Gastrointestinalni stromalni tumorji so redka vrsta tumorskih bolezni prebavnega sistema. Pogosto prizadene ljudi starejše starosti. V povprečju se GIST (gastrointestinalni stromalni tumorji) diagnosticira pri 60 letih. Število novih primerov teh malignih vezivnega tkiva tumorjev je v Nemčiji razmeroma malo, z 800 do 1200 primerov na leto.
Kaj je gastrointestinalni stromalni tumor?
GIST (gastrointestinalni stromalni tumorji) je skupni izraz za različne oblike rak ki se kažejo z razvojem mehkih tkiv ali tumorjev mehkih tkiv. V nasprotju z drugimi karcinomi v prebavni trakt, rak celice nastanejo v vezivnem ali nosilnem tkivu. Pri karcinomih je prizadeto pokrivno tkivo, predvsem sluznice ustreznih organov. Ta diferenciacija rak oblika je pomembna za pravilen pristop terapevtskega zdravljenja. Še posebej pogosto so tumorji lokalizirani v želodecin Tanko črevo, redkeje v požiralniku, debelo črevo in rektum. V zelo redkih primerih se opisani tumorji lahko pojavijo tudi zunaj trebušne votline, gre za "ekstragastrointestinalne stromalne tumorje" (EGIST). Izjemno malo bolnikov lahko prizadene tudi druga posebna oblika, "tumorji avtonomnih živcev prebavil" (GANT).
Vzroki
Genetske mutacije povzročajo spremembo tako imenovanega "KIT receptorja". Receptor beljakovin ne delujejo več pravilno, so stalno aktivni ali prisotni v prevelikih količinah in oddajajo lažne signale. To pa vodi v preveč tvorbo celic in nenadzorovano rast celic, ki povzročajo prebavne tumorje. GIST lahko ločimo od drugih oblik raka z odkrivanjem zgoraj opisanih mutiranih receptorjev KIT. Vendar pa obstaja tudi druga oblika mutacije, ki sproži GIST. Tukaj gen "PDGF receptorja". Podobno kot receptor KIT tudi tu potekajo procesi rasti celic in / ali delitve celic. S spremembo tega genetskega načrta se tu pojavi tudi nenadzorovano razmnoževanje celic, ki je vzrok za nastanek raka. "GIST divjega tipa" je še ena redka oblika bolezni, pri kateri ni zaznanih mutacij niti v receptorjih KIT niti PDGF.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolezen GIST se običajno pokaže z razpršenimi znaki, kot so bolečine v trebuhu in / ali občutljivost v trebuhu, napihnjenostali prebavne motnje. Če tumor krvavi notranje, anemija in povezane utrujenost lahko tudi pojavijo. Glede na lokacijo malignega tumorja, težave s požiranjem (požiralnik), prezgodnji občutek sitosti (želodec), črno blato zaradi kri v črevesju ali izguba teže zaradi pomanjkanja hranil lahko kaže tudi na GIST. Ker gre za redko pojavljajočega se raka, simptomi sprva kažejo na bližje indikacije. Pravilna diagnoza se običajno postavi pozno.
Diagnoza in napredovanje
Nespecifični simptomi te tumorske bolezni otežujejo natančno in hitro diagnozo. Bolezen pogosto odkrijemo po naključju med drugimi rutinskimi pregledi, kot je endoskopija ali drugih kirurških posegov. Resnost bolezni si lahko razlagamo glede na resnost znakov bolezni. Večji tumorji ali tvorba hčerinskih tumorjev kažejo na hujši potek, prav tako pa tudi visoka stopnja celične delitve rakavih celic. Šele na tej točki se običajno pojavijo jasni simptomi bolezni. Ko se tumorji povečujejo, lahko pride do krvavitve v trebuhu zaradi performacije tumorja ali prebavne prebave (okluzija organov). To življenjsko nevarno situacijo je mogoče odpraviti le z nujno operacijo, ki nato pripelje do končne diagnoze bolezni. V prisotnosti metastaze, popolno zdravljenje je pogosto skoraj nemogoče. Kljub temu obstaja možnost, da se bolezen omeji z zdravljenjem z zdravili v kombinaciji s kirurškimi posegi do te mere, da je življenje s to boleznijo še vedno mogoče. Vendar pa se celotne možnosti za ozdravitev štejejo za zelo pozitivne, če diagnozo postavimo zgodaj.
Zapleti
Ker je ta bolezen tumorska bolezen, jo prizadenejo tudi običajni simptomi in zapleti tumorja. Brez zdravljenja se tumor v večini primerov razširi na druge predele telesa in lahko prizadene zdravo tkivo. V določenih okoliščinah se lahko pričakovana življenjska doba bolnika skrajša. Prizadeti trpijo za hudo bolečina v trebuhu in spodnjem delu trebuha in neredko občutek sitosti. Posledično se zaužije majhna količina hrane in premajhna teža pojavi. Obstajajo tudi splošne prebavne motnje in hude utrujenost. Bolniki so videti utrujeni in tudi ne sodelujejo več aktivno v življenju. Poleg tega težave pri požiranju se lahko pojavijo, kar znatno zmanjša kakovost življenja. Ni redko za depresija ali druge psihološke težave, da se razvijejo. Težko je tudi vsakdanje življenje prizadete osebe. Prej ko je bolezen diagnosticirana, manjša so tveganja za nastanek bolezni. V tem primeru lahko kirurški poseg vodi do pozitivnega poteka bolezni. Med samim zdravljenjem praviloma ni nadaljnjih zapletov. Ali bo pričakovana življenjska doba omejena, ni mogoče splošno predvideti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če obstaja bolečina v želodec, ponavljajoč se občutek polnosti ali občutek pritiska v v prsih, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do sprememb v prebavi, slabost or bruhanje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je v trebuhu nelagodje, driska or zaprtje, je potreben zdravnik. Srce palpitacije, povečanje kri pritisk, znojenje ali notranji nemir mora razjasniti zdravnik. Če se vnos hrane zmanjša, nastopi enakomerno hujšanje ali se pojavi splošna oslabelost, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru utrujenost, izguba apetita, zmanjšana zmogljivost ali težave pri požiranju, je nujen obisk zdravnika. Če je opaziti povečanje simptomov ali če obstajajo bolečina še naprej širi, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Če prizadeta oseba trpi zaradi difuznega občutka bolezni, nepojasnjene tesnobe ali motnje krvnega obtoka, se mora posvetovati z zdravnikom. Od srednje zrelosti naprej se na splošno priporoča redno sodelovanje pri pregledih raka. Ker se pri teh pregledih lahko zgodnje odkrije gastrointestinalni stromalni tumor, je treba opraviti letni pregled. Če prizadeta oseba trpi zaradi nihanje razpoloženja, razdražljivost ali apatija, priporočljiv je tudi obisk zdravnika. Če udeležba v družbenem življenju upade, poklicne ali športne dejavnosti se ne izvajajo več kot običajno ali se pojavi utrujenost, je priporočljiv posvet z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Prej ko je diagnosticiran GIST, boljše so možnosti za okrevanje prizadetih. Kirurški poseg lahko pogosto popolnoma odstrani razvite primarne tumorje. Če ne metastaze možnosti za okrevanje zelo dobre. Če se primarni tumorji pojavijo v kombinaciji z drugimi proliferiranimi hčerinskimi tumorji, je zdravljenje ustrezno oteženo, pričakovati pa je treba tudi povečano stopnjo ponovitve bolezni. V tem primeru obstaja sum na velikost tumorja in njegovo lokalizacijo ter na stopnjo delitve rakavih celic kot sprožilnih dejavnikov za ponovitev bolezni ali metastaze. Tudi ob uspešni odstranitvi primarnega tumorja lahko pride do vrnitve raka. Zdravilna učinkovina imatinib lahko vodi do rasti zaostalost ali celo zaustavitev rasti tumorjev v določenih genetskih pogojih prizadetih bolnikov. Droge s to učinkovino ne spremenijo vzročne mutacije, lahko pa regulativno posežejo, tako da se nenadzorovana rast celic ustavi ali zmanjša. Ali in kdaj se zdravilo lahko uporablja, bo za odločitev potreben individualni posvet z zdravnikom, specializiranim za GIST.
Obeti in napovedi
Pri gastrointestinalnem stromalnem tumorju je možnost ublažitve ali ozdravitve odvisna od časa odkritja in zdravljenja tumorja. Brez zdravstvene oskrbe se povprečna pričakovana življenjska doba zmanjša. Celice raka se širijo v organizmu in vodi do prezgodnje smrti prizadete osebe. Napoved iskanja zdravljenja je vezana na stadij bolezni, v nadaljevanju bolezni pa še naprej metastaze pogosto že nastale na različnih mestih v organizmu. Rak se je razširil in ga ni več mogoče ustrezno zdraviti. V teh primerih je zdravstvena osredotočenost na lajšanje obstoječih simptomov in zmanjšanje bolečin. Še posebej dobra napoved imajo bolniki, pri katerih je bil tumor odkrit v zgodnjih fazah. Pri kirurškem posegu in kasnejšem raku terapija, lahko bolno tkivo pogosto popolnoma odstranimo. To povečuje možnosti nadaljnjega zdravljenja. Težava z boleznijo je v času diagnoze. V zgodnjih fazah je običajno naključna ugotovitev. Če se pojavijo simptomi, je tumor običajno že v vmesni ali napredni fazi bolezni. Poleg tega se lahko kljub ozdravitvi tumor pozneje v življenju razvije.
Preprečevanje
Do danes niso znani nobeni dejavniki za razvoj GIST. Šele z diagnozo, ki se pogosto pojavi v starejših letih, je mogoče sklepati o nagnjenosti k starejšim. Poleg tega moški pogosteje razvijejo bolezen kot ženske. Seveda je zdrav način življenja vedno priporočljiv kot preventivni ukrep, vendar tu ne moremo vplivati na nejasne dejavnike "starost" in "spol". Resnično dejavniki tveganja zato niso znani.
Spremljanje
Prizadeta ima običajno zelo malo ali nič ukrepe in možnosti naknadne oskrbe, ki so na voljo za ta tumor. V tem primeru je treba najprej opraviti zgodnje odkrivanje in diagnosticiranje, da ne bi prihajalo do nadaljnjih kompilacij in drugih pritožb. Prej ko tumor odkrijejo, boljši je običajno nadaljnji potek. Pri tej bolezni se samozdravljenje ne more zgoditi, tako da je prizadeta oseba v vsakem primeru odvisna od zdravljenja. Tudi po uspešni odstranitvi tumorja je prizadeta oseba odvisna od rednih zdravniških pregledov. Na ta način je mogoče v zgodnji fazi odkriti nadaljnje tumorje ali ponovitve in jih nato tudi zdraviti. V večini primerov tumor sam odstranimo s kirurškim posegom. Po takem posegu mora bolnik v vsakem primeru počivati in še naprej skrbeti za svoje telo. V zvezi s tem naj se vzdržijo napora ali drugih stresnih ali fizičnih dejavnosti. Pogosto je potrebna tudi pomoč in oskrba lastne družine pacienta. V mnogih primerih ta tumor negativno vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Gastrointestinalni stromalni tumor je maligni rak, ki ga oboleli ne more zdraviti sam. V tesnih očesih terapija in redni pregledi pod strokovnim nadzorom so obvezni, da se prepreči bolezen, ki bi vodila do bolnikove smrti. Vendar pacienti lahko podpirajo pozitiven potek terapija z lastnim vedenjem. Osnovna pogoja sta pozitiven odnos do življenja in volja za premagovanje bolezni. Poleg tega mora obstajati zaupljiv in odprt odnos z lečečimi zdravniki ter pripravljenost za dosledno uporabo in upoštevanje ukrepe zahteva v terapiji. Zunaj zgolj medicinske terapije ima pacient možnost ohraniti ali izboljšati splošno stanje njegovega telesa. Osnova teh izboljšav je odpoved vsem navadam, ki telo dodatno oslabijo ali mu odvajajo energijo. V prvi vrsti gre za vzdržanje odvisnosti, kot so alkohol in nikotin, ampak tudi kofein in nezdravo hrano v večji meri. Če telo s temi stvarmi ni več obremenjeno, ostane več energije za proces zdravljenja. Krepitev kardiovaskularni sistem in splošno fitnes je tudi pomembna točka. Oboleli bi morali v svoj vsakdan vključiti lahkoten, a reden program športa ali vadbe, po možnosti v posvetovanju s svojim zdravnikom ali fizioterapevtom. Zdrav način življenja je ugoden za zdravljenje.
