psihologom, saj lahko zdrava psiha tudi pospeši proces zdravljenja. Psihološko zdravljenje bo morda potrebno tudi za bolnikove starše ali sorodnike.
Zdravljenje in terapija
Vernetov sindrom se na splošno zdravi vzročno. Vzročna terapija obravnava primarni vzrok simptomov okvare in poskuša odpraviti glavni vzrok. Z odprava primarnega sprožilca tudi posamezni simptomi popustijo, če lobanjski živci zaradi tumorja niso naredili nepopravljive škode. Manjše okvare lahko kljub temu ostanejo, tudi če je bil vzročni tumor odstranjen. The terapija izbira je bolj ali manj popolna ekscizija tumorja. Vendar je zlasti kirurško izrezovanje intrakranialnih glomusnih tumorjev težko kri bogastvo in infiltrativna rast vrste tumorja. Alternative invazivnim posegom vključujejo radioterapijo oz kemoterapija. Vendar se te oblike zdravljenja v okviru sindroma foramen jugulare štejejo za sporne. Lobanjski živci utrpijo nepopravljivo škodo, zlasti pri radioterapiji na tem področju. Če je tumor benigni, je treba pretehtati koristi katere koli terapije glede na pričakovana tveganja. Ni treba nujno odstraniti benignih tumorjev na območju vratnega odprtina. Če tumor povzroča malo nelagodja, lahko v tem primeru uporabimo vsaj čakalni postopek, da ne bi tvegali nepotrebnega poslabšanja simptomov.
Obeti in napovedi
Napoved sindroma foramen jugulare je odvisna od vzroka za nastale motnje in ustreznih možnosti zdravljenja. Če odpoved lobanjskega živca na foramenu povzroči tumor v možganov, lahko bolnik v neugodnem primeru prezgodaj umre. Glede na lokacijo tumorja se sprejme odločitev, ali kirurški poseg in rak zdravljenje. Če je tumor benigni in ga je mogoče odstraniti brez nadaljnjih zapletov, ima bolnik možnost za ozdravitev. Če nadaljnjih okvar ni, se šteje, da je bolnik po nadaljnjem zdravljenju okreval, v naslednjih mesecih in letih pa se redno izvajajo kontrolni pregledi. Če se nova oblika tkiva ne spremeni, se šteje, da je bolnik trajno ozdravljen. Če obstaja maligni tumor, se možnosti za okrevanje izjemno poslabšajo. Če nadaljnje rasti kljub obsevanju tumorja ni mogoče preprečiti, ni možnosti za ozdravitev s trenutnimi zdravstvenimi možnostmi. Metastaze obliki in rak postopoma širi. Če sindrom foramen jugulare povzroči padec ali nesreča, je treba napoved presoditi glede na obseg poškodbe lobanja. V primeru manjših napak ali raztrganin je možno popravilo. Obsežna škoda pa vodi do vseživljenjske okvare.
Preprečevanje
Foramenskega jugularnega sindroma ni mogoče preprečiti. Težnja k razvoju paragangliomov je v genih, saj so bili tumorji v preteklosti povezani z družinskim združevanjem. Edini preventivni ukrep v tem primeru bi bil, da bolniki z znano nagnjenostjo k tumorski vrsti ne bi imeli svojih otrok.
Spremljanje
Možnosti nadaljnje oskrbe prizadeti osebi v večini primerov sindroma foramen jugulare niso na voljo ali pa so zelo omejene. Ker je genetska stanje ki je podedovano, prav tako ni mogoče zagotoviti vzročne terapije, temveč le simptomatsko terapijo. Popolno okrevanje ni mogoče. Če pacient želi imeti otroke, se lahko opravi genetsko testiranje, da se prepreči dedovanje sindroma foramen jugulare. V večini primerov zdravljenje poteka s pomočjo zdravil. Pacient je v prvi vrsti odvisen od pravilnega in rednega vnosa zdravila, da trajno ublaži simptome. Ker sindrom foramen jugulare povzroča tudi pojav različnih tumorjev, bi moral zdravnik redno opravljati preglede, da bi tumorje odkril v zgodnji fazi in jih tudi odstranil. Pri sindromu foramen jugulare se samozdravljenje ne more zgoditi. Intenzivna in ljubeča nega prizadete osebe pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek bolezni, pri čemer so pogosto odvisni od intenzivnih pogovorov, da bi preprečili psihološke motnje oz. depresija. Verjetno bolezen zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Pri odpovedi lobanjskega živca ima prizadeta malo možnosti, da bi s svojimi lastnimi močmi olajšala ali ozdravila bolezen. Bolniki si najbolj pomagajo tako, da obiščejo poklicne zdravnike, ki jim zaupajo in z njimi lahko dobro sodelujejo, če imajo sindrom vratne odprtine. Pomembno in zelo koristno je, če je bolnik v celoti obveščen in poučen o tem stanje. To je koristno pri obvladovanju simptomov v vsakdanjem življenju. Tudi če so na fizični ravni možnosti za izboljšanje stanja omejene, lahko prizadeta oseba dobro skrbi za svojo psihološko stabilnost. Pozitiven odnos do življenja in optimizem sta koristna med zdravljenjem in poznejšim procesom zdravljenja. S stabilnim socialnim okoljem ob sebi lahko trpijo novi moč in ohraniti zaupanje v težkih fazah. Če se čustvene težave povečajo, je koristno, da se posvetujete s terapevtom. Način življenja naj bo urejen tako, da se doseže dobro počutje in veselje do življenja. Kljub spremenjenim ali omejenim možnostim za oblikovanje življenja obstajajo različni pristopi k načrtovanju prostega časa, ki jih lahko uporabimo v skladu z individualnimi željami. To prinaša nov zagon in pozitivno vpliva na splošno stanje v Sloveniji zdravje.
