Fovilleov sindrom je sindrom srednjih možganov, ki se kaže kot paraliza pogleda, facialna paraliza in dvostranska hemiplegija. Običajno ga povzroča motnje krvnega obtoka ali tumorji v možganskem predelu stopala mosta. Zdravljenje simptomov paralize je odvisno od primarnega vzroka.
Kaj je Fovillov sindrom?
O možgansko deblo (truncus cerebri ali encephali) leži pod diencefalonom, razen možganov. Poleg srednjega možganov (mezencefalon) je možgansko deblo območje zajema most (pons) in podolgovato medullo (medulla oblongata). Kot vsi drugi možganov območjih lahko poškoduje srednji možgan. Takšno škodo spremljajo lokalizacijsko odvisne funkcionalne okvare, ki so vključene v skupino sindromov srednjih možganov. Fovilleov sindrom je tudi sindrom srednjih možganov. Prvič ga je leta 1859 opisal francoski nevrolog in psihiater Achille-Louis-François Foville, ki je sindromu dal ime. V medicinski literaturi se pogosto šteje tudi ime Foville paraliza, Fovilleov sindrom mostu ali kaudalni sindrom nape. Klinično je povezana poškodba stopala mostu značilna s trijado simptomov pareze pogleda, prekrižane hemipareze in obrazni živec pareza.
Vzroki
Fovilleov sindrom je sindrom srednjih možganov. Skladno s tem je poškodba srednjega mozga osnova simptomatskega kompleksa. Lezije srednjega možganov v predelu stopala mostu so povezane s Fovillovim sindromom. Vzrok škode je lahko različne narave. Poleg tumorjev veljajo za najpomembnejše vzroke tudi motnje krvnega obtoka. Na dnu mostu sta dve vzdolžni izboklini, skozi katere poteka piramidalni trakt. V srednjem utoru sulcus basilaris teče pritok za kisik in kri dobava možganov: arteria basilaris. Če so motnje krvnega obtoka povezane s Fovillovim sindromom, so to običajno motnje krvnega obtoka v bazilarju arterije ali območja pretoka. Načeloma so možni tudi drugi vzroki za Fovillov sindrom. Bakterijski ali avtoimunski vnetjena primer, so med njimi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kot vsi sindromi tudi Fovilleov sindrom s kliničnega vidika ustreza značilnemu kompleksu posameznih simptomov. Klinična merila sindroma v smislu vodilnih simptomov vključujejo simptome paralize, kot so ipsilateralna periferna fascialna paraliza, ipsilateralna paraliza abducensa in kontralateralna hemipareza s hemianestezijo. Fascioplegija se kaže v izgubi funkcije posnemajočih mišic. Ta paraliza obraza se pojavi na isti strani kot povzročitelj možganov lezija. Zaradi parade abducensa je na isti strani paralizirana očesna mišica Musculus rectus lateralis, ki obrne očesne jabolke navzven. Hemiparezo medicinska stroka opredeli kot hemiparezo. Za razliko od parade abducens in facialne paralize se hemipareza pri Fovillovem sindromu pojavi na nasprotni strani možganske poškodbe in je povezana z okvaro piramidnih poti, ki potekajo blizu vznožja mostu. Običajno je hemipareza spastična hemipareza, ki patološko poveča tonus prizadete strani.
Diagnoza
Nevrolog na podlagi kliničnih značilnosti postavi začetno okvirno diagnozo Fovillovega sindroma. V tem kontekstu je za diagnozo pomembna značilna triada paralize, ki jo sestavljajo kontralateralna hemipareza ter pareza ipsilateralnega pogleda in fascialne pareze. Za potrditev diagnoze nevrolog naroči slikanje možganov. Na slikah rezin je mogoče ugotoviti morebitne poškodbe na območju vznožja mostu. Po potrditvi diagnoze pride do fine diagnoze. Tumorske lezije na primer kažejo na MRI relativno tipično sliko. Za natančno diagnozo bo morda potrebna tudi analiza cerebrospinalne tekočine. V ta namen se cerebrospinalna tekočina vzame iz zunanjega likvornega prostora in v laboratoriju analizira njeno sestavo. Sestava cerebrospinalne tekočine se med patološkimi procesi v možganskem območju spreminja razmeroma značilno. Na primer, v analizi CSF je mogoče prepoznati tumorske markerje in vnetne markerje. Za bolnike s Fovillovim sindromom je napoved odvisna od primarnega vzroka.
Zapleti
Fovilleov sindrom pri napredovanju povzroča številne zaplete. Tipični simptomi vključujejo paralizo, kot sta hemipareza in fascialna paraliza. Slednje vodi do hitre izgube funkcije prizadetih mišic in posledično do hudih gibalnih motenj. Če pride do spastične hemipareze kot posledica kap, kar je običajno vzrok, lahko okončine premikamo le v omejenem obsegu ali pa sploh ne. Kot posledica paralize obraza lahko pride do zmanjšanja vida in številnih drugih pritožb. Glede na vzrok Fovilleovega sindroma se lahko med napredovanjem bolezni pojavijo hude poškodbe možganov. Ti se lahko med drugimi simptomi kažejo kot vedenjske nenormalnosti in fizična disfunkcija. Dolgoročno terapija kajti sindrom nosi tudi tveganja. Na primer predpisani imunosupresivi in antibiotiki lahko vodi do hudih stranskih učinkov. Če sevanje terapija je potrebno nadaljnje fizično in duševno poslabšanje, ki se kaže na primer v izgubi teže, utrujenost in izpadanje las. Prizadeti posamezniki običajno trpijo hudo zdravje okvare skozi življenje po Fovillovem sindromu, ki jih lahko le počasi zmanjšujemo fizioterapija in logopedska terapija.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Obisk zdravnika je potreben takoj, ko pride do nepravilnosti med izvajanjem običajnih gibov telesa. Paraliza oz koža odrevenelost se šteje za nenavadno in jo mora oceniti zdravnik. Če pride do otrplosti, hude občutljivosti na temperaturne učinke ali senzoričnih motenj, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se okvare povečajo po obsegu in intenzivnosti, je treba čim prej obiskati zdravnika. Obstaja nevarnost hudih bolezni, ki jih je treba preprečiti. Če okončin ni več mogoče premikati po naravni poti ali če telo postane ukrivljeno in je to težko nadomestiti z lastnimi sredstvi pacienta, je potreben zdravniški pregled. Če pride do opaznih sprememb na obraznih potezah ali nezmožnosti prikaza običajnih obraznih izrazov, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če vek ni več mogoče premikati po naravni poti ali če obstajajo okvare v obrazne mišice, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če prizadeta oseba opazi motnje v motorični funkciji, se počuti slabo ali trpi zaradi zmanjšane zmogljivosti, je treba začeti zdravniški pregled. Moramo preučiti in zdraviti disfunkcije ali simptome okvar različnih sistemov. Težave z vidom ali spremembe vida je treba vedno predstaviti zdravniku. Če je nenavadno, se je treba posvetovati z zdravnikom glavoboli, se pojavi razpršen občutek bolezni ali splošna šibkost.
Zdravljenje in terapija
Za bolnike s Fovillovim sindromom terapija odvisno od vzroka. Na splošno so vzročni terapevtski pristopi boljši od možnosti simptomatskega zdravljenja. Medtem ko simptomatski pristopi zgolj ublažijo posamezne simptome, vzročni pristopi obravnavajo glavni vzrok celotnega kompleksa. Tako je dejansko zdravljenje simptomov mogoče doseči le s kavzalnimi pristopi k zdravljenju. Simptomatski pristopi niso primerni za zdravljenje. Če so tumorji opredeljeni kot glavni vzrok simptomov okvare, je kot vzročni pristop na voljo ekscizija. V invazivni operaciji se tumorji odstranijo na čim večjem območju. Vendar je treba razmisliti o občutljivih strukturah možganskega tkiva v možganih, da ne bi povzročili trajnih poškodb. Če je tumor mogoče operirati le z visokim tveganjem, je možen pristop k omejevanju škode na osnovi zdravil. V bistvu je odločitev o zdravljenju v tem primeru odvisna predvsem od stopnje malignosti. Če so namesto tumorja za Fovillov sindrom odgovorne motnje krvnega obtoka, so te motnje običajno povezane s primarno boleznijo srca in ožilja. Dejavniki tveganja za bolezni srca in ožilja je treba zmanjšati. kajenje je treba na primer ustaviti. Odvečno težo je treba zmanjšati in prehrana lahko po potrebi spremenite. Dolgotrajno zdravljenje je v tem primeru običajno konzervativno zdravilo. V primeru povzročitelja vnetje, prvi korak je ozdravitev akutnega vnetja. Odvisno od vrste vnetje, kortizon or antibiotik zdravljenje. Če želite obnoviti celoten obseg gibanja, fizioterapija ukrepe lahko pomaga pri vseh primerih Fovillovega sindroma.
Obeti in napovedi
Odvisno od tega, kako hitro povzročitelj stanje izid Fovillovega sindroma se lahko zelo razlikuje. Z zgodnjim zdravljenjem se pogosto lahko izognemo kakršni koli sekundarni poškodbi mišično-skeletnega sistema. Vsekakor pa mora bolnik opraviti fizioterapija, saj je Fovillov sindrom vedno povezan z nekaterimi simptomi paralize. Poleg tega se lahko med boleznijo pojavijo poškodbe možganov, kar za prizadeto osebo predstavlja veliko breme. Možne so tudi fizične disfunkcije in vedenjske težave, ki običajno povzročijo nadaljnje zaplete, ki poslabšajo prognozo. Kljub vsem ukrepe, bolniki običajno trajno trpijo zaradi telesnih in duševnih okvar. Ukrepi kot logopedska terapija, fizioterapija in zdravljenje z zdravili lahko le počasi blažijo simptome. Poleg tega zaradi omejene fizične stanje zaradi gibalnih motenj obstaja večje tveganje za drugega kap ali razvoj nadaljnjih tumorjev. Če se Fovilleovega sindroma ne zdravi, je lahko usoden. Nato se razvije paraliza, hemipareza, motnje vida in številne druge pritožbe, ki znatno zmanjšajo kakovost življenja in tudi znižajo pričakovano življenjsko dobo. Sčasoma nastane nezdravljeni tumor metastaze in tako vodi do smrti bolnika. Nezdravljeno kap lahko vodi neposredno do smrti.
Preprečevanje
Pogoje krvnega obtoka v obliki Fovillovega sindroma je mogoče zmerno preprečiti s splošnimi preventivnimi ukrepi v okviru bolezni srca in ožilja. Na voljo je malo preventivnih ukrepov za vzročno vnetje in tumorje v možganih.
Spremljanje
Kljub različnim ukrepom po oskrbi prizadeti posamezniki običajno ostanejo trajno fizično in duševno prizadeti. Terapije, kot so logopedska terapija, fizioterapijain zdravljenje z zdravili prispevata le k postopnemu, počasnemu lajšanju simptomov. Vendar se potencialnim mišično-skeletnim okvaram pogosto lahko izognemo, če Fovilleov sindrom zdravimo zgodaj. Vendar je fizioterapevtsko zdravljenje na splošno indicirano v vseh primerih, saj se simptomi paralize vedno pojavijo kot posledica Fovilleovega sindroma. Prav tako ostaja nujno nadaljnje zdravljenje. Vendar lahko prizadete osebe in njihovi svojci tudi sami aktivno sodelujejo. Zdrav življenjski slog, na primer vzdržati se alkohol in tobak, spreminjanje prehrana in zmanjšanje odvečne teže, pa tudi fizioterapija in rehabilitacijski šport, na splošno pozitivno vplivajo na potek bolezni. Pogoste okužbe so sočasne bolezni Fovillovega sindroma. Tudi tu imajo lahko bolniki in njihovi svojci aktivno vlogo pri preprečevanju. Posebej v domačem okolju je treba biti pozoren na higieno, kot je pogosto umivanje rok vseh oseb in vsakodnevno menjavanje spodnjega perila in posteljnine pacientov. Da bi se lahko spopadli z vsakodnevnim življenjem, potrebujejo bolniki vseh starosti veliko podporo. Tu je zelo koristno, če lahko družina in prijatelji stojijo ob strani. Pozitivno in podporno socialno okolje skoraj vedno spodbuja proces zdravljenja in lahko pomaga ublažiti psihološke težave in depresija. Pogosto je tudi za bolnike, sorodnike in prijatelje, da poiščejo podporo v skupini za samopomoč.
Kaj lahko storite sami
Fovillovega sindroma običajno ni mogoče pozdraviti z ukrepi samopomoči. Vsekakor sta za olajšanje vsakdanjega življenja nujna zdravniški pregled in zdravljenje. Vendar pa lahko zdrav način življenja in izogibanje prekomerni teži pozitivno vplivata na potek bolezni. Ker so prizadete osebe pogosto odvisne tudi od fizioterapevtskih ukrepov, lahko pacient vaje izvaja tudi doma. Zaradi Fovillovega sindroma se pogosto pojavijo vnetja ali okužbe. Zaradi tega morajo biti bolniki pozorni tudi na odlično higieno, da po potrebi preprečijo zaplete. V večini primerov je pacientovo vsakdanje življenje veliko lažje s pomočjo drugih ljudi. Predvsem pomoč prijateljev in družine zelo pozitivno vpliva na vsakdanje življenje in lahko prepreči ali ublaži morebitne psihološke motnje oz. depresija. Pri otrocih je potreben ljubeč pristop, saj lahko zelo hudo trpijo zaradi ohromelosti. Poleg tega so lahko v pomoč tudi razgovori s psihologom ali terapevtom.
