G Beljakovine: delovanje in bolezni

Izraz G beljakovin se nanaša na nehomogeno skupino beljakovin, ki lahko vežejo nukleotide gvanozin difosfat (GDP) in gvanozin trifosfat (GTP). Izvajajo kritično funkcijo pri transdukciji in "prevajanju" zunajceličnih signalov v in znotraj celice. Z membrano vezan heterotrimerni G beljakovin so posredniki med zunajceličnim in znotrajceličnim prostorom, tako imenovani majhni G proteini, ki se nahajajo v citosolu celic, pa zagotavljajo prenos signalov znotraj celice.

Kaj je protein G?

G beljakovin, znani tudi kot GTPaze, predstavljajo nehomogeno skupino proteinov, ki igrajo ključno vlogo pri transdukciji zunajceličnih signalov v in znotraj celice. Za vse G beljakovine je značilna njihova sposobnost vezave nukleotidov GTP in GDP. Lahko jih razdelimo na dve glavni skupini membransko vezanih heterotrimernih G proteinov in tako imenovane majhne monomerne G proteine. Monomerni G proteini se nahajajo v celici celice in delujejo kot drugi glasniki za prenos signala znotraj celice. Z membrano vezani proteini G so sestavljeni iz podenot alfa, beta in gama. V neaktivnem stanju je BDP vezan na podenoto alfa. Zunajcelični dražljaj (signal) sproži proces, v katerem se BDP nadomesti z GTP, hkrati pa pride do disociacije med podenoto alfa in podenoto beta gama. Dve podenoti beta in gama ostaneta skupaj kot aktivni funkcionalni enoti v nadaljnjih procesih kot podenota beta-gama. Tako nadomestitev BDP z GTP ustreza preklopu iz neaktivnega položaja "OFF" v aktiviran položaj ON.

Funkcija, delovanje in vloge

Človeške celice so tako kot živalske celice zaščitene z a celična membrana ki ni lahko prepustna za velike molekule ali patogeni kalčki. Po eni strani celična membrana zagotavlja zaščito notranjega citosola in jedra; po drugi strani pa je to lahko težava za potrebno komunikacijo in izmenjavo informacij med celicami, znotraj celice ter med zunajceličnim in znotrajceličnim prostorom. Glavna funkcija membranskih heterotrimernih G proteinov, od katerih je znanih približno 21 različnih alfa-podenot, je prenos signala iz zunajceličnega prostora v notranjost celice. Prenos signala je bistvenega pomena za prenos signalov in prevajanje posebnih "navodil" v celične presnovne procese. Gre za sprejem pomembnih sporočil, ki se v celico prenašajo od zunaj prek sporočilnih snovi, hormoni ali nevrotransmiterjev, ki jih prevedejo kot "delovna navodila" za celico in jih dostavijo v celico drugim sporočilcem, ki zagotavljajo nadaljnji transport znotraj citosola. Tudi proces transdukcije igra pomembno vlogo pri prenosu nekaterih občutljivih dražljajev, kot so vid, sluh, ključi in Vonj. Prenos signala je enako pomemben za delovanje nekaterih regulacijskih vezij, skozi katere telesna temperatura, kri pritisk, srce funkcijo in številne druge nezavedne parametre. Preprosto povedano, heterotrimerni proteini G so zasidrani v celična membrana utelešajo aktivno čistilno mesto za signalne snovi, ki se v transformirani obliki dovajajo majhnim beljakovinam G znotraj celice, ki delujejo kot drugi glasniki. Majhni proteini G, od katerih je znanih več kot 100 različnih oblik, opravljajo različne naloge znotraj celice. Na primer, vključeni so v ureditev gen izražanje, organizacija citoskeleta, transport snovi med jedrom in citoplazmo ter izmenjava snovi z lizosomi in celična proliferacija.

Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Osnovne gradnike beljakovin G, tako kot vsi drugi proteini, tvorijo tako imenovani proteinogeni aminokisline, od katerih jih je do danes znanih 23. Medtem ko je celični metabolizem sposoben sintetizirati večino aminokisline Nekaj ​​aminokislin, ki so označene kot esencialne, je treba zaužiti s hrano. Zbiranje beljakovin poteka bodisi iz nič, bodisi z nizanjem aminokisline v gensko vnaprej določenem zaporedju ali z zbiranjem že obstoječih fragmentov delno razstavljenih proteinov z dolgo verigo. Fragmenti so lahko tudi peptidi ali polipeptidi, ki so po definiciji sestavljeni iz manj kot 100 amino kisline. Sinteza G-proteinov poteka v vsaki posamezni celici v zapletenih procesih na osnovi gen segmenti, predhodno kopirani v mRNA, ki določajo aminokislinsko zaporedje vsakega posameznega proteina. Ker so proteini G v svoji raznolikosti vključeni v praktično vse nadzorne in regulativne procese vsake posamezne celice in ker je razmerje med aktiviranimi in inaktiviranimi stanji zelo dinamično, je posnetek koncentracija ali aktivnost v celicah ni mogoča in ne bi imela pomena. Ali celota beljakovin G v omrežju opravlja "normalno" delo, lahko ocenimo le posredno zdravje Status.

Bolezni in motnje

Beljakovine, ki so funkcionalni ali aktivirajoči del encima, hormona ali druge funkcionalne enote, tvegajo izgubo funkcije zaradi napake v njihovem aminokislinskem zaporedju, zaradi česar encim ali hormon izgubi nekaj svojega delovanja. V večini primerov "beljakovinska napaka" obstaja ustrezen gen napaka. Mutacija genskega segmenta vodi do napačne specifikacije aminokislinskega zaporedja in s tem do napačne konstrukcije ustreznega proteina. Beljakovinam G ni prizaneseno takšnih gensko določenih napak v gradbenem načrtu. Vendar pa se funkcionalne izgube G proteinov pojavijo tudi, če se napaka nahaja v receptorjih, vezanih na G protein. V obeh primerih zmanjšana sposobnost pretvarjanja signalov sproži določeno bolezen ali prispeva k njej. Bolezni, povezane z okvarjenim delovanjem beljakovin G, vključujejo psevdohipoparatiroidizem, akromegalija, hiperfunkcionalni adenom ščitnice, tumorji jajčnikov in številni drugi.