Garcinov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Garcinov sindrom je progresivna paraliza od XNUMX. do XNUMX. lobanje živci. Kranialni živec na eni strani možganov. V osnovi so različni vzroki stanje.

Kaj je Garcinov sindrom?

Guillain-Garcinov sindrom ali na kratko Garcinov sindrom opisuje nevrološko motnjo, ki je v polnem izražanju zelo redka in je povezana s progresivno hemiplegijo lobanjske živci V - XII. Ker prizadeta lobanjska živci izhod na dnu lobanja, Garcinov sindrom imenujemo tudi semibazni sindrom. Paraliza živcev se pojavi ipsilateralno, to je samo na eni strani možganov, na območju prehoda iz srednje v zadnjo jamo. Garcinov sindrom se pojavi kot zaplet različnih bolezni lobanja osnova. Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od lobanjskih živcev, ki ne uspejo, vrstni red paralize pa se lahko razlikuje. V nekaterih okoliščinah so lahko prizadeti drugi lobanjski živci. Sindrom sta leta 1926 prvič opisala francoska zdravnika Georges Guillain in Raymond Garcin, ki sta bila tudi soimenjaka.

Vzroki

Garcinov sindrom lahko povzročijo različni tumorji, izrastki in vnetni procesi na dnu lobanja. Najpogostejši sprožilci paralize so maligni karcinomi in sarkomi, ki se nahajajo v faringealni strehi, sfenoidni sinus, ali uho in napad na dno možganov. Nosofaringealni karcinomi, ki so tumorji, ki se nahajajo v nazofarinksu, se lahko infiltrirajo tudi v lobanjske živce. Tumorji, ki metastazirajo v hrbtenjača možgani so tudi možni vzroki. Redkeje se ugotovi, da so vnetne bolezni vzrok Garcinovega sindroma. Pahimeningitis, an vnetje najbolj oddaljenih meninge, lahko prizadene lobanjske živce. To se zgodi kot posledica prekrivanja vnetje od srednje uho in obnosnih votlinna primer zaradi neobdelane sredine okužbo ušesa. Glivične okužbe obnosnih votlin se lahko v hujših primerih razširi tudi v možgane. Ta rinocerebralni potek mukormikoze lahko tudi vodi do paralize prehodnih lobanjskih živcev. Anevrizme karotidna arterija pogosto se pojavijo na območju dna možganov. V redkejših primerih lahko tudi to vodi do hemiplegije.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pojav simptomov pri Garcinovem sindromu je odvisen od izhodišča vzročne lezije in smeri širjenja. Glede na vrstni red paralize lobanjskih živcev se pojavijo simptomi pomanjkanja Glava regiji. Značilne so motnje vida in sluha, ravnovesje težave, težave s požiranjem in govorom, motene ključi zaznavanje in otrplost obrazne mišice do pareze obraza. Mobilnost Glava in ramena so lahko tudi omejena. Glede na vzrok za pojav Garcinovega simptoma je lahko bolezen dlje časa asimptomatska ali pa ima nespecifične simptome. Otrplost, preobčutljivost oz bolečina pri išias, pa tudi spodnji del hrbta bolečina in jutranja okorelost, in tudi sakralizacija petega ledveni vretenc s sacrum pogosto opisani. Motnje senzoričnih in motoričnih nevronov in s tem povezane disfunkcije okončin se ne pojavijo in intrakranialno hipertenzija je tudi odsoten.

Diagnoza

Med Garcinovim sindromom se paraliza posameznih lobanjskih živcev pojavlja zaporedno v smeri širjenja začetne bolezni. To je počasen proces in možgani v tem procesu sprva niso poškodovani. V določenih okoliščinah lahko traja leta, da prodrejo v trdno možgansko ovojnico in vzročna bolezen postane življenjsko nevarna. Šele na tej točki je mogoče z laboratorijsko diagnozo zaznati spremembe v sestavi cerebrospinalne tekočine. Pri Garcinovem sindromu trigeminalni živec in abducens živca so prizadeti še posebej zgodaj. V kombinaciji s spremembami na lobanjski podlagi v odsotnosti intrakranialnega tlaka in nedotaknjene funkcije okončin predstavlja to pomemben parameter za razlikovanje bolezni. Radiografski postopki igrajo tu tudi glavno vlogo slikanje z magnetno resonanco in računalniška tomografija, ki omogočajo vizualizacijo patoloških procesov in pogosto celo omogočajo a diferencialna diagnoza. zlato standard za diagnozo pahimeningitisa je durabiopsija, ki jo spremlja določitev laboratorijske vrednosti kar kaže na osnovno bolezen.

Zapleti

Garcinov sindrom povzroči paralizo lobanjskega živca, ki lahko ohromi vodi na različne pritožbe in zaplete. V večini primerov pa sta oslabljena sluh in vid. V najslabšem primeru lahko bolnik oslepi ali izgubi ves vid. Obstajajo tudi težave z ravnovesje in usklajevanje. Iskanje besed in govorne motnje pojavijo tudi in izredno otežijo pacientovo vsakdanje življenje. Naglušnost se lahko pojavi v posameznih predelih in okončinah telesa, kar povzroči omejeno gibanje. Neredko simptomi vodijo tudi do psiholoških pritožb in depresija. Žal v večini primerov reverzibilno zdravljenje Garcinovega sindroma ni mogoče. Omejiti je mogoče le simptome, brez nadaljnjih zapletov. Če so bile poškodovane oči in ušesa, jih običajno ni mogoče obnoviti. Če je tumor odgovoren za Garcinov sindrom, ga lahko po potrebi kirurško odstranimo. Vendar je nadaljnji potek odvisen od vrste in razširjenosti rak, tako da tukaj ni možna splošna napoved. Pričakovano življenjsko dobo zmanjša Garcinov sindrom.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Obisk zdravnika je nujen, kadar funkcionalne motnje različnih vrst. Če pride do motenj vida, motenj sluha ali sprememb v ključi zaznavanje, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru nestabilnosti hoje, omotica, ravnovesje Motnje, pa tudi težave s fonacijo, mora pritožbe razjasniti zdravnik. Če so na telesu znaki paralize ali če se prizadeta oseba pritožuje zaradi senzoričnih motenj ali otrplosti na koža, obstaja razlog za zaskrbljenost. Zdravstveni pregled je potreben v primeru omejitve gibanja spoji, Glava ali okončin. Če obstaja splošen občutek bolezni, zmanjšana raven uspešnosti in utrujenost, potreben je tudi zdravnik. Če se pojavijo pritožbe v predelu hrbta, če se pojavijo bolečine v mišicah, napetost, enostranski fizični napor ali nepravilna drža, je treba obiskati zdravnika. Če se v glavi razvije občutek pritiska, glavoboli ali se na telesu razvijejo nenavadne otekline, se te spremembe štejejo za nenavadne. Če vztrajajo več dni ali se intenzivnost poveča, je potreben zdravnik. V primeru, da je priporočljivo posvetovanje z zdravnikom povišana telesna temperatura, notranji nemir, šibkost ali motnje spanja. Če se pojavi neutemeljena razdražljivost ali so prisotne vedenjske nepravilnosti, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom. Če prizadeta oseba trpi zaradi pojavov, kot je jutranja okorelost or bolečina v Išijatičan živca, je za razjasnitev vzroka priporočljiv obisk zdravnika.

Zdravljenje in terapija

Terapija Garcinovega sindroma vključuje zdravljenje vzročne bolezni. Neposrednega ni terapija za uničene živce, obstaja pa verjetnost, da se bo živec po odstranitvi vzroka obnovil. Vendar to lahko traja več let. Prednost ima vzročna bolezen, saj ima lahko to za bolnika življenjsko nevarne posledice. Tumorji se klasično zdravijo s kirurškim posegom, kemoterapija or radioterapijoali njihova kombinacija. Oblika terapija odvisno od lokacije, velikosti in metastaz tumorja. Vendar pa sta kakovost življenja bolnika in ohranitev čim več telesnih funkcij vedno v ospredju vseh ukrepe. Vnetja ali okužbe možganske baze se zdravijo enako kot njihova osnovna bolezen, tj. V primeru bakterijskih okužb s antibiotiki ali v primeru glivičnih okužb preko antimikotiki in kirurško čiščenje okuženih območij. Paraliza lobanjskega živca se zdravi simptomatsko, da bi nadomestila izgubo ali lajšala simptome. V primeru paralize obraza in spremljajoče nezmožnosti zapiranja prizadetega očesa je treba paziti, da se roženica ne izsuši z uporabo mazila, umetne solze ali povoji. Poleg tega je možno tehtati vek zunaj s svinčenimi utežmi ali dolgoročno kirurško z vstavljenimi zlato ali platinske uteži. Strokovno izvedeno fizioterapija je pomembno tudi za okrepitev funkcije obrazne mišice. Gibalne vaje za žvečenje in požiranje mišic lahko ublažijo nelagodje in dvignejo kakovost življenja bolnika. pomoč ali ortoptične vaje. Govornim težavam lahko pomaga logopedska terapija.

Obeti in napovedi

Napovedi Garcinovega sindroma so povezane z vzročno motnjo ali boleznijo. Ne obstaja samostojna terapija in zato ni možnosti za ozdravitev, ker se sindrom razvije kot posledica obstoječega zdravje oslabitve. Če je osnovno bolezen mogoče uspešno zdraviti in terapirati, obstaja velika verjetnost za ublažitev simptomov. To je odvisno od splošnega stanje bolnika. Čeprav neposrednega zdravljenja prizadetih živcev ni mogoče opraviti, se živčna vlakna obnavljajo neposredno s postopkom celjenja osnovne bolezni. Izvajajo se podporne vaje za spodbujanje gibljivosti mišic. Izboljšajo počutje in bi morali bolnika motivirati za spopadanje z boleznijo. Funkcije, kot je žvečenje, so tako podprte in prispevajo k izboljšanju kakovosti življenja. Če vzročne bolezni ni mogoče pozdraviti ali ima progresiven potek, je pričakovati nadaljnje povečanje simptomov. V teh primerih je treba napoved razvrstiti kot neugodno. Še posebej hudo tumorske bolezni lahko pokaže ta razvoj. Težišče zdravljenja je lahko usmerjeno k lajšanju bolečine, saj napredovanja bolezni ni mogoče več ustaviti s trenutnimi zdravstvenimi možnostmi. Za splošno prognozo zaščita pred okužbo z dodatnimi kalčki je pomembno, da se prepreči nadaljnje oslabitev imunski sistem.

Preprečevanje

Ker je Garcinov sindrom posledica različnih začetnih bolezni, je možno le preprečevanje vsakega vzroka. Oboje rak nagnjenost k anevrizmi pa je deloma dedna. Kljub temu lahko tveganje za bolezen v obeh primerih zmanjšamo z zdravim načinom življenja. kajenje ne samo poveča tveganje za razvoj faringealnega ali nazofaringealnega karcinoma, temveč tudi znatno poveča tveganje za razvoj anevrizem visok krvni tlak, debelost, premalo gibanja in sladkorna bolezen mellitus. Vnetne bolezni glave je treba zdraviti medicinsko.

Spremljanje

Ker je Garcinov sindrom večinoma neozdravljiva bolezen, ima prizadeti zelo malo možnosti za nadaljnjo oskrbo. V prvi vrsti gre za zgodnjo diagnozo in zdravljenje te bolezni. Garcinov sindrom lahko tudi omeji pričakovano življenjsko dobo bolnika, če se tumor razširi na druge dele telesa. Vendar v zvezi s tem ni mogoče dati nobene univerzalne napovedi. Prizadeta oseba običajno zdravi kemoterapija or radioterapijo. Potrebuje podporo prijateljev in lastne družine, zelo koristna in nujna pa je tudi psihološka podpora. V mnogih primerih je lahko koristen tudi stik z drugimi bolniki s Garcinovim sindromom, saj lahko pride do izmenjave informacij. Poleg tega so prizadeti pogosto odvisni od jemanja antibiotiki. Pomembno je zagotoviti, da se jemljejo pravilno in redno. Alkohol pri jemanju se je treba izogibati antibiotiki, saj se njihov učinek sicer zmanjša z alkohol. Ukrepi of fizioterapija so potrebne tudi pri Garcinovem sindromu, čeprav lahko nekatere vaje izvajamo tudi doma.

To lahko storite sami

Ker izvor in vzrok Garcinovega sindroma še nista popolnoma razumljena, ni podatkov o tem, kako sindrom preprečiti. Možnosti samopomoči so omejene, vendar zdrav način življenja z zdravim prehrana športne dejavnosti pa vedno pozitivno vplivajo na bolezen. Če prizadeta oseba trpi zaradi vnetij na območju glave, jih je treba vedno pregledati in zdraviti v zgodnji fazi. Prizadete osebe so v življenju pogosto odvisne od zunanje pomoči. Zlasti pomoč bližnjih ljudi, kot so prijatelji in družina, zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Pri jemanju antibiotikov je treba biti pozoren na prepoved alkohol in da je mogoče interakcije z drugimi zdravili. Zdravnik jih bo praviloma opozoril na pacienta, prav tako pa naj se prizadeti posamezniki, če je to v okviru možnosti, udeležijo različnih fizičnih ali ergoterapevtskih vaj oz. fizioterapija. Te vaje lahko ponovite tudi doma, da še okrepite gibljivost. Če težave pri požiranju prijatelji ali sorodniki lahko pomagajo tudi pri zaužitju hrane in tekočin. Stiki z drugimi, ki jih prizadene Garcinov sindrom, lahko tudi lajšajo psihološko nelagodje in prispevajo k izmenjavi informacij.