Foster-Kennedyjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Za Foster-Kennedyjev sindrom je značilna kombinacija povečanega intrakranialnega tlaka in stiskanja optični živec. stanje je pogosto posledica novotvorb, zlasti v čelnem režnju možganov. Zato je vzročno zdravljenje namenjeno predvsem odstranjevanju tumorja.

Kaj je Foster-Kennedyjev sindrom?

Foster-Kennedyjev sindrom je bolezen, za katero sta značilni dve značilnosti: zvišan intrakranialni tlak in stiskanje an optični živec. Intrakranialni tlak je medicinski izraz za tlak, ki prevladuje v možganov. Vključuje tako pritisk kri plovila in pritisk tekočine v tkivih. Pri zdravi osebi je intrakranialni tlak med 5 in 15 mmHg. Robert Foster Kennedy je prvi opisal stanje leta 1911 nevrolog, ki je živel na Irskem in v ZDA in je bil eden prvih zdravnikov, ki je uporabljal elektrokonvulzivno terapija s psihotičnimi bolniki. Prizadeval si je tudi razložiti vojne nevroze in leta 1940 postal predsednik Ameriškega nevrološkega združenja.

Vzroki

Tumor v možganov je odgovoren za razvoj sindroma Foster-Kennedy. V tem primeru se novotvorba nahaja na dnu čelnega režnja, ki tvori čelno (čelno) območje možgane. Čelni reženj nadzira gibanje in kognitivne procese. Vpliva tudi na višje umske sposobnosti, kot so socialno vedenje, ustvarjalnost, samokontrola in načrtovanje ukrepov. Sama novotvorba posredno poškoduje telo pri Foster-Kennedyjevem sindromu; simptomi se pojavijo, ker tumor raste in posledično zahteva več prostora. Pritisne na optični živec, ki je na isti strani kot tumor. Prostor stisne optični živec, ki prekine njegovo oskrbo s hranili. Posledično se atrofira, kar pomeni, da odpade. Medicina temu simptomu reče ipsilateral (leži na isti strani) optična atrofija. Hkrati pa zastoji papiloma oblike na drugi strani (kontralateralno). To je edem, ki nastane tam, kjer se optični živec dotakne mrežnice. Naraščajoči tumor povzroča tudi povečanje intrakranialnega tlaka: spremeni Obseg-do-masa razmerje v lobanja.

Simptomi, pritožbe in znaki

Znake Foster-Kennedyjevega sindroma sproži predvsem povečan intrakranialni tlak. Če se dvigne, se pojavijo simptomi, kot so slabost in bruhanje sprva očiten, kar prizadene posameznike pogosto na začetku zamenja z akutnimi prebavilnimi simptomi. To lahko spremljajo motnje budnosti, glavobol, utrujenost in kvantitativne motnje zavesti do koma. Lahko pride do upočasnitve srčnega utripa. Medicina se nanaša na bradikardija ko hitrost pri odrasli pade na manj kot 60 utripov na minuto. Ob istem času, kri tlak lahko naraste. Bradikardija in visok krvni tlak so posledica tako imenovanega Cushingovega refleksa. Naraščajoči intrakranialni tlak poslabša kri pretok v možgane. To stanje je ključnega pomena za človeško telo, ker živec in ganglija celice ne dobijo več dovolj kisik in drugih hranil. Če so celice predolgo premalo oskrbovane, sčasoma odmrejo. Ne morejo se regenerirati. Da bi to preprečil, se sproži Cushingov refleks: povzroči krvni tlak vstati, da bi ravnovesje razmerje krvnega tlaka do intrakranialnega tlaka. The krvni tlak lahko doseže najvišje vrednosti 300 mmHg (sistolični). Lahko se kaže kot glavoboli, omotica, slabostin motnje spanja, lahko pa se pojavijo tudi brez simptomov. Poleg tega, ker Foster-Kennedyjev sindrom vpliva tudi na optiko živci, prizadeti posamezniki pogosto trpijo zaradi motenj vida.

Diagnoza

Diagnozo postavijo zdravniki, ki določijo dva glavna simptoma Foster-Kennedyjevega sindroma. Sonda v tkivu lahko meri intrakranialni tlak. Vendar je ta meritev razmeroma nagnjena k napakam, ker se lahko intrakranialni tlak zelo razlikuje na različnih predelih tkiva. Relativno je pregled vidnega živca lažji. Optične metode lahko razkrijejo njegovo stanje. Podrobno zdravstvena zgodovina pomaga pri diagnozi Foster-Kennedyjevega sindroma, kot tudi diagnoza posameznih simptomov. Slikovne tehnike, kot sta CT ali MRI, lahko vizualizirajo tumor. Odvisno od vrste novotvorbe in posameznih stanj je možno ozdravitev, če je tumor mogoče popolnoma odstraniti.

Zapleti

Običajno se pri Foster-Kennedyjevem sindromu pojavijo zapleti, kot so bruhanje, glavobolali slabost kot je pogosto v kar nekaj zdravstvenih stanjih. Iz tega razloga Foster-Kennedyjev sindrom ni neposredno identificiran. Prizadeta oseba pogosto trpi zaradi želodec bolečina ali simptomi okužbe prebavil. Utrujenost pojavi se tudi, kar je le redko mogoče nadomestiti s spanjem. Če Foster-Kennedyjev sindrom napreduje in ga ne zdravimo, se pokažejo motnje zavesti. V najslabših primerih lahko upočasnijo srčni utrip in vodi v komatozno stanje. Možgani nimajo več dovolj kisik s sindromom, zato nekateri živci lahko poškoduje in v najslabšem primeru umre. To lahko vodi do invalidnosti ali duševne okvare pacienta. Pogosto se pojavijo tudi motnje vida in motnje spanja. V mnogih primerih lahko tumor odstranimo, tako da lahko Foster-Kennedyjev sindrom popolnoma zdravimo. Če koma bolnik običajno ostane živ in mu dajo zdravila. Pričakovana življenjska doba se močno zmanjša zaradi Foster-Kennedyjevega sindroma. Če se je tumor že razširil po telesu, sindroma ni mogoče zdraviti in povzroči smrt.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Ker je Foster-Kennedyjev sindrom videz tumorja, vedno zahteva zdravniško oskrbo in pregled. To lahko prepreči prezgodnjo smrt prizadete osebe. Če prizadeta oseba trajno trpi, se je treba posvetovati z zdravnikom bruhanje in slabost brez posebnega razloga. Hudo glavoboli, vztrajen utrujenostin nelagodje v želodec črevesje lahko kaže tudi na Foster-Kennedyjev sindrom in ga je treba vedno raziskati. Poleg tega lahko prizadeti posamezniki izgubijo zavest in pogosto trpijo zaradi počasnega bitja srca. Ob istem času, visok krvni tlak je tudi očitno. Če ostane ta v daljšem časovnem obdobju visoka, je priporočljiv tudi obisk zdravnika. Prav tako motnje vida, motnje spanja ali hude omotica so med simptomi Foster-Kennedyjevega sindroma. Sindrom običajno diagnosticiramo in zdravimo v bolnišnici. Prej ko tumor odkrijemo in ga lahko odstranimo, večja je verjetnost pozitivnega izida bolezni. Ker sindrom lahko vodi zaradi psihološkega nelagodja pri pacientu in njegovih sorodnikih je priporočljivo dodatno zdravljenje s psihologom.

Zdravljenje in terapija

O terapija Foster-Kennedyjev sindrom odvisen od različnih dejavnikov. V bistvu morajo zdravniki pretehtati, katera oblika zdravljenja ali katera kombinacija terapij je najprimernejša v vsakem posameznem primeru. Na primer, velikost tumorja, njegova lokalizacija in njegovo vedenje igrajo glavno vlogo. Koristi in tveganja posameznih možnosti zdravljenja se med različnimi posamezniki zelo razlikujejo. Kirurgi lahko neoplazmo odstranijo, če ni kontraindikacij in je tumor lahko dostopen. Ustrezna operacija čim bolj natančno loči obolelo tkivo, ne da bi odstranila tudi zdravo možgansko tkivo. Druga možnost je sevanje. Če so izpolnjeni ustrezni pogoji, kombinacija obeh oblik terapija lahko tudi koristno. Poleg tega zdravniki zdravijo posamezne simptome, ki se pojavijo v okviru Foster-Kennedyjevega sindroma. Kvantitativne motnje zavesti so poseben izziv; bolniki, ki so v a koma zahtevajo intenzivno nego. Vendar lahko celo manj hude motnje zavesti zahtevajo, da se oboleli zanašajo na pomoč drugih - na primer redno jemljejo zdravila.

Obeti in napovedi

Foster-Kennedyjev sindrom je posledica tumorja v človeških možganih. Ker ne gre za vzročno bolezen, je napoved sindroma odvisna od zdravljivosti osnovnega tumorja. Brez iskanja zdravniške oskrbe, nadaljnja rast možganski tumor se bo zgodilo. Poleg tega rak celice se lahko še naprej širijo po telesu prek človekovega krvnega obtoka, kar vodi do širjenja raka. Rezultat je prezgodnja smrt prizadete osebe možganski tumor oblike v neugodnem položaju ali če je stopnja rak je že zelo napredoval, pogosto ni več mogoče zagotoviti ustrezne zdravstvene oskrbe. Težišče terapije pri teh bolnikih je bolečina olajšanje. Če je možganski tumor obstaja odkritje in zdravljenje v zgodnji fazi, obstaja možnost ozdravitve. Tumor odstranimo s kirurškim posegom. Temu sledi rak za preprečevanje ponovnega nastanka rakavih celic. Če zdravljenje poteka brez zapletov, lahko pride do okrevanja. Pričakovati pa je treba sekundarne simptome in daljši postopek zdravljenja. Za mnoge bolnike ostajajo vseživljenjske okvare. Poleg tega se kljub vsem naporom možganski tumor lahko kadar koli ponovi, kar ima za posledico Foster-Kennedyjev sindrom.

Preprečevanje

Foster-Kennedyjevega sindroma ni mogoče neposredno preprečiti. Zgodnje odkrivanje bolezni lahko prepreči hujše zaplete. Če se je tumor že razširil zelo daleč, ga lahko težko ali celo nemogoče odstraniti.

Nadaljnja skrb

Nadaljnja oskrba za Foster-Kennedyjev sindrom je odvisna od tega, ali je vzročni tumor mogoče zdraviti in uspešno odstraniti. Če ne, zaradi poznega odkrivanja ali metastaz, slepota in smrt je neizbežna. V naknadni oskrbi je edino, kar je mogoče, poskusiti narediti preostale dni življenja čim bolj neboleče in brez trpljenja. Če pa je sprožilni tumor mogoče uspešno obsevati, zdraviti kemoterapija in nato operiran, je nega po Foster-Kennedyjevem sindromu drugačna. V obdobju spremljanja je treba paziti, da stisnjeni optični živec opomore in razbremeni intrakranialni tlak. Poleg tega lahko operacija tumorja, ki zaseda vesolje, pusti hude posledice. V kolikšni meri jih je mogoče popraviti, je odvisno od posameznega primera. Problematično je, da se oborni tumor pogosto odkrije šele kasneje zaradi zahrbtnega pojava simptomov. Simptomi Foster-Kennedyjevega sindroma sprva kažejo na druge bolezni. Ti se pogosto ne štejejo za nevarne. To običajno odloži prvi obisk zdravnika. Ko je tumor vzrok za Foster-Kennedyjev sindrom, je zdravljenje pogosto uspešno. Vendar metastaze morda že oblikovane. Poškodba vidnega živca in možganov je lahko nepopravljiva. V tem primeru nadaljnji uspeh morda ni tako odmeven, kot bi bil pri zgodnjem odkrivanju.

Tukaj lahko naredite sami

Na splošno so možnosti samopomoči pri Foster-Kennedyjevem sindromu razmeroma omejene. Uspeh zdravljenja in nadaljnji potek bolezni sta močno odvisna od obsega tumorja. Prej ko se odkrije, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni. V mnogih primerih so prizadeti odvisni od psihološkega zdravljenja. Pogovor s tesnimi prijatelji ali sorodniki lahko zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Tudi pogovor z drugimi prizadetimi osebami ali z drugimi bolniki z rakom lahko ublaži psihološko nelagodje. Ker Foster-Kennedyjev sindrom povzroči tudi trajno utrujenost in izčrpanost pacienta, bi ga morali v vsakdanjem življenju podpirati družina in prijatelji. Pacient naj bo lažje na telesu in se ne sme ukvarjati z napornimi dejavnostmi. Redno uživanje zdravil naj preveri tudi družina. Ker pacientovi svojci pogosto trpijo tudi zaradi psiholoških pritožb oz depresija, je za te ljudi priporočljivo tudi psihološko zdravljenje. To lahko prepreči huda razpoloženja.