Funkcija koencima
Metilkobalamin in adenozilkobalamin kot koencimski obliki vitamin B12, sodelujejo v treh presnovnih reakcijah, odvisnih od kobalamina. Adenozilkobalamin deluje v mitohondriji (elektrarne na celice). mitohondriji so odgovorni za proizvodnjo energije kot del celičnega dihanja in jih najdemo zlasti v celicah z veliko porabo energije, kot so mišice, živci, senzorika in jajčne celice. citoplazmi. Adenozilkobalamin - intramolekularna prerazporeditev alkilnih ostankov 5-deoksiadenosilkobalamin služi kot kofaktor mutilne metilmalonil-CoA. Ta encim je bistvenega pomena za pretvorbo metilmalonil-CoA v sukcinil-CoA med razgradnjo propionske kisline v mitohondriji. Kot rezultat prerazporeditve na sukcinil-CoA je nastala propionska kislina med razgradnjo lihih številk maščobne kisline in razvejane verige aminokisline-izolevcin, levcin, in valin, pa tudi treonin in metionin se lahko vnese v ciklus citratov Poleg tega Adenosylcobalamin zahteva levcin mutaza kot kofaktor in je tako vključen v reverzibilno pretvorbo aminokislinske levcina v 3-aminoizokaprojsko kislino. Prerazporeditev v 3-aminoizokapronat (beta-levcin) sproži razgradnjo levcina. Metilkobalamin - homocisteina reakcija metil transferaze Metilkobalamin je kofaktor metionin sintazo in ima tako pomembno vlogo pri tvorbi metionina iz homocisteina (reakcija homocistein metil transferaze). Vitamin je odgovoren za prenos metilnih skupin iz metiltetrahidrofolne kisline v homocisteina, pri čemer je dejanski dajalec metilne skupine 5-metiltetrahidrofolna kislina - sinergija med vitamin B12 in folna kislina. Remetilacija homocisteina vodi do sinteze metionin in regeneracija presnovno aktivne tetrahidrofolne kisline (THF). THF je biološko aktivna oblika folna kislina in je predpogoj za sintezo folatnih poliglutamatnih spojin, ki so odgovorne za znotrajcelično shranjevanje folata. Z delovanjem v obliki koencima kot prenašalca aktivneogljika spojin (enote C1, kot so metilne, hidroksimetilne ali formilne skupine), THF ureja - zlasti pri presnovi beljakovin in nukleinskih kislin - sintezo purinov in pirimidinov, sintezo DNA ter tvorbo in razgradnjo različnih aminokisline. Metionin je eden izmed esencialne aminokisline in kot S-adenosilmetionin (SAM), ki nastane v reakciji metionina z ATP, sodeluje v velikem številu presnovnih procesov. S-adenosilmetionin je predhodnik v cisteina biosinteza. Poleg tega ima pomembno vlogo pri prenosu metilne skupine kot ključna spojina. S-adenozilmetionin zagotavlja metilno skupino za nekatere reakcije metilacije, kot je etanolamin do holina, noradrenalin na epinefrin ali fosfatidiletanolamin na lecitin. Pri takih metilacijah homocistein vedno nastane kot vmesni produkt, ki ga je treba remetilirati s pomočjo metilkobalamina kot kofaktorja. Pomanjkanje vitamina B12 poslabša metionin in sintezo THF. Zmanjšana tvorba tetrahidrofolne kisline povzroči nizko sintezo foglatnih poliglutamatnih spojin, ki jih je mogoče shraniti, kar povzroči zmanjšanje folata koncentracija v vseh tkivnih celicah, vključno eritrocitov (rdeča kri celic) v korist serumu folna kislina. Poleg tega primanjkljaj kobalamina zaradi zmanjšane razgradnje ali remetilacije vodi do povišanih ravni homocisteina, ki so priznan dejavnik tveganja za srčno-žilne zdravje. Poudarek je na vpletenosti povišanih koncentracij homocisteina v plazmi v patogenezi ateroskleroze (arterioskleroza, strjevanje arterij).
