Glioblastom

Sinonim

Multiformni glioblastom

Predstavitev

Glioblastom je najpogostejši maligni možganov tumor pri odraslih. Zaradi zelo slabe prognoze je po klasifikaciji SZO primarnih tumorjev centralnega tipa najhujši živčni sistem, tj. glioblastom stopnje IV. Glioblastom spada v skupino astrocitnih tumorjev (gliomi), ki so histološko podobni celicam nosilnega tkiva (glialne celice) možganov. Gliomi se razvijejo iz predhodnih celic glialnih celic in so zato možganov tumorji (primarni možganski tumorji).

frekvenca

Glioblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri odraslih. Incidenca možganskih tumorjev naj bi bila približno 50 na 100,000 prebivalcev na leto. Med primarnimi možganskimi tumorji so gliomi najpogostejši s 4-5 novimi primeri na 100,000 prebivalcev na leto.

Najpogostejši gliom je glioblastom z več kot 50%, ki predstavlja približno 25% vseh primarnih možganskih tumorjev. Tako je število novih primerov glioblastoma približno 3 na 100,000 prebivalcev na leto. Najpogosteje se pojavi med 60. in 70. letom starosti.

Prizadeti pa so tudi bistveno mlajši ljudje. Moški zbolijo skoraj dvakrat pogosteje kot ženske. Glioblastomi pri otrocih so zelo redki. V primerjavi z drugimi tumorji pa so možganski tumorji na srečo redki. Le približno 2% vseh rak bolniki trpijo zaradi možganski tumor.

Pojavljanje

Glioblastomi rastejo povsod v osrednjem delu živčni sistem (CNS), še posebej v možgane. Izvirajo iz dela možganov, ki je sestavljen iz živčnih vlaken (bela snov). Tumorji se infiltrirajo, večinoma pod možgansko skorjo (subkortikalno), lahko pa se oprimejo tudi skorje.

Najdemo jih v vseh možganskih režnjah, lahko pa tudi v tako imenovanem žarku, ki povezuje obe možganski polovici (polobli). Glioblastom, ki se širi iz žarka (corpus callosum) na obeh straneh v čelna področja možganov (čelni reženj), se imenuje metulj glioma. Če se možgansko tkivo infiltrira na velikem območju in prizadene vsaj dva možganska režnja, se to imenuje gliomatosis cerebri.

Včasih glioblastomi rastejo tudi ob svodu (fornix), ki leži pod žarkom, v talamus in redko tudi v srednjem možganskem deblu. Mikroskopsko so za glioblastom značilne raznolike celice različnih velikosti in oblike s posebnimi jedri. Mnoge celice so v procesu jedrske delitve (mitoza).

Hitra rast tumorja in sproščanje žilnega faktorja, ki ga proizvaja tumorsko tkivo, vodi do nastanka nenormalnih (patoloških) plovila z okvarjeno stensko strukturo. To vodi do majhnih žilnih dilatacij (anevrizme in varikoze), kratkih stikov arterij in ven (arteriovenske anastomoze) in tako imenovanih "zgodnjih ven". To pogosto vodi do krvavitve (apoplektični gliom) in neustrezne prehrane tumorja, kar povzroči smrt aktivnih celic (nekroza) znotraj tumorja. Ta nekrotična tumorska območja so pogosto obdana s psevdopalisadami, ki so sestavljene iz linearno razporejenih neoplastičnih celic. Poleg tega se otekanje tkiva razvije zaradi kopičenja tekočine iz žilnega sistema okoli tumorja (peritumoralni edem), kar pogosto povzroči otekanje celotne možganske poloble.